课件：恶性淋巴瘤剖析.ppt

恶性淋巴瘤,2015.9.,学习目标,一、概述 二、病因和发病机制 三、病理及分类 四、临床表现 五、实验室检查及辅助检查 六、诊断与鉴别诊断 七、治疗,一、疾病概述,定义,淋巴瘤属免疫系统的实体性恶性肿瘤，发生机制尚不明确，某些病毒感染或造成免疫功能低下的因素等与此病发生有关。淋巴瘤主要分为霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤。在我国恶性淋巴瘤虽然较少见，但近年来新发病例逐年上升，每年至少超过25000例。,1.病毒感染：与恶性淋巴瘤关系比较密切的 病毒有EB病毒、人类嗜T淋巴细胞病毒、人 嗜B淋巴细胞病毒。 2.免疫缺损：恶性淋巴瘤的发生于免疫抑制密切 相关，如器官移植，长期使用免疫抑制剂。 3.环境因素：使用杀虫剂如农药，受电离辐射者 发生率高于正常人群。 4.免疫因素：恶性淋巴瘤是免疫系统恶性肿瘤， 免疫缺陷是恶性淋巴瘤的重要原因之一 5.遗传因素：有时可见明显的家族聚集性，如兄 弟姐妹可先后或同时患恶性淋巴瘤。,病 因,病 毒（如 EBV） 机体免疫功能受损,t（8;14）细胞生成 异常的随机发生,C-myc 癌基因转录 的激活和调控异常,恶性淋巴瘤 （BL）,发病机制,霍奇金和非霍奇金淋巴瘤的临床特点比较,临床表现 霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 病变范围 多呈局限性，为相邻部位 很少呈局限性， 淋巴结病变 常比较广泛 淋巴结分布 向心性，多沿相邻区域 离心性，“跳跃式” 发展，滑车上淋巴结 播散，较易波及 累及罕见 滑车上淋巴结 纵隔病变 50% 20% 结外病变 少见（首发者10%） 多见（原发或首发）,淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征： 正常滤泡性结构为大量异常的淋巴细胞或其它细胞破坏； 被膜及被膜下窦也被破坏; 被膜周围组织同样有上述大量细胞浸润,淋 巴 瘤 病 理,全身症状,1、发热：热型多不规则，可持续高热或间歇低热，少数有周期热（Pel-Ebstein fever）； 2、盗汗：入睡时出汗，或醒来时衣服湿透； 3、消瘦：6个月体重减轻10%以上； 4、其他表现：皮肤瘙痒、食欲减退，疲乏无力，黄疸等,局部症状,1、浅表淋巴结无痛性、进行性肿大 颈部、腋下、腹股沟等 2、深部淋巴结肿大(压迫症状） 纵隔、腹膜后、主动脉旁等,临床表现,1）淋巴结肿大，早期为颈、颌下、耳下、枕后等处浅表淋 巴结肿大，亦可蔓延至腋下及腹股沟。淋巴结可从黄豆大小 至枣子大小，一般无疼痛，硬度中等，坚韧、均匀、丰满。 纵隔淋巴结肿大时，有上腔静脉压迫征及气管膈神经受压征。 肠系膜或腹膜后淋巴结胂大，晚期有局部疼痛压迫症状，腹 部可触及肿块。 2）侵及其他器官症状：淋巴组织遍布全身，犯及胃畅可见 腹痛、腹部肿块、腹泻、便血。累及皮肤，可发生蕈样真菌 病、西萨瑞综合征累及其他器官还有其他相应症状。 3）全身症状：晚期为皮痒、发热、消瘦、盗汗、疲乏、贫 血等,六、诊 断 与 鉴 别 诊 断,恶性淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现，X线检查及病理学检查 1. X线检查 主要观察肝门，纵膈，气管隆突下及内乳链淋巴结及肺门内有无受累，下腹段淋巴结造影盆腔及腹膜后淋巴结有无受侵，是临床分期必不可少的依据。 2病理检查 HD的组织学诊断，必须发现R-S(里斯)细胞，其典型氏巨大双核或多核细胞，核仁巨大而明显；NHL的组织学诊断依据是淋巴结正常结构消失，被肿瘤细胞取代。 3实验室检查 HD: (1)中性粒细胞增多及嗜酸性细胞增多。