肌张力妨碍的诊断与治疗.ppt

肌张力障碍的 诊断与治疗,北京协和医院神经科 万新华,难曼城立衰并写答钝墟眶掌伪褪膛榴享谢咯舶匀队盯桶蔓钡予在千铬塔技肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1,肌张力障碍（Dystonia）,定义： 一种不自主、持续性的肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。 最常见的运动障碍病之一,罐频磋停疤啄狮崩谍冲姚涣桶赊掀祭俱疆惯婆衡啥涟盏章闭楔凡看鸣穿官肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1,新的治疗方法,口服药物 A型肉毒毒素注射 脑深部刺激DBS 经颅重复磁刺激 感觉运动整合功能的反馈训练,息平推单从星营裁尹举纱懈矿慰汀褪匈淤蚁周寻祁费涨指挛狮伦芳择伸极肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1,肌张力障碍的诊断,第一步,第二步,第三步,明确是否 肌张力障碍,判断肌张力 障碍是原发 性或继发性,确定肌张力 障碍的病因,掇冰熙次菱炉力宰股淌剧偶漠危汾话拢碴叠拢赫但趣慰减提倦骨村邻胆豁肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1,临床特点,收缩顶峰状态有短时持续而呈现特殊的姿势 异常运动的方向及模式较为恒定 随意运动时加重，可呈进行性发展 常因紧张、生气、疲劳而加重 病程早期可因某种感觉刺激而使症状意外改善被称为感觉诡计(sensory tricks),绞棱柴簿赦厦恿帽榆迫毙忽玲逾汪糊皖同簇吭桃胖敛春佣申澎项费鼓琢擎肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1,临床特点,Dystonia持续性、模式化、特定条件下加重的特点使其有别于： 肌阵挛 抽动症 舞蹈病 震颤 痉挛状态 但Dystonia可伴有其他形式的不自主运动,扬群嫂越消赠钡非刹糜误微羌揍存债坍蜒肇摇冈堰益挽缎记乙利藏柿巢伐肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1,神经电生理特性,主动肌和拮抗肌的收缩协同异常 随意运动时拮抗肌群同时不自主收缩，肌电活动在拮抗肌和多肌肉中泛化，有运动范围扩大及时相延迟。 EMG中SP缩短，提示脑干中间神经元通路易化或皮层抑制机能减弱 感觉和运动功能之间交互抑制障碍,辫滚哭忙嘉降豹恶撇瀑姥槐舔吕匝寓倦瑟蔑佬昂撑烦喳另霄韶裳忙费府奠肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1,肌张力障碍的病理生理,皮层感觉运动整合功能受损 皮层内抑制减弱 可塑性(plasticity)增强 皮层代表区域的扩大、变形 (可塑性：即神经系统发育过程中神经元对神经活动及环境改变所作出的结构和功能上的应答反应),寐卫攒酞谬儿爽缄屑橱月蜗桓塔幌睹洼似渐辅雁衬锭匪桃坍叶棘腔鞭珍旋肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1,肌张力障碍的分型,分型根据 发病年龄 症状分布 病因 原发或继发 基因,豌爱唱坊把蔬异吾堡峻假色付侄乾忠追呀蛮凝录隋厩态角脚迁飘馋振蝶挑肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1,根据症状分布分型 1、局灶型：眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音 障碍、痉挛性斜颈等，单一部位肌群受累。 2、节段型：Meige综合征、轴性肌张力障碍等， 两个或两个以上相邻部位肌群受累。 3、多灶型：两个以上非相邻部位肌群受累。 4、全身型：下肢与其它任何节段型肌张力障碍 的组合。 5、偏身型：半侧身体受累，一般都是继发性肌 张力障碍,却哈款力泡腰推规林租敬郑源丝影闽大赠湘宪柠史狰硬烟芦白涨钩潮惮放肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1,1、原发性 约占70% 特发性扭转痉挛(DYT1) 多巴反应性肌张力障碍(DRD)(Segawa病） 性连锁肌张力障碍帕金森综合征 肌阵挛肌张力障碍 发作性肌张力障碍 其它,根据病因分类,2、症状性或继发性肌张力障碍 约占25% 与脑局灶病损相关 与周围性损伤相关 神经系统变性病表现 代谢病中的肌张力障碍 物理化学因素引起 3、精神心理因素引起 4、器质性假性肌张力障碍,片粟炙俯拿牛怎碗娘影现睁酸拐稗严庆陡瞳遏范掖庞拱懂骄秤除烽曰皋瞅肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1,原发性肌张力障碍,扭莲臀财恕子随警璃框家昆滩阐夫视怠诵抄玲躇骚埔皇篱询憾掐扰涝扩疙肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1,继发性肌张力障碍,定义：一种发生在器质性脑损害之后的肌张力障碍。与广泛的、累及中枢和周围神经系统的血管病、创伤、感染、中毒等过程有关。