儿童风性疾病.ppt

儿童风湿性疾病何晓琥,风湿性疾病,是泛指影响骨、软骨、关节及其周围软组织、肌肉、滑囊、肌腱、筋膜等引起疼痛的一组疾病，,儿童风湿性疾病,包括100余种与关节或有关肌肉骨骼综合征相关的疾病在分类、诊断和治疗方面与成人相似，但有重要区别，包括：父母在患儿的护理方面起主要作用儿童的生长和发育对治疗方法、依从性及其预后有重要影响,风湿性疾病分类,全身结缔组织疾病（JIA、SLE、皮肌炎、硬皮病、血管炎综合征等）感染性代谢性内分泌性神经病性骨及软骨疾病血液病及肿瘤先天异常肌肉骨骼创伤及骨坏死其他,幼年特发性关节炎,(抗风湿联盟新的分类标准）2019,有关儿童时期关节炎的分类,过去国际上无统一分类标准美国称为幼年类风湿关节炎(JuvenileRheumatoidArthritis,JRA)英国及欧洲称为幼年慢性关节炎(JuvenileChronicArthritis,JCA),幼年类风湿关节炎分类标准（美国）,发病年龄在16岁以下一个或几个关节炎:表现为关节肿胀或积液，并伴随以下两项或更多症状，如关节活动受限、触痛、活动时疼痛及局部温度升高关节炎持续6周以上根据最初6个月的临床表现分为1）多关节炎型受累关节5个2）少关节炎型受累关节4个3）全身型除关节炎外，有间歇发热、一过性皮疹、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎除外其他幼年型关节炎,幼年慢性关节炎分类（欧洲）,Stills病全身型多关节炎型少关节炎型类风湿关节炎伴IgM类风湿因子阳性银屑病性关节炎多关节炎伴强直性脊柱炎关节炎伴局限性小肠炎或溃疡性结肠炎关节炎伴其他疾病（SLE、家族性地中海贫血等）,JRA(美国）和JCA（欧洲）分类比较JRAJCA,一个或一个以上关节炎关节炎持续6周以上除外强直性脊柱炎、炎性肠病、银屑病关节炎,一个或一个以上关节炎关节炎持续3月以上不除外强直性脊柱炎、炎性肠病、银屑病关节炎,以上两个分类都不合适：幼年类风湿关节炎中仅1015%患者类风湿因子阳性，而且没有包括幼年强直性脊柱炎.幼年慢性关节炎包括的范围又太广，将其他疾病合并的关节炎都包括在内.,为开展国际间协作进行研究工作，国际风湿病学联盟儿科常委专家组为统一儿童慢性关节炎的分类标准进行了多次讨论：1994年智利圣地亚哥2019年南非德本2019年加拿大埃得蒙顿,分类,几种儿童关节炎分类的比较,ACREULARILAR幼年类风湿关节炎（JRA）幼年慢性关节炎（JCA）幼年特发性关节炎（JIA）全身型全身型全身型多关节型多关节型多关节型（RF）幼年类风湿关节炎多关节型（RF）少关节型少关节型少关节型持续型扩展型幼年银屑病关节炎幼年银屑病关节炎幼年强直性脊柱炎附着点炎症相关关节炎其他关节炎,幼年特发性关节炎,JuvenileIdiopathicArthritides（JIA）,总定义,16岁以下儿童不明原因关节肿胀，持续6周以上者，称为幼年性特发性关节炎。（JuvenileIdiopathicArthritis,JIA),全身型幼年特发性关节炎（SystemicJIA),定义每日发热(弛张热型）至少2周以上，伴有关节炎，同时伴随以下一项或更多症状：短暂的，非固定的红斑样皮疹（发热疹出、热退疹退）全身淋巴结肿大肝脾肿大浆膜炎（心包炎、胸膜炎、腹膜炎）,临床应描述,发病年龄关节炎模式：少关节炎多关节炎无持久的关节炎,全身型JIA症状%,弛张热100类风湿皮疹95肝脾淋巴结肿大85胸膜炎或心包炎60腹痛20白细胞明显增多85严重贫血40类风湿因子0抗核抗体0发热期间关节炎/关节痛/肌痛100迟发性关节炎90色素膜炎0,临床应描述,病程（可能因治疗而受影响）：一次发作后至少缓解2年持续性关节炎，无全身症状6个月持续性关节炎，持续性症状6个月以上儿童时期反复发病（16岁以前）成年期反复发病（16岁以后）；其他。,临床应描述,抗核抗体类风湿因子,还应与下列疾病鉴别：,感染性疾病（细菌、病毒）恶性病（白血病，肿瘤）其他风湿性疾病（SLE）等,治疗,非甾体类抗炎药物甲氨蝶呤柳氮磺吡啶羟氯喹爱若华皮质激素,多关节炎型幼年特发性关节炎，类风湿因子阴性(PolyarticularJIA，RFnegative),定义发病最初6个月5个以上关节受累，类风湿因子阴性。（16岁以下各年龄均可发病，以女孩多见）,临床应描述,发病年龄关节炎模式对称性不对称性抗核抗体,应排除下列情况：银屑病患者或一级亲属有银屑病6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎或急性前色素膜炎）两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月全身型JIA,治疗,非甾体类抗炎药物甲氨蝶呤柳氮磺吡啶羟氯喹爱若华皮质激素,多关节炎型幼年特发性关节炎，类风湿因子阳性(PolyarticularJIA，RFPositive),定义发病最初6个月5个以上关节受累，类风湿因子阳性。