(2)血沉增快，粒细胞CPK增高(3)晚期骨髓穿刺可发现R-S细胞 NHL: 血象白细胞多正常伴绝对或相对淋巴细胞增多,诊 断,鉴 别 诊 断,淋巴结结核,结核中毒症状 PPD/OT试验 抗酸杆菌抗体 病理有干酪样变 抗结核治疗有效,慢性淋巴结炎,感染病史 初期一般有压痛 不进行性肿大 抗生素有效 病理学检查,淋巴结转移性肿瘤,感染病史 初期一般有压痛 不进行性肿大 抗生素有效 病理学检查,分期,期 一个淋巴结区（）或一个淋巴组织（如脾、胸腺、咽淋巴环） 或一个淋巴结结外部位（E） 期 横膈同侧的2个或以上的淋巴结区（），受累的解剖部位数应标 明（如3） 期 横膈两侧的淋巴结区 1：伴或不伴脾门、腹腔或门静脉区淋巴结受累 2：伴主动脉、髂窝、肠系膜淋巴结受累 期 侵犯淋巴结（脾）以外的器官 A 无全身症状 B 发热（38以上持续3天）、盗汗和体重减轻（6个月内下降10%） C 巨块病变，纵隔肿块1/3胸廓内径，淋巴结肿块最大直径10cm D 局限性孤立的结外病变，不包括肝和骨髓只有一个部位病变（E） 侵犯邻近的淋巴结（E或E）,治 疗,(一)化疗加放疗 一般情况先化疗，使肿瘤局限后加放疗。I、II期2-4个疗程化疗，加放疗不良因素，纵膈包块，行4-6个疗程化疗，加放疗；晚期转移者行6-8个疗程化疗，加放疗。 1. DH化疗方案：MOPP：氮芥，长春新碱，并卡巴肼，强的松 ABVD：阿霉素，博莱霉素，长春新碱，达卡巴嗪 2NHL化疗方案：CHOP：环磷酰胺，阿霉素，长春新碱，强的松(D1-5天 21天为一个疗程。 （二） 靶向治疗 美罗华：针对CD20阳性，主要用于B细胞淋巴瘤，与CHOP联合治疗。 不良反应：腰痛，背痛，胸痛，颈痛，不适腹胀，输液部位疼痛，高血压，心动过缓，心动过速，体位性低血压，心律失常。 用法：推荐剂量为375mg/m2体表面积，每个化疗周期的第一天使。注意：初次滴注，推荐起始滴注速度为50mg/h，最初60分钟过后，可每30分钟增加50mg/h，直至最大速度400mg/h。,高尿酸血症：水化、碱化，口服别嘌呤醇或痛风利仙 感染：预防，升白、抗感染 肝脏损害：护肝 心肺、泌尿系统损害 甲减：见于放疗病人，替代治疗 对症支持：成分输血，降温等对症处理，心理护理,合并症的处理及支持治疗,恶性淋巴癌注意事项,1 恶性淋巴癌容易在锁骨，腋下，腹股沟会出现肿大淋巴结，放化疗不能根治，因为放化疗对正常细胞和恶性淋巴细胞没有辨别能力。 2 恶性淋巴瘤溃烂后，伤口不易愈合，所以建议不要或者少用外贴膏药。以防溃烂。 3 中医内服药疗效较好。中医内服切忌不宜以毒攻毒。,饮 食,1、宜多吃具有抗恶性淋巴瘤作用的食物：蟾蜍、田鸡、芋艿。 2、淋巴结肿大宜吃荸荠、芋艿、核桃、荔枝、黄颡鱼、田螺、羊肚、猫肉、牡蛎。 3、发热宜吃豆腐渣、无花果、大麦、绿豆、苦瓜、节瓜、菱、水蛇。 4、盗汗宜吃猪心、羊肚、燕麦、高粱、豆腐皮。,禁 忌,1、忌咖啡等兴奋性饮料。 2、忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。 3、忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。 4、忌公鸡、猪头肉等发物。 5、忌海鲜。 6、忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等温热性食物。,恶性淋巴瘤疾病查房,一】 病史汇报 二】十一项功能性健康形态 三】护理诊断与护理措施,二、病史汇报,一般资料,姓名：陈菊珍 性别：女 年龄：62 职业：农民 婚姻：已婚 民族：汉族 籍贯：台州椒江 住院号：00247843,资料来源：患者本人 资料可靠程度：高 入院时间：2015-08-26 17：49 入院方式：步行,入院诊断,1.弥漫大B细胞淋巴瘤 2.感染性发热 3高血压病 4慢性乙型病毒性肝炎 5阵发性心房纤颤 6周围神经病变,主诉：确诊淋巴瘤18月，发热，心悸，腹胀1天 现病史：患者于18月前因“发热“至当地诊所抗感染治疗未见明显改善后至台州市立医院住院治疗，查“腹部增强CT:脾脏体积增大并低密度影，肝门部及后腹膜多发淋巴结肿大”，行骨髓涂片检查提示，”骨髓象有核细胞减少，部分稀释可能“。