骨肿瘤与肿瘤样变医学PPT课件.ppt

骨肿瘤与肿瘤样病变,1,掌握、熟悉和了解的知识点,1.掌握常见骨良性（骨巨细胞瘤）及恶性骨肿瘤（骨肉瘤、骨转移瘤）的影像学表现；掌握良性与恶性骨肿瘤的影像学鉴别点 2.熟悉骨囊肿的影像学表现 3.了解骨肿瘤的影像学表现与病理组织学联系,2,学习难点,1.良性和恶性骨肿瘤的影像学表现及鉴别 2.不同类型骨转移瘤的影像学诊断,3,一、概述（1）,骨肿瘤（bone tumor )与瘤样病变（tumor-like disease）临床、病理和影像学表现复杂多变 大多数病例影像学表现缺乏特征性，需结合临床和病理检查才能作出正确诊断,4,（一）范围和分类 包括原发性骨肿瘤（良性和恶性），继发性骨肿瘤（转移瘤、良性变恶性肿瘤等）和瘤样病变 本书采用的分类法是在国内外常用的分类基础上，据肿瘤的组织来源依次排列并略有补充,一、概述（2）,5,表 骨肿瘤的分类（1）,6,表 骨肿瘤的分类（2）,7,表 骨肿瘤的分类（3）,8,（二）临床表现 骨肿瘤诊断需结合临床资料 发病率 发病年龄和性别 症状与体征 实验室检查,一、概述（3）,9,1.发病率 良性骨肿瘤中骨软骨瘤多见;恶性骨肿瘤以转移瘤多见 原发性恶性骨肿瘤以骨肉瘤常见,一、概述（4）,10,2.年龄和性别 婴儿期成神经细胞瘤骨转移较常见 少年尤文瘤多见 青年骨肉瘤、骨瘤、骨软骨瘤和成软骨细胞瘤多见 40岁以上多见转移瘤、骨髓瘤和软骨肉瘤 发病率男性多于女性,一、概述（5）,11,3. 症状与体征 良性肿瘤少有疼痛，恶性者疼痛明显 良性者肿块边界清楚，无压痛及皮肤改变；恶性者反之 良性肿瘤病程长，无明显症状；恶性骨肿瘤病程短，病变进展快,一、概述（6）,12,4. 实验室检查 良性骨肿瘤者的血、尿和骨髓检验均正常 恶性者常有变化,一、概述（7）,13,（三）影像学诊断 对骨肿瘤影像诊断的要求 判断骨病变是否肿瘤 判断良性、恶性 肿瘤侵犯范围 推断肿瘤的组织学类型,一、概述（8）,14,良性骨肿瘤的特点 生长缓慢，不侵及邻近组织，但可引起压迫移位，无转移 呈膨胀性骨质破坏，与正常骨界限清晰，边缘锐利，骨皮质变薄，膨胀，连续 无骨膜增生，病理骨折后可出现骨膜增生 软组织多无肿胀或肿块，如有肿块，边缘清楚,一、概述（9）,15,二、成骨性肿瘤,（一）骨瘤 （二）骨软骨瘤(外生骨疣),16,是较多见的良性骨肿瘤，发病率仅次于骨软骨瘤。此肿瘤起源于骨膜内层或骨内膜，只见于膜内成骨的骨骼 向骨外突出生长之肿瘤，表面坚硬覆有骨膜，切面与骨组织相似 向骨髓腔生长者，与正常骨质无明显分界，只有密度不同,（一）骨瘤（1）,17,【病理】 致密骨(象牙)型为致密之骨质，坚硬如象牙 松质骨型为松质骨占多数或全为松质骨 混合型是两者成分均存在,（一）骨瘤（2）,18,【临床表现】 肿瘤发生于儿童时期，但常于成年后才开始出现症状，多见于2040岁 好发部位依次为颅骨、面骨、下颌骨，其中以额窦多见，次为筛窦、眼眶等,（一）骨瘤（3）,19,【临床表现】 