（多为8岁以上发病，以女孩多见）,临床应描述,发病年龄关节炎模式对称性；不对称性抗核抗体,应排除下列情况：银屑病患者或一级亲属有银屑病6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎或急性前色素膜炎）全身型JIA,治疗,非甾体类抗炎药物甲氨蝶呤柳氮磺吡啶羟氯喹爱若华皮质激素,少关节炎型幼年特发性关节炎(OligoarticularJIA),定义发病最初6个月14个关节受累。多发生于年龄较小的女孩亚型：持续性少关节炎型整个病程中关节受累数4个扩展型少关节炎型病程6个月后关节受累数达5个,临床应描述,发病年龄关节炎模式：仅限于大关节；仅限于小关节；大及小关节，主要影响上肢；大及小关节，主要影响下肢；大及小关节，无特殊表现优势。,临床应描述,关节炎对称性抗核抗体,应排除下列情况：银屑病患者或一级亲属有银屑病6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关炎、炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎或急性前色素膜炎）两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月全身型JIA,治疗,非甾体类抗炎药物甲氨蝶呤羟氯喹皮质激素治疗虹睫炎,银屑病性幼年特发性关节炎(PsoriaticJIA),定义个或更多的关节炎合并银屑病，或关节炎合并以下任何项：1）指（趾）炎（腊肠指、趾）2）指甲凹陷或指甲脱离3）家族史中一级亲属有银屑病,临床应描述,发病年龄关节炎模式：仅限于大关节；仅限于小关节；大及小关节，主要影响上肢；大及小关节，主要影响下肢；大及小关节，无特殊表现优势；牵连脊柱。,应排除下列情况：6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎或急性前色素膜炎）两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月全身型JIA,治疗,治疗原发病非甾体类抗炎药物柳氮磺吡啶甲氨蝶呤,与附着点炎症相关的幼年特发性关节炎(EnthesitisRelatedJIA，ERA),定义关节炎合并附着点炎症，或关节炎或附着点炎症，伴有下列至少2项：1）骶髂关节压痛或炎症性腰骶部疼痛，而不局限在颈椎2）HLA-B27阳性3）6岁以上发病的男性患儿4）家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、炎性肠病和瑞特综合征合并骶髂关节炎或色素膜炎）,附着点(Enthesis),肌腱与骨的附着点:常见为跟腱与跟骨的附着点.股四头肌、四头肌腱与髌上囊附着点筋膜与骨的附着点:常见为足底筋膜与跟骨及跖骨的附着点。韧带与骨的附着点:常见为髌韧带与胫骨粗隆的附着点。,此型包括以下三类：,血清阴性附着点炎症和关节炎（SeronegativeEnthesitisandArthritis，SEA）幼年类风湿关节炎少关节II型（PauciarticularJRA，typeII）幼年强直性脊柱炎（JuvenileAnkylosingSpondylitis，JAS）,临床应描述,发病年龄关节炎模式：仅限于大关节；仅限于小关节；大及小关节，主要影响上肢；大及小关节，主要影响下肢；大及小关节，无特殊表现优势；牵连脊柱。,应排除下列情况：银屑病患者或一级亲属有银屑病两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月全身型JIA,治疗,非甾体类抗炎药物柳氮磺吡啶甲氨蝶呤,未定类的幼年特发性关节炎(UndefinedJIA),定义不符合上述任何一项或符合上述两项以上类别的关节炎,药物,非甾体抗炎药,布洛芬（美林、恬倩、托恩）2030mg/kg/d萘普生1015mg/kg/d扶他林13mg/kg/d消炎痛13mg/kg/d尼美舒利5mg/kg/d,二线药物,应及早使用这类药物应用这类药物至出现临床疗效之间所需时较长，故又称慢作用抗风湿药。可影响异常免疫功能和改变病情的进展，故在患者尚未发生骨侵蚀或关节破坏前及早使用本组药物，可以控制骨病变的加重。,二线药物,（1）羟氯喹剂量：6.5mg/kg/d，不超过0.2g/d,分12次服用。疗程3个月至1年。副作用：视网膜炎、白细胞减少、肌无力和肝功能损害。应定期检查。当视力模糊，白细胞10膝关节过度伸展10保持膝关节伸直，向前弯腰手掌可贴于地面。,关节过度活动综合征,处理：指导患者选择体育项目或体力活动，以确保多数患者的症状随年龄增长而改善进行体育活动的患者可分别于活动前和活动后12小时预防性服用布洛芬以改善症状。,反射性交感神经营养不良,又称反射性神经血管营养不良多见于青少年女性有身心方面的病因，如高度紧张、或家庭不和睦等肢体远端部位疼痛是常见的表现，主动运动和被动运动可使疼痛加剧。疼痛性质为烧灼感、跳痛、对触觉和对寒冷敏感，可有局部水肿等。,反射性交感神经营养不良,自主神经试验可提供早期诊断，包括静态出汗量、静态皮温和量化的催汗轴突反射试验。静态出汗量增高可提示这一诊断。放射性锝骨扫描示受累部位灌注减少。,反射性交感神经营养不良,处理寻找引起紧张和焦虑的原因及对患儿进行心理治疗。受累肢体进行理疗及保护性运动可以解除疼痛和预防肌肉萎