2014.1.25血常规提示：”WBC 1.3*109/L, PIT 51*109/L, HB46 g/L“ 于对症治疗后转入台州医院，经骨髓象常规，骨髓活检等检查诊断为“弥漫大B细胞淋巴瘤”17月前化疗一次（具体不详）出院后中药治疗，不定期当地复查血象，血象较前好转（具体不详）。14月余前患者出现发热，入住我科，考虑肺部细菌，真菌感染，先后于左氧氟沙星针，氟康唑胶囊，哌拉西林他唑巴坦针，伏立康唑片，替考拉宁针“抗感染治疗后体温仍有波动后于行骨髓常规检查提示：见分类不明细胞11.5%”。流式细胞免疫荧光检查提示：“检测到2.4%单克隆细胞，结核骨髓涂片及流式细胞免疫，考虑淋巴瘤疾病进展。予2014年05月25日，2014年6月28日开始行”chop”方案化疗并辅以护胃，护肝，止吐等治疗，化疗后骨髓抑制，予升白细胞，输血小板等对症治疗未见明显减轻。 有高血压病史4年，乙肝病史10余年，在我院化疗时予以“恩替卡韦分散片”抗病毒治疗，一直服用上诉药物治疗，2015.4,15复查乙肝DNA定量正常范围，肝功能正常。,2019/8/26,29,可编辑,既往史：有“慢性病毒性肝炎”病史十余年，高血压史，阵发 性心房纤颤病史，否认“结核”，“疟疾”病史否认“心脏病”病史，否认“糖尿病”，“脑血管疾病”“肾病”“肺部疾病”史，否认手术，外伤，输血史 个人史：生于椒江区，小学，无外地久居史，否认疫区，疫情，疫水接触史，否认化学物质，粉尘，放射性物质，有毒物质接触史，否认吸毒史，否认吸烟，饮酒史。 月经史：14 5/30 50月经周期规则，月经量中等，颜色正常，无血块，无痛经，绝经后阴道无异常流血流液 婚育史：23岁结婚配偶体键，育有两子体键，家庭关系和睦 家族史：父亲母亲已故 ，死因不详 两 兄弟一姐妹，体键，否认家族性遗传病，精神病，传染病或类似的病史,入院查体,一般检查： T：39.0 P：144次/分 R：22次/分 Bp:122/82mmHg 患者慢性面容，巩膜无黄染，全身皮肤未见瘀斑瘀点，双颈部，腋窝，腹股沟浅表淋巴结未触及肿大；双肺呼吸音轻，心律齐，腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未扪及，双下肢无水肿，右上肢PICC管留置，穿此处无红肿，外漏5cm,固定妥善,辅助检查,2015-8-27 急诊血浆D-二 聚体+急诊凝血功能常规D-二聚体：2.96mg/l 急诊血常规+急诊血型鉴定+急诊超敏c反应蛋白白细胞计数：5.7*109/l, 红细胞计数：2.60*1012/l, 血红蛋白76g/l, 中性粒细胞百分比：77.3%， 血小板计数：44*109/l , 超敏c反应蛋白：20.00mg/l 急诊心悸酶谱肌酸激酶：25u/l 骨髓常规：骨髓增生明显活跃，骨髓片中可见异常细胞占18.5% 大便常规，尿常规：未见明显异常 2015-8-28 心电图检查：窦性心动过速，心率125次/分 ST-T改变 2015-9-4 电解质A+肾功能常规+肝功能常规钾：5.39mmol/l 白蛋白29.6g/l 钙2,57mmol/l ,镁0.68mmol/l，尿素546umol/l,血钾升高,治疗经过,215年8月26日遵医嘱予二级护理，低盐饮食，检测血压，必要时吸氧，予抗病毒护胃等治疗 8月28日患者诉低热，有畏寒，无寒战，予以激素临时退热对症治疗，予继续抗感染，护胃，抗病毒等治疗 9月1日患者仍有发热遵医嘱予抗生素治疗后仍有反复发热，最高体温39.0，偶有咳嗽，且血小板下降趋势拟明日起与EPOCH方案，密观患者化疗反应。 9月3日患者近两日无发热，继续护肝护胃止吐等治疗。,9月5日患者查血小扳计数19*10/l双下肢有出血点，今 日与输注血小板10u止血，输血过程顺利，未出现输血反 应，输血后出血症状好转。 9月6日 患者查Hb46g/l，重度贫血，携氧能力降低 今日予输注红细胞悬液2u纠正贫血，过程顺利，未出 现输血反应，输血后症状好转。 