肿瘤本身常无症状,向外突出生长的肿瘤，见到局部畸形及触到骨性肿物 压迫症状 向颅内生长骨瘤 头晕、头痛、癫痫、颅内高压 额窦、筛窦骨瘤，可有头痛及继发性炎症 眶内骨瘤 眼球突出、视力下障、运动障碍,（一）骨瘤（4）,20,【X线表现】 1颅骨骨瘤 多为致密骨型 单发多见外生性的位于颅骨表面，呈圆形、类圆形密度均匀致密的小骨性突起，基底与骨板相连，骨皮质为正常骨皮质连续 位于颅内板生长的，板障增宽，内板可受压，但不引起板障膨胀及破坏 肿瘤可向颅内突入，但很少跨越骨缝,（一）骨瘤（5）,21,【X线表现】 2副鼻窦骨瘤 多见于额窦及筛窦 常为单发，圆形、类圆形或分叶状 可有蒂，密度均匀，边缘光滑 肿瘤较小时可无症状，长大可充满窦腔，引起阻塞性鼻窦炎，甚至可使窦壁隆起，形成畸形,（一）骨瘤（6）,22,T1WI,T2WI,颅骨骨瘤（图）,23,鼻窦骨瘤（图）,24,骨软骨瘤是一种最常见的良性骨肿瘤， 分单发性及多发性两种 占骨肿瘤的12%，单发者多见,（二）骨软骨瘤,25,【病理】 起源于软骨内化骨的骨骼，包括骨及软骨组织 为骨端肌腱附着处的骨性突起 分带蒂型及广基底型 带蒂型呈管状或圆锥形 广基底型呈半球形及菜花状，皮质为骨干的皮质延续 肿瘤的表层被胶原结缔组织的骨膜包绕 中层被透明软骨覆盖，即软骨帽 深层有一与骨骺板相同的软骨成骨区，即肿瘤的主体，内含有黄髓的松质骨与骨干相连,单发性骨软骨瘤（1）,26,【临床表现】 发病年龄多在儿童，而在1025岁始来就诊，约2/3病人肿瘤随骨骺愈合而停止发展。男性多于女性 好发部位是在长骨骨端肌腱附着处。以股骨远端、胫骨上端最多，腓骨上，下端亦较常见，桡骨下端、肱骨上端，胫骨下端次之,单发性骨软骨瘤（2）,27,肿瘤早期没有症状，可触及骨性硬块，表面光滑或凹凸不平，不能移动，无压痛。表面软组织无改变，关节附近之肿瘤可影响关节活动及骨干畸形。肿瘤突然长大迅速及发生疼痛，应考虑可能为恶性变,单发性骨软骨瘤（3）,28,【X线表现】 1长骨端见带蒂或广基底的骨性突起，背向关节或垂直于骨干生长。骨干皮质延续至肿瘤，其顶端为圆管形或菜花状的软骨帽。可见不规则的斑片状软骨钙化及骨化 2. 肿瘤内有与骨干相连的松质骨 3肿瘤压迫附近正常骨骼，使其移位变形或骨质缺损，伴硬化边缘,单发性骨软骨瘤（4）,29,单发性骨软骨瘤（图1）,30,T1WI,T2 抑脂,单发性骨软骨瘤（图2）,31,又称遗传性多发性骨软骨瘤、遗传性多发性外生骨疣、遗传性畸形性软骨发育异常症，干骺连续症，软骨发育不良等 由于肿瘤是一种先天性骨发育异常，具有遗传性及可能发生恶变现象,多发性骨软骨瘤（1）,32,本病病因未明确 假说很多： 先天性胚胎组织错置 干骺端骨膜缺陷，不能约束骺软骨的增生，造成软骨细胞畸形生长 干骺端塑形缺陷，使干骺增宽并连续增殖形成骨赘,多发性骨软骨瘤（2）,33,【临床表现】 病变发生于儿童，1025岁发病率最高，男性多于女性，男女比例约为3：1 好发部位为四肢长骨干骺端。