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小儿癫痫的诊断和治疗,大纲,1、定义（3个版本）2、分类（8个版本）3、诊断4、治疗5、儿童癫痫的长程管理6、疫苗接种问题,传统定义,传统定义：多种原因引起的慢性脑功能障碍综合征，由脑神经元超同步异常放电所致突发、短暂、反复（2次）的脑功能紊乱。,2005ILAE定义,1、至少一次发作2、脑内存在持久性改变3、伴随多种障碍,最新定义（2014，ILAE）,1、非诱发性（或反射性）痫性发作：2次；间隔24小时。2、初次发作在未来10年内复发的可能性与2次非诱发发作后再发的风险相当（至少60%）3、明确的癫痫综合征,大纲,1、最新定义2、分类（8个版本）3、诊断4、治疗5、儿童癫痫的长程管理6、疫苗接种问题,分类的目的,有助于临床选择抗癫痫药物准确分类是研究发病机制、基因型的基础判断预后的重要依据对癫痫发作起源及术前定位具有重要意义,发作类型,癫痫发作的国际分类（ILAE1981）1、部分性发作简单部分性发作(发作时无意识障碍)运动性发作感觉性发作植物神经发作精神症状发作复杂部分性发作(发作时有意识障碍)。,发作类型（ILAE1981）,2、全身性发作强直-阵挛性发作强直性发作阵挛性发作失神发作肌阵挛性发作（包括婴儿痉挛发作）失张力性发作3、分类不明的发作,发作类型（新ILAE2010）,癫痫发作的国际分类（ILAE2010）1、局灶性发作发作起源并局限于一侧半球的网络异常网络可局部或较广泛的分布有些病例可能存在多个起源的异常网络，表现为多种发作类型，但每种发作类型有其恒定的起源部位,2、全面性发作异常网络起源于分布在双侧大脑半球网络中的某一点，并迅速扩散这个双侧分布的网络包括皮质和皮质下结构，但不一定包括整个皮质单次发作可表现为局灶性特征，但起源部位和侧别在各次发作之间并非恒定,发作类型（新ILAE2010）,病因学类型（新）,遗传性结构性代谢性免疫性感染性未知各类病因之间有重叠、交叉或混合,癫痫的国际分类方案仍待完善,大纲,1、最新定义2、分类3、诊断4、治疗5、儿童癫痫的长程管理6、疫苗接种问题,诊断依据,临床表现：发作性、次数、诱因、持续时间意识障碍局部、全身感觉、精神或植物神经功能障碍视频脑电图：最重要的辅助检查（正确解读）痫样放电,诊断依据,客观评价脑电图的诊断意义1、健康人群EEG的棘波/尖波（1.1%-6.8%；8.7%：儿童；遗传）2、其他疾病伴脑电图的棘波/尖波（CNS；代谢紊乱：0.2-10.6%）3、非癫痫性发作（偏头痛、TIA、晕厥、伪发作等）也可合并癫痫样放电,诊断依据,脑电图的解读-走出“误区”1、“异常脑电图”不等于有癫痫样放电2、“癫痫样波”不等于癫痫3、发作性症状+非特异性异常EEG癫痫4、发作性症状+非同步出现的EEG异常放电癫痫5、脑电图癫痫样波的数量和发作严重程度无相关性,诊断依据,结合临床综合分析，把握脑电图的诊断意义！不可替代，客观评价！,诊断程序（Engel2001）,1、发作表现（症状描述）2、发作类型（具病因、治疗、预后意义）3、综合征（并非所有的病例均能诊断）4、病因（特发性、症状性、可能症状性）5、损伤？（神经伤残程度评估）,大纲,1、最新定义2、分类3、诊断4、治疗5、儿童癫痫的长程管理6、疫苗接种问题,治疗目标、时机、方法药物如何选择？如何减停及撤药？怎样算“痊愈”？癫痫长程管理流程,治疗目标,尽可能达到正常生活理想目标:无发作，无副作用、方便、经济次级目标：尽可能少的发作频率，尽量轻的发作程度和尽量小的副作用（首要目标是无发作，但不仅仅无发作，还要保证生活质量：发作间期的状态如日常生活能力、认知、情绪、社交、睡眠质量等需要）,治疗时机,一旦确诊，尽早！1、多数是典型2次以上发作+脑电图=确诊。2、仅一次无诱因发作但推测第二次发作的几率很大。