9月7日 查体患者口腔黏膜可见白斑，目前病情稳定 继续治疗观察，予医嘱用抗感染治疗口腔真菌感染 9月9日 患者查血小扳17*109/l，继续输注血小板并继续予抗感染治疗,9月11日 查体：患者口腔白斑消失，中度贫血貌，血 常规白细胞计数0.1*109/l，血小板计数：49*109/l, 血红蛋白67g/l,考虑化疗后骨髓抑制，予以G-CSF刺激粒细胞生长 9月16日，患者主诉心悸乏力，查体：体温37.1，脉 搏75次/分，呼吸18次/分，血压103/70mmhg，辅助检 查：白细胞计数：2.4*109/l, 红细胞计数： 2.42*1012/l, 血红蛋白72g/l, 血小板计数： 46*109/l ，钾：3.09mmol/l,予以氯化钾1.0bid口服 补钾支持治疗 9月20日，患者病情平稳，继续予以升白细胞药物皮 下注射，参麦针静滴，提高抵抗力 9月22日，患者病情得以控制，出院,三，十一项功能性健康形态,自觉健康状况：差 家族史：父亲母亲已故 ，死因不详 两 兄弟一姐妹，体键，否认家族性遗传病，精神病，传染病或类似的病史 吸烟：无 饮酒：无 既往史：有“慢性病毒性肝炎”病史十余年 过敏史：对哌拉西林针过敏 对疾病的认识：熟悉 遵从医护计划/健康指导：遵从,1、健康观念/健康管理型态,膳食种类：低盐饮食 饮食习惯：无殊 食欲：胃纳可 咀嚼困难：无 吞咽困难：无 近6月内体重变化：体重减轻,2、营养/代谢型态,3、排泄型态,排便：正常 排尿：正常 引流：无,4、活动/运动型态,生活自理能力：能自理 辅助用具：无 活动耐力：能耐受进行肢体功能锻炼,5、睡眠/休息型态,睡眠：睡眠安好 辅助睡眠：无,6、认知/与感知型态,疼痛：无 视力：正常 听力：正常 味觉：正常 记忆力：正常 注意力：正常 语言能力：正常 定向力：常正,7、自我概念型态,对自我的看法：自我形象的改变 情绪：平稳,家庭结构：配偶体键，育有两子体键，家庭关系和睦就业情况：农民 家庭关系：和睦 社会交往情况：能和陌生人群接触 角色适应：适应 经济状况：一般,8、角色/关系型态,9、性/生殖型态,性生活：无 生育史：育有两子体键,10、压力/应对型态,对疾病和住院反应：能接受 过去1年内重要生活事件：无 支持系统： 家人 家庭应对：基本能应对,11、价值/信念型态,宗教信仰 ：无,四 ，护理诊断与护理措施,体温升高：与白细胞减少，感染有关 护理目标：体温保持正常，病人感觉舒适 护理措施： （1）卧床休息，减少活动。 （2）随时监测病人生命体征，并记录。观察降温效果 （3）保持室内空气清新，出汗时及时擦汗，保持衣物干燥，鼓励病人多饮水 （4）给予清淡易消化高能量高蛋白饮食，补充能量，加强口腔护理，多漱口 护理评价：体温保持正常范围，患者主诉舒适,2活动无耐力：与贫血导致的机体组织缺氧有关 护理目标：自觉疲劳减轻，能够维持日常生活 护理措施：（1）休息与活动：指导病人增加卧床休息的时间 （2）保持环境安静，舒适 （3）鼓励病人多进食，增加营养 效果评价：病人能够自行适当活动进行锻炼,骨髓抑制：与化疗药物的毒性反应有关 护理目标：减轻骨髓抑制和减少化疗反应 护理措施（1）每周查血象一次 （2）加强营养，避免进食强烈刺激性食物 （3）加强口腔护理，检查口腔有无出血，保持口腔的清洁，多漱口，增加患者舒适感 （4）帮助病人正确应对恶心呕吐的发生，创造良好的环境，合理使用止吐药 （5） 加强心理护理，多沟通交流，减少患者烦躁焦虑的情绪，保持乐观的精神状态 （6）嘱病人多饮水，减少肾脏的毒性反应 护理评价：患者未出现恶心呕吐,有感染的危险：与淋巴瘤本身化疗使机体免疫力低下有关 护理目标：住院期间防止感染 护理措施:（1)保持室内空气清新，注意保暖，防止受凉，限制探视人数和次数，防止交叉感染 (2)加强picc管的护理，及时更换敷料，观察穿刺点有无渗血渗液 3 (3)避免到人群密集的地方去，出门戴口罩防止感染 （4）加强口