下肢多于上肢，尤以膝部周围骨骼多发，次为腓骨上端、肱骨上端、桡骨、尺骨、掌骨、指骨及肩胛骨 常为对称性生长，并多有遗传性及家族史,多发性骨软骨瘤（3）,34,【X线表现】 1多发性骨赘 带蒂的或广基底的骨赘向外突出。肿瘤生长方向与肌腱牵拉方向相同，均为背向关节生长。形态多样，骨皮质与骨干相连，内有骨松质，与正常之骨质相同，其顶端表面凹凸不平，可有不规则之斑点状钙化及透亮之软骨区,多发性骨软骨瘤（4）,35,2患骨形态改变 受累骨扭曲、变形，局部膨胀，骨干端增宽，皮质变薄。突出的骨赘可以互相融合，骨干变短 3. 生长随骨干的发育停止而停止 如在30岁以上的病人，见患骨增大迅速，软骨帽增厚，钙化及骨化呈絮状，基底部有骨质破坏，软组织肿胀，病人有疼痛，即为恶变 本病恶变率为1120%，比单发者多见,多发性骨软骨瘤（5）,36,多发性骨软骨瘤（图）,37,（一）孤立性内生软骨瘤 （二）多发性内生软骨瘤,三、内生软骨瘤,38,是胚胎性组织残留或错位所引起的一种常见良性骨肿瘤，发生于软骨内成骨的骨骼中 任何年龄均可发生，男稍多于女，男女比例约为2：1 好发部位为四肢短骨，手部比足部多见，尤以指骨多发占90。肱骨，股骨亦可发生，偶而见于脊椎、肋骨、胸骨、骨盆等处 肿瘤生长缓慢，早期无任何症状 肿瘤长大使骨干膨胀，出现肿胀畸形，表面光滑；皮肤表面正常 常因外伤、病理性骨折或其它原因X线检查时才被发现,（一） 孤立性内生软骨瘤（1）,39,【X线表现】 1囊性膨胀性改变 位于短骨的肿瘤可于骨干的中央或偏心生长，呈一局限性圆形或类圆形透光区。边界清楚，骨皮质膨胀变薄。皮质内缘出现不规则之骨嵴或呈多弧状，有硬化边。 2软骨内钙化或骨化 于肿瘤区内见无结构、砂粒状钙化及骨化密影，为特征性征象,（一） 孤立性内生软骨瘤（2）,40,3无骨膜反应增生及软组织肿块 合并病理骨折时，可出现骨膜反应 4长骨干的内生软骨瘤 病变开始于干骺端，随骨发育而渐移至骨干，肿瘤内可见斑片状及不规则的钙化 5恶变 发生率多于骨软骨瘤，尤其位于扁骨如髂骨、肋骨处的肿瘤。如瘤体较大，近期生长迅速，骨皮质侵蚀破坏，有骨膜反应，钙化斑变模糊，软组织出现肿块，疼痛加剧均为恶变现象,（一） 孤立性内生软骨瘤（3）,41,孤立性内生软骨瘤（图1）,42,孤立性内生软骨瘤（图2）,43,是一种良性软骨瘤病，由于骨骼在发生过程中部分错置的骨骺板衍变而形成 没有遗传性 又称为软骨发育不良、软骨发育异常症、软骨发育障碍、Oilier氏病等 如与软组织的多发性血管瘤合并发生时，称为马富西(Maffucci)氏综合征 约20%可恶变为软骨肉瘤,（二）多发性内生软骨瘤（1）,44,（二）多发性内生软骨瘤（2）,【临床表现】 病灶分布为单侧性 发生于软骨内化骨的骨骼，因而发病多于四肢骨干及短骨 常可同时波及一手中的多个掌、指骨或一侧肢体的多个骨骼 男性多于女性，男女之比约2：1。