脱髓鞘假瘤.ppt

,从几个病例开始讨论,病史 男性，43岁，左颞部搏动性头痛起病，后逐渐出现精神症状，伴寒战、发热，经当地医院抗痨、抗病毒治疗未见明显好转。,入院查体 昏睡，深刺激有反应，左眼上睑下垂，眼球外展位，右眼球居中，左侧瞳孔4mm,光反应消失，右侧瞳孔2mm ,光反应灵敏。四肢刺激可动，肌张力增高，四肢腱反射亢进，双侧巴氏征（+），颈抵抗，颏胸四横指，克氏征 （+）。眼底：左侧眼底视乳头鼻侧不清，A：V为1：2。,实验室检查 腰穿：CSF压力高，细胞数320109/L，WBC210个，Pr47mg/ml，cl111mmol/l，结核全项、病毒全项阴性。 CSF病理回报：涂片可见大量红细胞，多量淋巴细胞和异型性细胞，核染色质粗，可见核分裂，考虑为肿瘤细胞，建议组织学检查。,影像学改变,CT左侧颞叶高密度病灶，左侧脑室受压，中线受压移位。,T2W,T1W,增强后,T1W,T1W,增强后,MRI表现,左侧颞叶明显增大，T1W为低信号和高信号，T2W为高、低混杂信号 增强后，病变周边强化 中脑受压变形,MRI诊断,左侧颞叶占位性病变合并出血，原发性肿瘤可能性大。,手术中所见,扩大翼点开颅 硬脑膜张力极高 打开硬膜后有蛛网膜下腔出血 切除肿瘤，瘤体以血肿为主 切除颞极内减压,手术后病理所见,血管周围淋巴细胞和浆细胞“套袖”样浸润； 泡沫状胞浆内含类脂或髓鞘残片的巨嗜细胞浸润； 反应性单核和多核星形细胞增生； 出现creutzfeldt细胞(异常有丝分裂的胶质细胞)：大型原浆胶质细胞，染色质片断化； 髓鞘脱失，轴索相对保留。,格子细胞,病理性核分裂,病理性核分裂,新鲜出血,Creutzfeldts Cells,Creutzfeldts Cells,手术后病理诊断 出现格子细胞(foamy macrophages); 反应性星形细胞(reactive astrocytes); 炎性细胞浸润(inflammatory infiltrates); 髓鞘脱失(Loss of myelin); 无血管增殖(Absence of vascular proliferation); 反应性多形星形细胞深染染色质胞核(hyperchromatic nuclei)。 肿瘤样脱髓鞘病变，伴有大片出血。,其他病例,病例一,扬 男性 55岁 患者因反复发作左侧肢体无力6个月于1998年9月收入院 。6个月前患者出现头痛，呈持续性钝痛，不伴呕吐。约15天后感到左侧上下肢体无力，神经系统体检为左侧中枢性偏瘫，肌力为级。,头颅MRI显示右颞叶小片状异常信号，周围水肿区不明显，按血管病治疗病情稳定，肢体活动恢复正常。半年后患者再次出现左侧肢体无力，神经系统体检为左侧中枢性偏瘫，肌力为级。头颅MRI显示右颞叶病变较前加重。,立体定向活检，病理证实为脱鞘病,病例二,文 男性 20岁，患者因右侧偏瘫，视力下降1个月于2000年4月住院，神经系统检查为右侧中枢性偏瘫，肌力为级，Babinski（+）。,头颅MRI显示多发病灶，以左侧基底核旁为主，病灶为长T1长T2信号，病灶周围有明显水肿区，占位效应不明显，呈不规则强化。考虑脑肿瘤。,经立体定向手术，病理检查证实为脱髓鞘病。用激素治疗病情好转,病例三,宋 男性 29岁，头晕，视物不清，左侧肢体无力3个月于2000年4月住院，患者于3个月前感到头晕，视物不清，1周后左侧肢体无力随到医院就诊。神经系统检查：神情，语利，计算力、记忆力减退。左侧视野缺损，左侧面纹变浅，伸舌偏向左侧，左侧肢体肌力，腱反射增高，Hoffmann（+），Babinski（+）。左侧半身感觉减退。囊虫抗体（-）。,头颅CT、MRI显示右侧半球以枕颞叶为主的片状异常信号，病灶周围有明显水肿区，占位效应不明显，呈不规则强化。,神经外科立体定向脑组织活检，病理证实为脱髓鞘病,病例四,黄 女性 33岁，患者因头晕，左侧肢体无力一年，于2000年3月收入院。神经系统检查除左上肢肌力，腱反射增高，Hoffmann（+）外其他均正常。患者曾被诊断为脑脓肿及脑囊虫病。囊虫抗体（-）。,头颅MRI显示左侧大脑半球皮质下多发圆形异常信号病灶，周围有水肿区，占位效应不明显，呈环状强化。,神经外科立体定向脑组织活检，病理证实为脱髓鞘病,脱髓鞘病是因各种原因所致的髓鞘脱失性疾病，病变发生在白质，头颅CT、MRI能清晰显示出病灶，多不规则呈团快状，病灶周围没有明显水肿，占位效应不明显，发作期可有轻度强化。 