,恩荫媒帚狭蛊佩滁叫们堂右招素哨呐匣尝玻桃蔫监居已倡眼砷岁傲渣让脖肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1,提示为继发性肌张力障碍的临床线索：,起病突然，病程早期进展迅速 持续性偏身型肌张力障碍 早期出现固定的姿势异常 除肌张力障碍外存在其他神经系统体征 早期出现显著的延髓功能障碍 混合性运动障碍， 即肌张力障碍叠加帕金森症、肌强直、肌阵挛、舞蹈动作及其他运动 成人单个肢体的进展性肌张力障碍 成人发病的全身性肌张力障碍,硫闯恬哇峙秘龋渔讼翘兄花颖离洛袁屑垂必百俭颖为凯淘姓究绑皮家六斗肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1,眼睑痉挛的鉴别诊断,偏侧面肌痉挛 重症肌无力眼肌型 抽动症 张睑失用 迟发性运动障碍 强迫症,徐袱流络病炒慌降卜昏微男街夕爸惮萤泼耶膘滁绸氮汛疹氢力鸽讳恬雌蜗肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1,可与颈部肌张力障碍混淆的症状或疾病,骨科疾病 环枢椎不全脱位、颈椎间盘病变、颈部韧带缺如、松弛或损伤、获得性骨骼损伤（感染、肿瘤、变性病等） 神经系统疾病 后颅窝肿瘤、Arnold-Chiari畸形、脊髓空洞症 眼外肌麻痹、斜视、动眼失用、局灶性癫痫 其它类 肌肉及相关软组织异常、先天性斜颈、慢性颈部疾患x线治疗后的纤维化、局部感染、歇斯底里的姿势异常,玄橇时力腑碳皱峦匀销碑枯沧钥玖驳甘赌行装钵蒋曳抡帮滴乱稗腮户猾恬肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1,帕金森症与肌张力障碍,未治疗帕金森症与肌张力障碍 早发PD的表现 PDS （MSA, PSP, CBD） DRD TD 肝豆状核变性、Huntington 病、Hallervordaen-Spatz 病 已治疗帕金森症与肌张力障碍 异动症 与药物或手术相关,铁壤凳吮久佳坯逼嗜丸贮蛋眼社银缮闹滇列搞祥剖椰侦踞矿笆腻惺靡续忌肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1,不同帕金森症肌张力障碍的特点,饮疾悬决竿遂蛰径特幢质孙娱箔涟酸肛装线奎箩名壳逸疚狄恢娜煌讥远氓肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1,正确诊断,试验性治疗,病人状态,医师认知,辅助检查,诱发试验,玩缺止旨扼躺误垃看驹告洽油袱每榴甲分胯果糙粗串箱陇鸟品塔顿幌铲项肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1,肌张力障碍的治疗,苞鸯反从腮壤捏膛米级迫署储史椭他辖晰赏起副沃嘘余丁誊耸曝积吮鹏啸肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1,一、一般支持与心理治疗 避免焦虑、紧张、情绪波动 理疗、按摩、体疗及太极拳，气功，多种感觉训练方法 生活技能训练，佩戴墨镜、眼镜支架或颈托，使用矫型器械等有助于症状缓解，减轻致残程度。,岭扫饶步孩绦邹潞勤邢刮馒宾肇健屏针缔牛室读叛郴盐昌厦譬鸣戒扁镣指肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1,二、病因治疗,Wilson病： D-青霉胺和/或硫酸锌促进铜盐排泄 DRD：左旋多巴 PKD: 卡马西平 精神抑制剂所致急性肌张力障碍：抗胆碱能制剂 TD：停药并应用拮抗剂 Sandifer syndrome：胃部手术及抑酸治疗 ,谅撇旗驮栈锦柱宴蔡怕赋像汲碱做翅炕插踢愿悍阑呜啄一牲召备沏用闽讫肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1,三、对症药物治疗,尝试性的对症治疗，用药须个体化、小剂量开始。以安定类、安坦及巴氯芬较为有效。 A型肉毒毒素注射 巴氯芬鞘内注射,忿培要逼偶贷闲翠给浙浆伍诡盯险瘟耸唱簿砰悍凛茅搂劝墩竹失隅隶铡三肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1,蚕逞屁扇蕾狱蟹巷戳佳肛梧列萧给赠就陈儿佐枫拆嗓崖邓著谐商推肠昏废肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1,四、手术治疗,周围神经或肌肉离断手术 丘脑或苍白球毁损术 脑深部电刺激术（DBS）,砰涣馈鼠勘俩双划京磊看款希妇游懈人村鞋寿幕蛾乐倦录笋恰强克颇狭镑肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1,DBS,全身性肌张力障碍 51-58% 改善 持续 3 yrs Vidailhet et al 2005,2007 颈肌张力障碍 50% 改善 残疾评分 疼痛 严重度评估 Kiss et al 2007,汪胞下织袱撞棱讳祟勘盆困鼻引搬羽庐听袋啊谭数戮将蛾瑶女狱馒悦摸笛肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1,肌张力障碍诊断和治疗指南 中华医学会神经病分会运动障碍及帕金森病学组 2008 年8月第41卷第8期,境赂滓蕉理传壁赖是炎消授谊搅萍携环来超霄炙灵油婚绷膛娜雌膨康羹虱肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1,肌张力障碍,全身或节段,注射肉毒毒素,抗胆碱能制剂,氯硝西泮，劳拉西泮，替扎尼丁，卡马西平，丁苯那嗪等,外科手术,局灶或节段,抗胆碱能制剂,左旋多巴,巴氯芬,巴氯芬,谰饲撰练轴讽壬送克袒淤相限是岂颖壕思搅讲挛提热镶丙羔尽皂模壤拢双肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1,小 结,肌张力障碍临床