好发年龄为1020岁 病程缓慢，一般没有疼痛，肿瘤可因骨骼发育成熟而停止生长,45,【X线表现】 1多发性、囊性、膨胀性骨破坏 短骨病灶常呈圆形、类圆形、分叶状之骨质透亮区，部分有硬化边缘。骨皮质变薄，甚至可穿过骨皮质。特点是多发及变形。长骨病灶多位于干骺端，呈囊状膨胀或条状的肿瘤透光区，干骺端增宽使骨骼畸形。常可见粗大的骨性间隔，边缘清楚，骨皮质变薄。肿瘤组织可穿破突入软组织，随病骨生长，肿瘤可伸入骨干,（二）多发性内生软骨瘤（3）,46,2肿瘤内钙化 肿瘤内可见散在钙化斑点或条状钙化带。肿瘤停止生长时，可出现较广泛的钙化或骨化 3 同时合并有皮肤、皮下、肌肉软组织多发血管瘤时称马富西(Maffucci)氏综合征。X线上除骨质改变外，可见许多大小不一的圆形静脉石 多发性及干骺端的显著增宽引起骨骼畸形为本病特点。恶变率比单发性高,（二）多发性内生软骨瘤（4）,47,多发性内生软骨瘤（图）,48,本病原因不明,肿瘤组织主要是骨样组织及不典型的骨组织，肿瘤生长缓慢 男性多于女性，男女比例为2-4：1。好发于10-25岁 可发生在任何骨骼的任何部位。以股骨、胫骨多见，其它如腓骨，足部距、跟骨次之 发病缓慢，疼痛是主要特征，服水杨酸钠药物疼痛可暂时缓解，为此病特点,四、骨样骨瘤（1）,49,【X线表现】 1“瘤巢” 是本病的特征，诊断的依据 肿瘤的部位可在骨皮质、骨膜下、骨髓腔和松质骨内 位于骨皮质的瘤巢较小，常被反应骨所遮盖，需用高电压照片或断层检查 位于骨膜下的“瘤巢”在骨皮质旁，可压迫骨皮质，并引起骨皮质局限性骨吸收 位于髓腔的“瘤巢”有时可较大，达2-3厘米 位于松质骨处者，四周可能无明显骨质增生,四、骨样骨瘤（2）,50,【X线表现】 1“瘤巢” 早期表现为圆形或类圆形密度降低区，约1-1.5厘米 中期瘤巢表现典型，为一明显的透亮区 晚期为成熟期，可出现钙化及骨化,四、骨样骨瘤（3）,51,2反应骨的表现 位于骨皮质的肿瘤，周围有广泛的骨质硬化及骨膜反应骨 位于骨膜下的肿瘤，骨质硬化及骨膜反应均较局限或缺如 位于松质骨的肿瘤如股骨颈，瘤巢可较大而周围可无反应骨硬化 发生于短骨的可无骨膜反应，只见骨旁软组织肿块 发生于关节附近的，可引起关节滑膜炎 位于脊椎骨的可使脊椎出现侧弯，瘤巢周围有轻度硬化环，易侵及椎板，椎弓、关节突等，引起关节退行性变，关节间隙变窄,四、骨样骨瘤（4）,52,骨样骨瘤（图1）,53,骨样骨瘤（图2）,54,是一种比较少见的骨肿瘤。其主要组织为血管丰富的骨样组织新生骨及大量骨母细胞 又称为成骨性纤维瘤、巨大骨样骨瘤，骨化性纤维瘤等 男性多于女性，好发年龄为5-25岁，20岁以前占70% 好发于脊椎，次为长管状骨、手及足，偶见于肋骨、骨盆、颅骨、髌骨、肩胛骨等 肿瘤起病缓慢隐蔽，轻度钝痛，夜间痛不明显 局部检查有压痛及肿块 有的病例发展较快，碱性磷酸酶可增高,五、骨母细胞瘤（1）,55,【X线表现】 1局限性囊状膨胀性骨质破坏多呈中心性，可单囊或多囊。呈类圆形与骨长轴一致，破坏区可有2-10厘米大小，膨胀之骨皮质变薄如壳状。