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文档简介

风 湿 病 (rheumatism),1,.,、概述:,与A族乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性炎症,主要累及全身结缔组织,主要是心脏,关节, 其次是血管,皮肤和中枢神经系统,急性期称风湿热,有发热,关节痛,白细胞增多, 抗链“O”滴度增高,病变反复发作,导致心瓣瓣病,发病情况:发病率、地区、季节,病变特点: 风湿小体形成,2,.,二、病因、发病机制,与咽喉部A族乙型溶血性链球菌感染有关,病因:,不是链球菌直接作用的结果,发病机制:,抗原、抗体的交叉反应,属于自身免疫性疾病,C抗原(糖蛋白),结缔组织,M抗原(蛋白),心肌,血管平滑肌,3,.,三、病理改变:,1、变质渗出期,变性:结缔组织粘液样变性,渗出:浆液、纤维素、炎细胞,坏死:胶原纤维纤维素样坏死,此期约持续1个月左右,4,.,镜下:,中心:纤维素样坏死物,周围:风湿细胞或阿少夫细胞(Aschoff cell),2、增生期(肉芽肿期),风湿小体,肉眼:一般看不到,圆形或梭形,5,.,风湿细胞:体积大,圆形或多边形;胞浆丰富(嗜双色);核大,圆形,卵圆形;核膜清楚,染色质集中核中央,横断面上如枭眼状,纵切面如毛虫状。,6,.,7,.,镜下:,中心:纤维素样坏死物,周围:风湿细胞或阿少夫细胞(Aschoff cell),风湿巨细胞,2、增生期(肉芽肿期),风湿小体,肉眼:一般看不到,圆形或梭形,8,.,9,.,镜下:,中心:纤维素样坏死物,周围:风湿细胞或阿少夫细胞(Aschoff cell),炎细胞:淋巴细胞、浆细胞,风湿巨细胞,此期约持续2-3个月左右,2、增生期(肉芽肿期),风湿小体,肉眼:一般看不到,圆形或梭形,10,.,3、瘢痕期(纤维化期),纤维素样坏死物被溶解吸收,风湿细胞 成纤维细胞,产生胶原纤维,梭形小瘢痕,此期约持续2-3个月左右,11,.,总结:,以上三个时期是一个连续过程,总共需4-6 个月, 平均每期1-1.5个月,不超过2个月。,以上过程反复进行,所以在某个部位可以有不同时 期的病变混合存在,最后导致病变部位纤维组织大 量增生。,发生在不同部位:基本病变的表现程度不相同。,心肌的表现最典型,浆膜,皮肤,脑,关节滑膜以浆液或/和纤维素渗出 为主。,12,.,四、各器官的风湿病变,(一)心脏,风湿性心脏病,(rheumatic heart disease,RHD),风湿性心内膜炎,风湿性心肌炎,风湿性心外膜炎,13,.,1、风湿性心内膜炎,好发部位: 最常见:二尖瓣, 其次:二尖瓣和主动脉瓣联合受累,病变符合风湿病的基本病变过程,特点,急性期:瓣膜闭锁缘上形成赘生物,肉眼:灰白色、半透明、粟粒大小、多个、 串珠状单行排列、附着牢固,14,.,15,.,16,.,17,.,18,.,1、风湿性心内膜炎,好发部位: 最常见:二尖瓣, 其次:二尖瓣和主动脉瓣联合受累,病变符合风湿病的基本病变过程,特点,急性期:瓣膜闭锁缘上形成赘生物,肉眼:灰白色、半透明、粟粒大小、多个、 串珠状单行排列、附着牢固,镜下: 白色血栓,19,.,瓣膜之疣状血栓 (纤维素性血栓),20,.,病变反复发作,赘生物被机化,瓣膜内纤维组织大量增生瓣膜增厚、变硬,卷曲,腱索纤维化,收缩,牵拉瓣膜,瓣膜间渗出物被机化,瓣膜狭窄/关闭不全瓣膜病(慢性风湿性心脏病),21,.,22,.,Mc Callum斑:左心房后壁心内膜纤维组织增生, 形成的局限性斑块,23,.,2、风湿性心肌炎,累及心肌间质,有风湿病典型的基本病变,心肌细胞的损伤轻,表现为心肌的脂肪变性和 细胞水肿,增生期,在心肌间质内小血管周围形成典型的风湿小体,24,.,25,.,26,.,27,.,3、风湿性心外膜炎,以浆液/纤维素渗出为主,浆液,量少,完全吸收,量多,心包腔积液,纤维素,绒毛心,量少,被溶解全吸收,量多,被机化,缩窄性心包炎,28,.,29,.,30,.,(二)关节,累及全身大关节,临床表现为关节游走性疼痛,累及关节滑膜和关节周围的软组织,累及滑膜时、以渗出为主; 累计关节周围软组织时,有三期改变,但只形成 风湿细胞,不形成风湿小体。,不引起关节畸形。,舔遍关节 咬伤心脏,31,.,(三)血管,主要累及动脉系统,以小动脉为主,动脉壁有风湿病基本病变,动脉内膜纤维性增生,管壁增厚变硬、狭窄, 并发血栓形成,管腔闭塞,32,.,(四)皮肤,环形红斑,肉眼:淡红色的环状红晕,中央皮肤正常,镜下:真皮浅层血管扩张、充血、炎细胞浸润,具有诊断意义,33,.,34,.,(四)皮肤,环形红斑,皮下结节:,镜下:特别大的风湿小体,具有诊断意义,肉眼:四肢大关节附近的伸侧面皮下,0.5-2cm, 圆形或椭圆形、质硬、无压痛的结节,35,.,

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