课件：内科肝硬化课件.ppt

肝硬化,华润武钢总医院消化内科 郑亚萍 2014.11,肝脏的血管,肝脏的血管,肝硬化定义,定义：一种或多种原因引起的、以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节为组织学特征的进行性慢性肝病。 临床特征：肝功能减退和门脉高压，常并发上消化道出血、肝性脑病、继发感染等死亡。,病因,病毒性肝炎 酒精 胆汁淤积 循环障碍 药物或化学毒物 免疫疾病,寄生虫感染 遗传和代谢性疾病：酮代谢紊乱（肝豆状核变性） 血色病（铁沉积） a1-抗胰蛋白酶缺乏症 营养障碍 原因不明,病理改变,发展基本特征：肝细胞坏死、再生、肝纤维化和肝内血管增殖、循环紊乱。 典型病理形态：假小叶,临床表现（代偿期）,症状：无症状，或症状轻微，劳累诱发，休息缓解，腹部不适、乏力、食欲下降、消化不良、腹泻等。 体征：营养状态一般；肝肿大或缩小、质地较硬；脾轻、中度大。 检查：肝功正常或轻度异常。,临床表现（失代偿期）,肝功能减退 门静脉高压,临床表现（失代偿期）：肝功能减退,消化吸收不良 营养不良 黄疸 出血和贫血 不规则低热 低白蛋白血症,临床表现（失代偿期）：肝功能减退,1.性激素代谢：雌激素，雄激素 男性女乳；女性不孕、闭经；肝掌、蜘蛛痣。,临床表现（失代偿期）：肝功能减退,2.肾上腺皮质功能：胆固醇酯肾上腺皮质激素，促黑素细胞激素肝病面容 肝病面容-色素沉着，面色黑黄，晦暗无光,临床表现（失代偿期）：肝功能减退,3.抗利尿激素-腹水 4.甲状腺激素-TT3、FT3；FT4正常或，严重者T4。甲状腺激素改变与肝病严重程度具有相关性。,临床表现（失代偿期）：门静脉高压,腹水 门腔侧支循环开放 脾功能亢进及脾大,门静脉高压：腹水,门静脉高压 肾血流减少 低白蛋白血症 继发性醛固酮增多和抗利尿激素增多 肝淋巴液生成增多,临床表现（失代偿期）：门静脉高压,腹水 门腔侧支循环开放 脾功能亢进及脾大,门静脉高压：门腔侧支循环开放,门静脉高压：门腔侧支循环开放,食管胃底静脉曲张 腹壁静脉曲张 痔静脉扩张 腹膜后吻合支曲张 脾肾分流,1.食管胃底静脉曲张,胃冠状静脉-食管静脉、奇静脉,2.腹壁静脉曲张,脐静脉、脐旁静脉-腹壁静脉,3.痔静脉扩张,肠系膜下静脉的直肠上静脉- 髂内静脉的直肠中、下静脉,临床表现（失代偿期）：门静脉高压,腹水 门腔侧支循环开放 脾功能亢进及脾大,门静脉高压：脾功能亢进及脾大,脾功能亢进： 血常规：三系 白细胞减少 贫血 血小板减少 易并发： 感染 出血,临床表现（失代偿期）,肝功能减退 消化吸收不良 营养不良 黄疸 出血和贫血 内分泌失调 不规则低热 低白蛋白血症,门静脉高压 腹水 门腔侧支循环开放 脾功能亢进及脾大,九大并发症,上消化道出血 胆石症 感染 门静脉血栓形成或海绵样变,电解质和酸碱平衡紊乱 肝肾综合征 肝肺综合征 原发性肝癌 肝性脑病,诊断,有无肝硬化：寻找肝功能减退证据+门静脉高压证据 寻找病因 评估肝功能,诊断具体思路,临床症状及体征 实验室检查： 血常规、尿常规、肝功能、肾功能、电解质、血糖、血清蛋白、血脂、凝血象、甲功全套、乙肝五项、乙肝DNA、丙肝抗体及RNA、血吸虫抗体、ENA全套、肝纤维化全套、血AFP 