发生于脊椎附件椎弓根处，表现为絮状之溶骨改变，呈不规则的囊状透光区。发生于扁骨的可见囊状边缘清晰的透光区,五、骨母细胞瘤（2）,56,2骨质增生、硬化及钙化 肿瘤内可见斑点状、条状、云絮状钙化影，肿瘤边界常有骨质增生硬化。脊椎部的肿瘤有明显成骨改变，局部骨质硬化增生。有些病例可见整个椎体硬化。骨母细胞瘤在长管状骨的改变 3骨膜反应 一般无骨膜反应，但位于皮质下的肿瘤，累及干骺端的病变常可见到骨膜反应,五、骨母细胞瘤（3）,57,骨母细胞瘤（图1）,58,骨母细胞瘤（图2）,59,软骨母细胞瘤是一种比较少见的良性骨肿瘤,主要成分为软骨母细胞 又称为钙化性巨细胞瘤、含软骨巨细胞瘤、骨骺软骨性巨细胞瘤等 男女发病无大差别，好发于青少年，10-20岁多发 好发部位为凡有骺软骨的骨骼都可发生，如四肢长骨骨骺，并向干骺端伸延。股骨下端、胫骨上端多见，占50%以上。肱骨近端结节、胫骨上端亦较常见 起病缓慢，症状轻微,六、软骨母细胞瘤（1）,60,【X线表现】 1骨骺端是良性软骨母细胞瘤的重要好发部位。多为偏心性、分叶状、圆形或类圆形的骨质透亮区。约36厘米大小，常有硬化边 2病灶轻度膨胀，骨皮质变薄呈壳状。局部隆起，骨皮质处可见少许骨膜反应增生。较大的肿瘤可穿破骨皮质，延伸至软组织。破坏关节时引起滑膜炎 3肿瘤内可见斑点状，絮状钙化灶,六、软骨母细胞瘤（2）,61,软骨母细胞瘤（图1）,62,软骨母细胞瘤（图2）,63,软骨粘液样纤维瘤起源于形成软骨的结缔组织，是一种含有粘液样及软骨组织的肿瘤，较少见 好发于青少年，多见于10-30岁，年龄越小复发率越高 好发于下肢骨，以胫骨上端，股骨下端最多，其次为腓骨下端、足部短骨。位于长骨的病灶多在干骺端，位于短骨的病灶，可累及整个骨干 经过缓慢，可长达数年。症状轻微，可有局部间歇性疼痛，肿胀不严重，不影响关节功能,七、软骨粘液样纤维瘤（1）,64,【X线表现】 1部位 在长骨的肿瘤多位于干骺端，偏心性，与长骨长轴一致 发生于短骨的可位于中央，对称性向外生长，波及全骨并可穿破骨皮质 位于扁骨的膨胀较明显，边缘呈波浪状,七、软骨粘液样纤维瘤（2）,65,2膨胀性、囊性透光区 肿瘤呈小圆形或类圆形多囊样透光区，其间有较粗的骨嵴间隔，呈肥皂泡状偏心生长的肿瘤 外缘有轻度膨胀，骨皮质变薄或穿破至软组织 髓腔内侧肿瘤边缘可出现硬化 位于骨干中心的肿瘤可使短骨干膨胀明显，病灶与正常组织分界清楚,七、软骨粘液样纤维瘤（3）,66,3一般无骨膜反应或仅有少许骨膜 4本瘤虽有软骨成分，但很少见到钙化，只晚期有时出现。与其它软骨类肿瘤有所区别 5软组织肿块可于骨皮质破裂处见到，与正常软组织分界明显,七、软骨粘液样纤维瘤（4）,67,软骨粘液样纤维瘤（图1）,68,软骨粘液样纤维瘤（图2）,69,是骨髓结缔组织的良性骨肿瘤，起源于非成骨的间叶组织，没有成骨现象 又称为囊性纤维性骨炎、局部纤维结构不良，痊愈性巨细胞瘤，单发性黄脂瘤等 多发生于青少年，为少见的肿瘤 好发于四肢长骨，尤以胫骨、股骨多见，腓骨、桡骨、尺骨、肱骨、肋骨、骨盆次之，脊椎、颅骨少见 症状轻微，仅有酸痛或无症状，发展缓慢,八、非骨化性纤维瘤（1）,70,【X线表现】 1肿瘤位于干骺端骨皮质下，偏心生长，呈二单囊性或多囊性卵圆形的囊性骨质破坏区。