弹力纤维瘤.ppt

ElastofibromaDorsi肩背部弹力纤维瘤,1,xx,定义,弹力纤维瘤：是一种起源于间质组织的良性软组织肿瘤。具有特征性：发生部位和CT/MR表现比较少见（发病率2%）病因未明：机械性摩擦、体力劳动者、慢性刺激、易感体质等有关。,2,xx,流行病学特征,好发年龄：中老年人群好发性别：女性多见（513：1）好发部位：肩胛下区多发(前锯肌背阔肌与胸壁之间)单侧（右侧）或双侧（10%）,3,xx,临床表现,呈缓慢长大的肿物，常无典型临床症状（50%）部分伴有肩部麻木、僵硬（25%）、疼痛（10%）或肩胛骨运动时发出咔哒声音有时因为肩部疼痛而被临床误诊为回旋肌肌腱撕裂或肩峰下囊炎有症状的患者手术切除后症状消失，且多数无复发,4,xx,病理,大体表现,无包膜切面呈斑驳状胶原纤维束(*)脂肪组织（箭头）,5,xx,病理表现,组织学表现：大量胶原纤维（含弹力纤维）少量成熟脂肪细胞,6,xx,a.X40HE染色,b.X100HE染色,c.X100Verhoeff染色,a.胶原纤维束（长箭头）和成熟脂肪组织（短箭头）b.致密、嗜酸性的弹力纤维（裸箭头）c.Verhoeff染色：弹力纤维显示为黑色（箭头），表现为“线样、锯齿样、串珠样”,7,xx,影像学表现,XRayComputedTomography(CT)*MagneticResonanceImaging(MRI)*Ultrasonography(US)PositronEmissionTomography(PET),8,xx,XRay表现,正常或肩胛下区软组织肿块影,9,xx,CT表现,边界模糊（无包膜）致密纤维束：与肌肉相似的软组织密度脂肪组织：病变内部可见点状、条状低密度增强可见无强化或轻度强化,78y女性左侧肩胛下区肿物增强CT扫描,10,xx,CT平扫,CT增强,11,xx,68岁男性,12,xx,脂肪组织,注意：部分弹力纤维瘤含有脂肪组织。,13,xx,CT可以确诊,典型的部位：肩胛下区+典型的CT表现：边界模糊肌肉样密度内部含有少量脂肪密度如果发现其他征象：骨质破坏或明显强化，应高度怀疑其他肿瘤（脂肪肉瘤或转移等）。,14,xx,MR表现,典型部位：肩胛下区出现软组织信号肿块信号：T1WI和T2WI与临近肌肉呈等信号，其内脂肪组织T1WI高信号，压脂序列低信号增强：无强化或轻度强化,15,xx,双侧肩胛下区弹力纤维瘤,16,xx,57岁男性左侧肩胛下弹力纤维瘤AxT1示：双凸镜状肿块（长箭头），位于背阔肌和前锯肌下方（箭头），其内含有线状高信号脂肪。AxT2压脂示：病灶主要为肌肉样等信号。,17,xx,US表现,上臂轻度前抬及外展有助于发现病变及定位边界较清纤维样回声肿块内部含有低回声脂肪组织,18,xx,69岁女性左上臂运动时轻度不适，肩胛下区弹力纤维瘤,19,xx,49岁女性肢体僵直伴运动咔嚓音,20,xx,核素显像,83岁女性右肩胛下区肿物,注意：肩胛下区肿块+典型的CT和MR表现，若核素高摄取，也不能改变弹力纤维瘤的初步诊断。,21,xx,临床处理,无症状，无需处理有症状，可手术切除，效果好无恶变倾向,22,xx,影像学鉴别诊断,T1和T2高信号：脂肪瘤、脂肪肉瘤、T1和T2低信号：矿物质聚集、PVNS、含铁血黄素沉着少细胞的胶原肿瘤：纤维瘤病、硬纤维瘤转移瘤弹力纤维瘤：大量纤维肿块内有少量脂肪嵌入,23,xx,如何确诊,粗针穿刺活检可确诊外科切除：有症状的肿块，效果较好CT和MRI可确诊，其表现具有特征性（因此我们要提高对其的影像认识，以减少穿刺和手术。）,24,xx,小结,认识弹力纤维瘤的特征性发生部位及CT/MR表现有助于避免患者的焦虑、过度检查、及手术创伤。典型部位：肩胛下区典型CT表现：边界欠清，肌肉密度肿块，其内少量脂肪密度影。典型MR表现：边界较清，肌肉信号肿块，其内不规则脂肪信号。,25,xx,参考文献,1.BestCasesfromtheAFIP，ElastofibromaDorsi，JenniferE.Ochsneretal,RG:2006，Volume26Number6,1873-62.CaseReport，HypermetabolismofElastofibromaDorsionPETCT，JeromeC.PierceIIIandRobertHenderson，AJR:183,July20043.Elastofibroma:MRandCTappearancewithradiologic-pathologiccorrelation,KRANSDORFETAL.AJR:i59,September1992，575-94.NagamineN,NoharaY,ItoE.ElastofibromainOkinawa:aclinicopathologicstudyof170cases.Cancer1982;50:1794-18055.ElastofibromaDorsi:SonographicFindings,StefanoBianchi1atel,AJR:169,Oc