以上几例病例影象学改变与常见脱髓鞘病有不同之处，有似肿瘤的地方，因此出现假性肿瘤之称。,疾病概述,疾病名称探讨 Demyelinating monofocal pseudotumor lesion脱髓鞘假瘤病变 Large focal tumor-like demyelinating lesions of the brain脑内瘤样脱髓鞘病变 Tumor-like masses of demyelination 瘤样脱髓鞘病变 Pseudotumor forms of demyelinating diseases假瘤样脱髓鞘病 具有独特临床和病理特点的中枢神经系统独立病变,假瘤样脱髓鞘病（Pseudotumor forms of demyelinating diseases）又称肿瘤样炎性脱髓鞘病，是炎性脱髓鞘病的一种特殊类型，表现为貌似胶质瘤的单个病灶，不易与胶质瘤鉴别。 假瘤样脱髓鞘病是在20世纪70年代末80年代初才被人们所认识的一类中枢神经系统脱髓鞘病，Vander Velden 1979年首次报道之后不断有文献报道。 Medline检索:1974-2001年共发表相关文献227篇，直接阐述本病文献36篇，可统计的病例数76人。,假瘤样脱髓鞘病临床表现往往以脑实质占位及严重的神经系统功能缺损为主，加之临床医生对此病认识尚不足而经常将其误诊为脑原发或继发肿瘤。 假瘤样脱髓鞘病具有独特的临床病理特点，大多经激素治疗有效，预后良好。因此正确认识这一疾病十分必要。,病理改变,肉眼可见病灶常位于一侧或两侧大脑半球，呈圆形、类圆形或不规则形，病灶大小不等，灰白色，质中等，境界不清。 急性期光镜下可见大量密集的淋巴细胞在血管周围呈套袖状侵润（HE染色），LCA呈弥漫阳性，CD45RO大部分阳性，CD20少数散在阳性，而白质髓鞘破坏区内有大量单核及巨噬细胞弥漫侵润，其胞质内为被吞噬的髓鞘组织（LFB染色），同时伴有较多的肥胖型星形细胞增生，病变区髓鞘脱失而轴索相对保留，此时易被误诊为肥胖型星形细胞瘤。,随病程延长，巨噬细胞及肥胖型星形细胞均明显减少，纤维型星形细胞明显增生，巨噬细胞内髓鞘残屑多已降解为中性脂肪，故胞浆多为泡沫状或颗粒状，1-AT、溶菌酶及CD68均为弥漫阳性， LBF染色已难找见蓝染的髓鞘残屑，但增生的星形细胞中仍不乏增生活跃，核大深染欠规则，还偶见核分裂相，GFAP呈弥漫阳性，此时可能误诊为纤维型星形细胞瘤。,临床特点,发病年龄10-80岁，20-50岁为多发，女性多于男性。 急性或亚急性起病，逐渐进展无缓解复发史，发病前多无明确诱因。 有头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等颅压高症状，同时伴有单瘫、偏瘫、截瘫，尿失禁，语言障碍，感觉障碍，局灶癫痫等症状体征。,大部分为脑或脊髓的单发病灶，病变多位于大脑半球皮层下白质，发生于典型多发硬化常发部位（视神经、室旁白质、脑干）之外。,影像学特点,中枢神经系统脱髓鞘病变的典型CT和MRI表现多为脑室旁皮质下白质内多发弥散的异常密度/信号，通常无占位效应。而假瘤样脱髓鞘病CT和MRI可有肿瘤样占位效应，环形强化水肿，病灶多为单发。 CT表现为单发圆形或片状影，多呈低密度，少数呈等、低混杂密度或高密度，周围有低密度水肿带，轻至中度占位效应。,MRI表现为局灶性肿物边界不清或较清，T1加权像多为均匀长T1信号，少为短、长T1混杂信号，T2加权像多为均匀长T2信号。增强扫描大多明显强化，急性或亚急性起病的早期病灶多为均匀强化，慢性起病的晚期病灶多呈周边花环状强化，少部分病灶内可见更低信号区（囊变）。,多数脱髓鞘假瘤环形强化为非闭合性环形增强（半月征），而肿瘤炎症强化较少出现半月征。脱髓鞘假瘤病灶的水肿带会随病程的推移而减轻或消失，胶质瘤则无此改变。脊髓胶质瘤通常明显强化且边界较清，但多位于脊髓中央区域且易合并脊髓空洞，而脱髓鞘假瘤多位于脊髓周边白质区，邻近无继发空洞。,脑脊液检验,脱髓鞘假瘤患者如病变较大，出现颅内压增高情况较常见，蛋白轻、中度升高，其他 检验基本同脱髓鞘病,主要鉴别诊断 高级别的星形细胞瘤或多形性胶母细胞瘤； 脑脓肿； 慢性或机会感染：结核、弓形体感染； 进行性多灶性白质脑病； 脑白质营养不良：异染性白质脑病 原发性中枢神经系统淋巴瘤。 脑血管病,治疗,主要应用皮质类固醇激素治疗，大多预后良好，很少复发。,介绍一个网址： /