先心带教ppt课件

,小儿先天性心脏病,1,掌握VSD、PDA、ASD、TOF血流动力学特点熟悉上述先心病的诊断方法及其临床意义了解上述常见先心病的治疗进展,教学要求,2,复习与思考题,1.用血流动力学特点阐述先心病的临床表现和辅助检查的关系2.左向右分流型先心病的共同特点,3,4,小儿常见先天性心脏病,室间隔缺损（VentricularSeptalDefect）动脉导管未闭（PatentDuctusArteriosus）房间隔缺损（AtrialSeptalDefect）,5,一、室间隔缺损,6,按部位分型：流入道流出道（双动脉瓣下）肌部按大小分型：小型10mm/m2,病理类型,7,VSD血流动力学改变,8,VSD血流动力学改变,与分流量有关,9,临床表现,10,临床表现,体检：-24LSBSMIIIIVo-心尖区DM（相对MS）-P2增强、亢进，-晚期P2明显亢进杂音、青紫,11,心电图表现,小型缺损：可正常或表现为轻度左室肥大中型缺损：主要为左室舒张期负荷增加表现，RV5、V6升高伴深Q波，T波直立高尖对称，以左室肥厚为主双心室肥厚或右室肥厚症状严重，出现心力衰竭时，可伴有心肌劳损,12,VSD合并肺动脉高压,13,X线表现,小型缺损无明显改变或肺动脉段稍突出肺野轻度充血中型缺损心影轻度到中度增大左、右心室增大，左室增大为主主动脉弓影较小肺动脉段扩张肺野充血大型缺损心影中度以上增大肺动脉段明显突出肺血管影增粗，搏动明显增强左、右室大，以右室大为主，左房也大主动脉弓影较小,14,超声心动图表现,缺损部位与大小分流方向、速度跨隔压差左房增大左室增大主动脉小肺动脉宽右室增大（晚期）,15,心导管诊断,右心室血氧含量增高（RV比RA高4）肺动脉压力增高导管通过缺损造影显示分流计算分流量计算肺动脉阻力,16,VSD的预后和转归,自然闭合（25-40%小型、膜周部及肌部缺损2-4岁）无症状（asymptomatic）心力衰竭(heartfailure)肺动脉高压（pulmonaryhypertension)右心室漏斗部狭窄(infundibulumstenosis)主动脉瓣脱垂(prolapseofaorticvalve)感染性心内膜炎(infectiveendocarditis,IE),17,治疗原则,18,手术治疗原则,19,占先心病1520早产儿PDA占早产儿200.55左房增大左室增大左右室均增大肺动脉段突出主动脉结不小或扩大,26,超声心动图表现,类型与大小分流情况跨动脉导管压差左房增大左室增大主动脉宽肺动脉宽右室增大（晚期）,27,心导管诊断,肺动脉血氧含量增高MPA比RV高5肺动脉压力增高导管通过动脉导管造影显示分流计算分流量计算肺动脉阻力,28,asymptomaticheartfailurepulmonaryhypertensionIEspontaneouslyclosed4d90%生理性关闭3m80%解剖性关闭1yr95%解剖性关闭,PDA的预后和转归,29,治疗原则,内科治疗：适当活动防治感染改善心功能定期随访早产儿PDA：消炎痛*介入治疗：coil、蘑菇伞堵塞术外科治疗：姑息手术根治手术,30,外科治疗原则,反复肺炎伴心功能不全顽固性心力衰竭进行性肺动脉高压感染性心内膜炎宜学龄前手术,31,三、房间隔缺损,是成人最常见的先心病占先心病2030,32,病理类型,原发孔型继发孔型静脉窦型,33,血流动力学改变,肺循环量体循环量右心负荷：RA、RV、LA大肺动脉高压动力性阻力性,34,小型ASD：无症状,23LSBSM0大型ASD：反复呼吸道感染(婴儿期）发育落后心功能减退：气短、多汗、乏力、心悸可有青紫（少见）,临床表现,35,体检：23LSBSM0剑突下DMP2固定分裂、增强*I孔型ASD：心尖SM（二尖瓣裂缺）,临床表现,36,心电图表现,典型：电轴右偏；不全性右束支传导阻滞（室上嵴肥厚和右心室扩张）部分有右心室、右心房肥厚,37,X线表现,肺血增多：充血心胸比例增大：0.55右房增大右室增大肺动脉段突出主动脉结缩小,38,超声心动图表现,缺损部位与大小分流方向、速度右房增大右室增大左房增大主动脉小肺动脉宽矛盾运动,39,心导管诊断,40,asymptomaticheartfailurepulmonaryhypertensionspontaneouslyclosed8mm，mostlyclosedbefore2yrold,ASD的预后和转归,41,治疗原则,42,手术治疗原则,反复肺炎伴心功能不全顽固性心力衰竭进行性肺动脉高压宜学龄前手术原发孔型伴二尖瓣裂缺,43,儿童最常见的青紫型先心病占先心病10,四、法洛四联症,肺动脉狭窄：室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚,44,病理及血流动力学特点,45,肺循环减少右向左分流右室负荷增加,病理及血流动力学特点,46,临床表现,47,体征：发育落后，青紫，杵状指（趾）23LSBSMIIIIIP2或响亮单一并发症：脑血栓、脑脓肿、IE,临床表现,48,心电图表现,典型心电表现-电轴右偏-右室肥大,49,X线胸片表现,肺血减少心胸比例正常心脏形状呈“靴形”主动脉结增大肺动脉段凹陷右心室增大、心尖上翘,50,超声心动图表现,主动脉增宽，骑跨主动脉同时接受左、右心室的血流室间隔缺损、分流右室流出道狭窄肺动脉发育不良，肺动脉口收缩期高速湍流讯号右心室肥厚,51,心导管检查和造影,右心室压力增高肺动脉压力降低三类曲线：导管通过异常通道造影显示VSD分流及右向左分流主动脉血氧含量降低计算分流量造影显示肺小动脉发育情况,PA,RV,RVOT,52,心导管检查和造影,53,TOF的内科治疗,54,姑息手术根治手术手术与介入镶嵌治疗,外科治疗,55,手术治疗原则,56,川崎病,上海交通大学附属儿童医院,57,教学目的,掌握川崎病的临床表现及诊断标准熟悉治疗原则,58,诊断标准-日本MCLS研究委员会（1984）提出至少满足五条,59,60,61,鉴别诊断,感染性疾病：麻疹、风疹、幼儿急疹、肠道病毒、伤寒、结核、猩红热等非感染性疾病：风湿热、幼年特发性关节炎、SLE、肿瘤