先天性心脏病房间隔缺损ppt课件

右室双出口,DoubleOutletofRightVentricle（DORV）,1,两条大动脉或一条大动脉的全部及另一条大动脉的大部分起源于右心室，多数患者的内脏及心房位置正常，房室的连接关系一致，但两大动脉的空间方位及心室的连接关系变化种类较多。少数患者也可出现内脏反位，心房与心室的连接关系不一致。通常本病的室间隔缺损较大，也是左心室的唯一出口。极少数的患者也可不合并室间隔缺损，而合并较大的房间隔缺损，但此型罕见。,定义,2,右室双出口的胚胎学,在胚胎发育的过程出现异常，动脉干及其圆锥部均与原始右室相连接，以后动脉干分为主动脉和肺动脉，圆锥部形成主动脉瓣下圆锥和肺动脉瓣下圆锥组织。其结果是主动脉根部位置异常，与肺动脉并行排列，均起自于右室，主动脉瓣下的圆锥组织未吸收，与二尖瓣前叶间有阻隔。,3,目前观点认为1.两条大动脉的一支完全来自于右室，而另一支的大部分来自右室，则为右室双出口。当主动脉起源于右室、肺动脉的大部分（50%）起自右室，称之为Taussing-bing综合征，为右室双出口的另一种类型。,4,2、主动脉瓣和二尖瓣间的圆锥组织可有可无，因为有时二尖瓣前叶发育异常，延长的瓣膜组织可通过室间隔缺损与主动脉瓣相连续。Lev和Anderson提出只要一根大动脉出自右室，另一根大动脉有一半以上的瓣口发自右室即可诊断本病，至于二尖瓣与主动脉瓣或三尖瓣与肺动脉瓣间有无纤维连续并不重要。3、几乎所有右室双出口患者室间隔缺损为左室的唯一出口，也有极少数患者仅有房间隔缺损。,5,分型,1.大动脉关系正常：主动脉位于肺动脉瓣右后方起自右心室，肺动脉正常包绕主动脉的关系存在。1）法四型：室间隔缺损位于主动脉瓣下，肺动脉狭窄，肺动脉起源于右心室，主动脉骑跨于室间隔，骑跨率大于70%。2）艾森曼格型：室间隔缺损位于主动脉瓣下，肺动脉高压，肺动脉起源于右心室，主动脉骑跨于室间隔，骑跨率大于70%。,6,分型,2、右侧位主动脉（D位，dextroposition）主动脉位于肺动脉干右侧，主动脉瓣和肺动脉瓣呈左右并列关系，为经典右心室双出口大动脉关系。3、右前位主动脉（A位，anteroposition）（Taussing-Bing型）主动脉完全发自右心室，肺动脉完全或大部分发自右心室，主动脉位于肺动脉右前方或正前方，VSD位于肺动脉瓣下，半月板与房室瓣之间无纤维连接。可合并肺动脉瓣口狭窄或肺动脉高压。,7,分型,4、左前位主动脉（L位，levoposition）肺动脉完全发自右心室，主动脉全部或部分发自右心室，主动脉位于肺动脉左侧或左前方，VSD通常位于主动脉瓣下，多数合并肺动脉高压，少数合并肺动脉狭窄。,8,右室双出口,DoubleOutletofRightVentricle（DORV）,9,室间隔缺损分类：1、主动脉瓣下型最常见，多见于大动脉位置关系正常，VSD周围可全为心肌结构，也可为下缘为三尖瓣环的膜周型室缺，多伴有右室流出道狭窄，病理解剖类似于TOF。,10,室间隔缺损分类：2、肺动脉瓣下型多见于两条大动脉左右并列或升主动脉右前移位的DORV，VSD上缘离肺动脉瓣口近，主动脉瓣口与肺动脉瓣口之间通常有突起的漏斗部间隔隔开。如肺动脉瓣下圆锥结构完全被吸收，肺动脉多有不同程度骑跨。,11,室间隔缺损分类：3、双动脉下型多见于漏斗部室间隔发育不良或缺如的DORV。VSD缺损靠近两组半月瓣，缺损多较大。,12,室间隔缺损分类：4、远离双动脉型多见于DORV合并心内膜垫缺损。VSD距离主动脉瓣口和肺动脉瓣口均较远，主要位于心室的小梁部。