边界清楚而不规则与骨长轴一致，有时有粗大的骨小梁交错 2肿瘤周围有一骨性硬化边，骨皮质变薄或缺如，亦可增厚。肿瘤因分叶而呈凹凸不平现象。如发生在腓骨的肿瘤，可占据全骨的宽度，使骨皮质变薄如骨囊肿,八、非骨化性纤维瘤（2）,71,非骨化性纤维瘤（图1）,72,非骨化性纤维瘤 （图2）,73,骨血管瘤是起源于骨血管的良性肿瘤 按组织上可分为海绵型和毛细血管型 海绵型多见于脊椎、头颅 毛细血管型多见于长骨、扁骨 如合并多发性软组织血管瘤时称为血管瘤病 因肿瘤发生的部位不同而出现不同的症状及X线征,九、骨血管瘤（1）,74,九、骨血管瘤（2）,【临床表现】 此病可发生于任何年龄 脊椎血管瘤多发生于较大年龄的妇女 颅骨血管瘤发生于成年人 约25%发生在长骨、锁骨、骨盆、肩胛骨。 脊椎血管瘤常为多发、细小无症状,75,【X线表现】 1脊椎血管瘤 可侵犯一个或多个椎体。以胸椎多见，次为腰椎、颈椎及骶椎。病变可涉及椎弓及横突 (1)患病椎体骨质被肿瘤吸收，残留的骨小梁代偿性增粗，呈纵行排列，似栅栏状称之为“栅栏征”。小梁之间为密度降低的肿瘤区，增粗之骨小梁如有扭曲及垂直排列时，则透光的肿瘤区可呈小蜂窝及小囊状影,九、骨血管瘤（3）,76,(2)椎体肿瘤较大时，可见椎体膨胀性改变，或因重力压缩骨折而呈扁平、楔形 (3)椎间隙保持正常 (4)骨膜下出血时，可形成椎旁软组织肿块影，范围较小,九、骨血管瘤（4）,77,2颅骨血管瘤 单发较多，仅累及部分颅骨 (1)颅骨外板处见圆形或类圆形骨质破坏区，是肿瘤向外突出破坏外板所致。边缘清楚呈小锯齿状，有硬化边，破坏区可表现为蜂窝状，一部分为溶骨性改变 (2)多数骨质破坏区可见由中央向四周放射状之骨针，与颅骨表面垂直，为特征性征象 (3)颅骨外板向上膨胀变薄，骨膜掀起而保持完整，无增生。内板很少受压破坏,九、骨血管瘤（5）,78,3其它骨骼血管瘤 (1)长骨血管瘤：一般位于长骨端，偏心或中心性生长。肿瘤呈长圆形或条状，多囊性骨质破坏，范围较广。囊状瘤内有骨嵴形成，骨皮质变薄。亦可呈弥漫性骨质破坏：在髓腔内及骨皮质见斑片状之溶骨性改变，有些呈小蜂窝状或虫蚀状。破坏区处可有骨膜新生骨，甚至形成骨膜三角，少数有放射状骨针 (2)扁骨血管瘤很少见，可表现为放射状骨针，骨小梁增粗或呈蜂窝状，X线征不典型,九、骨血管瘤（6）,79,脊柱血管瘤（图1）,80,颅骨血管瘤（图）,81,T1WI,T2WI,T2抑脂,脊柱血管瘤（图2）,82,起源于骨髓结缔组织间充质细胞，是介于良、恶性肿瘤间的一种较常见骨肿瘤 又称为骨髓瘤、破骨细胞瘤、骨髓样肉瘤 病理分级 I级：属于良性 级：介于、 级之间，可作恶性处理