（仅有一次的发作时，在下列情况下需要与监护人沟通是否开始药物治疗：最终决定权在家长患儿存在其他神经系统功能障碍脑电图有明显癫痫样放电，家长不能接受再次发作影像学存在脑结构异常）第一次发作即为持续状态,治疗时机,发作时间短且发作稀少者可不予治疗或者暂时不予治疗，密切随访。,治疗方法,病因治疗：积极寻找病因！抗癫痫治疗（抗癫痫药物-首选）生酮饮食（药物难治性癫痫）神经外科手术（药物难治性癫痫）神经调控：迷走神经刺激，经颅磁刺激等免疫治疗：某些癫痫脑病、Rasmussen脑炎（糖皮质激素：ACTH、甲泼尼龙、泼尼松IVIG：自身免疫损伤机制400mg/kg，5天）,药物治疗原则,根据发作类型和综合征选药尽量单药剂量个体化，监测血药浓度规律服药疗程长：连续无发作后2-3年、脑电图痫样放电消失、再发风险小，可考虑缓慢减停药定期随访，监测药物不良反应,初始治疗,开始用抗癫痫药的时候癫痫诊断必须明确，如果疑似，需要与家长沟通：治疗获益、风险、副作用、预后一般在第二次癫痫发作之后开始AEDS治疗如果可能，尽量按综合征选药，不能确定的综合征，按发作类型选药癫痫不是药物治好的，药物不能缩短病程，药物的目的是避免发作带来的伤害（影响生活工作学习、猝死，反复发作造成脑损伤）,初始治疗,个体化的方案：病人-药物详细告知药物用法、用量、不良反应如果选择了某一厂家的药，不要轻易换用其他厂家同样的药物，因为由于制剂工艺等差异导致同样药物不同的生物利用度、不良反应均不同。首选单药治疗，如果第一个选择合适的AEDS治疗无效，应该再仔细评估癫痫诊断、分类是否正确，仍然首选换另一种单药治疗，药物替换之间警惕发作加重。,第二个药物的转换,如果第一种AEDS因为不良反应或疗效不佳。应将第二种药物逐渐加量到有效或最大耐受量之后再逐渐缓慢减停第一种药物如果第二种药物仍然疗效不佳，先减停第一或第二种药物，主要根据相对的疗效、不良反应及药物的总体耐受性如果加第二个药到一定剂量出现不良反应时，应该先提前开始减第一个药，暂停继续第二个药加量，但不是马上停第二个药，因为副作用可能跟两个药都有关系，如果已经无发作，那么第一个药应该更加谨慎减量,第二个药物转换,仍然要考虑癫痫特性（发作及综合征）及病人特性（年龄、性别、各种共患病及共用药物、社会经济情况等）两方面问题不良反应导致失败必须换新AEDS发作频繁者，可以先用静脉抗痫药作为过渡,联合治疗,联合治疗一般用于两种单药治疗均不能达到无发作者如果最终联合多药治疗未达到预期效果时。治疗方案应该恢复到既往证明最能接受的治疗方案（单药或者联合治疗）-疗效及安全性最佳平衡,联合治疗,正确的选择搭配药物：要保证最大的疗效、最小的药物相互作用和副反应不同作用机制药物联用更有可能产生疗效协同增强作用，而更少出现副作用叠加；同一种机制的药物多产生叠加作用（正作用、副作用）。相似毒副作用的药物不宜联用,药物治疗的选择,药物个性注意事项,1、应考虑丙戊酸可能的胎儿致畸和神经发育迟滞的风险，如不适用可选择拉莫三嗪。2、在伴有肌阵挛发作或少年肌阵挛癫痫，应注意拉莫三嗪是否加重肌阵挛发作。3、应注意奥卡西平或卡马西平诱发或加重肌阵挛发作或失神发作的风险。,停止或者撤除药物治疗,做出停药决定之前应该与患者及其家属反复沟通，说明停药风险和利益以及复发的可能性专业医师指导至少连续2年以上不发作逐渐停，一次只能减一种药，至少半年-一年全停停药时预先制定复发的处理预案，一般是复发后，将最后一次所减剂量再加回去,“痊愈”概念,癫痫的“痊愈”概念：符合如下任一情况：1、已经超过了某种年龄依赖癫痫综合征的患病年龄。2、已经超过10年未发作，并且已经停止抗癫痫药物5年。,药物治疗的长程管理,儿童癫痫药物治疗的长程管理,大纲,1、最新定义2、分类3、诊断4、治疗5、儿童癫痫的长程管理6、疫苗接种问题,儿童癫痫管理流程,预防接种问题,疫苗接种是提高机体特异性免疫力的可靠手段，对于大多数癫痫患儿疫苗接种同