,13,合并其他畸形：是否合并肺动脉狭窄、房间隔缺损、动脉导管未闭、心内膜垫缺损、单心室、二尖瓣畸形等等,14,超声心动图检查,超声心动图检查常用切面：左室长轴切面大动脉短轴切面右室流出道长轴切面心尖或剑下五腔心切面剑下大动脉短轴切面,15,病例一,16,左室长轴切面,主动脉位于右前，起源于右心室，肺动脉位于左后，骑跨于室间隔之上,17,心尖五腔心切面,主动脉起源于右室，肺动脉骑跨于室间隔之上，可显示左右肺动脉,18,心尖四腔切面,右心室内径增大，室间隔回声脱失,19,心尖双动脉长轴切面,显示双动脉血流由右心室进入，室间隔出现分流,20,剑下双动脉心室断面,显示主动脉起源于右心室，肺动脉骑跨于室间隔之上,21,超声所见：心房正位，心室右襻，右心房室内径增大，左室内径尚可，右室壁增厚，室间隔与左室壁厚度正常，运动幅度尚可。房间隔连续性良好，室间隔上端回声脱失12mm，缺损位于肺动脉瓣下。主动脉位于右前，起源于右心室，肺动脉位于左后，骑跨于室间隔之上，骑跨率60%。主肺动脉及左右肺动脉内径增宽。各瓣膜形态、结构及启闭功能正常。超声诊断：右室双出口（Taussing-Bing）、室间隔缺损,正常情况下，心管向右扭曲，其结果是右室转向右侧，左室位于左侧，这种形式的扭曲称为右袢，异常情况下，心管向左扭曲，使得右室位于左侧，左室位于右侧，称为左袢,BC：心球；TA：动脉干；A：心房；V：心室,22,病例二,23,左室长轴切面,室间隔与主动脉前壁连续性中断，主动脉内径增宽，骑跨于室间隔之上,24,非常规切面,右心房室内径增大，肺动脉瓣增厚，开放受限，主肺动脉与左右肺动脉发育不良,25,剑下双动脉长轴切面,显示主动脉与肺动脉起源于右心室,26,大动脉短轴切面,膜部室间隔回声脱失，收缩期肺动脉瓣口血流速度增快，呈五彩色,27,合并畸形,动脉水平分流,28,合并畸形,动脉水平分流,29,合并畸形,二尖瓣口血流速度增快,30,超声所见：心房正位，心室右襻。右心房室内径增大，右室壁增厚，左心房室内径减小，室间隔与左室壁厚度正常，运动幅度尚可，房间隔连续性良好。膜周部室间隔回声脱失8mm，缺损紧邻主动脉瓣下。主肺动脉内径增宽，骑跨于室间隔之上，骑跨率约90%。主肺动脉瓣膜增厚、粘连，回声增强，开放受限。主肺动脉及左右肺动脉发育欠佳。二尖瓣回声增强，开放受限。降主动脉与主动肺动脉之间可探及未闭动脉导管，内径约3mm。超声诊断：法四型右室双出口、室间隔缺损、动脉导管未闭肺动脉狭窄、二尖瓣狭窄,31,1、主动脉和肺动脉均起源于右室，这是诊断右室双出口的必备条件2、两支大动脉走向平行或接近平行3、几乎所有的右室双出口患者均有较大的室间隔缺损4、二尖瓣前叶与半月瓣反射之间有一肌性圆锥组织隔阻，而出现后连续中断。有时圆锥组织可不明显。5、约有一半的患者合并有肺动脉狭窄,诊断要点,32,鉴别诊断,1、巨大室间隔缺损：室间隔缺损较大时，二维图像上似乎主动脉位置前移，彩色多普勒血流显像于心室水平亦为双向分流，有时易混淆。但单纯的大室间隔缺损的主动脉开口仍开口于左室，心底短轴切面上圆形的主动脉前方见环绕的右室流出道及肺动脉结构。而右室双出口则于圆形的主动脉前方失去环绕的右室流出道和肺动脉结构，两大动脉均开口于右室，且平行走向。,33,2、Fallot四联症：两者在临床上均有较明显的发绀，病理上均有较大的室间隔缺损，约有一半的右室双出口患者合并肺动脉狭窄，因此易混淆。Fallot四联症右室双出口主动脉骑跨于室间隔之上起源于右室大动脉排列正常异常，平行走向后连续中断无有圆锥组织无有彩色多普勒见左室血流直接进入主动脉左室血流经室间隔缺损再