影像学检查：腹部彩超、肝脾CT平扫及增强、门静脉CTV、肝脾MRI 胃镜,Child-pugh分级 观测指标 1 2 3 肝性脑病（期） 无 I-II III-IV 腹水 无 少 多 胆红素（mol/L） 51 白蛋白（gL） 35 28-35 6 注：根据5项的总分判断分级 A级5- 6 分 B级7-9分 C级10-15分 1-2年存活率 100-85 80-60 45-35,2019/8/23,29,可编辑,鉴别诊断,引起腹水和腹部膨隆的疾病：结核性腹膜炎、腹腔内肿瘤、肾病综合征、缩窄性心包炎、巨大卵巢囊肿。 肝大：原发性肝癌、慢性肝炎、血吸虫病、血液病。 肝硬化并发症：上消化道出血（消化性溃疡、胃癌）、肝性脑病（低血糖、糖尿病酮症酸中毒、尿毒症）、肝肾综合征（慢性肾小球肾炎、急性肾小管坏死）、肝肺综合征（肺部感染、哮喘）,治疗,肝硬化不能逆转。（慢性进展性疾病） 代偿期：延缓肝功能失代偿、预防肝癌。 失代偿期：改善肝功能、治疗并发症、延缓或减少对肝移植需求。,保护或改善肝功能,去除或减轻病因：抗病毒、戒酒。 慎用肝毒性药物。 维护肠内营养。 保护肝细胞。（熊去氧胆酸、多烯磷脂酰胆碱、水飞蓟宾、还原型谷胱甘肽、甘草酸二铵）,腹水治疗,限盐限水（氯化钠1.2-2.0g/d，水1000/d） 利尿（螺内酯:呋塞米 100mg : 40mg） TIPS：经颈静脉肝内门腔分流术 放腹水+补充白蛋白（1000ml 80g） 自发性腹膜炎 （疗程2周以上，抗生素，肠道益生菌，控制腹水） 注意：电解质紊乱、肝肾综合征、肝性脑病,一、上消化道出血（为最常见并发症）,食管胃底静脉曲张破裂出血 消化性溃疡和急性出血性糜烂性胃炎 门静脉高压性胃病,食管胃底静脉曲张破裂出血的防治,一级预防 对因治疗 PPI或H2受体拮抗剂 非选择性受体拮抗剂，5-单硝酸异山梨酯 内镜结扎治疗(套扎治疗),二级预防 首次出血后的再出血率60%，死亡率33%。出血后第6天开始。 急性出血期已行TIPS：3-6月超声随访。 急性出血期未行TIPS： 药物（生长抑素及类似物） 内镜 介入,内镜下曲张静脉套扎治疗 （endoscope band ligation, EBL）,套扎器,套扎器,内镜下食管静脉曲张硬化治疗（EIS）,静脉内,静脉旁,胃底静脉曲张,内镜下胃底静脉曲张组织黏合剂治疗,注射组织黏合剂,治疗6个月后复查,经颈静脉肝内门腔分流术,出血治疗需综合考虑,贫血加重 肝功能损害加重：凝血功能、白蛋白。 腹水加重 电解质紊乱加重 诱发肝肾综合征 诱发肝性脑病,二、胆石症,胆汁酸减少胆红素、胆固醇析出 库普弗细胞减少易发感染结石核心 脾亢慢性溶血胆汁游离胆红素 结石核心 雌激素灭火减少抵抗缩胆囊素胆囊排空障碍 内科保守治疗为主，C级应尽量避免手术。,三、感染,易发原因： 肠菌移位 细胞免疫严重受损 脾功能亢进或全脾切除 糖代谢异常,易发部位： 自发性细菌性腹膜炎 胆道感染 肺部、肠道、尿路感染,自发性细菌性腹膜炎,症状： 缓慢起病者：低热、腹胀、顽固性腹水 进展快者：腹痛明显、腹水迅速增长 可诱发肝性脑病、中毒性休克。 体征：轻重不等的全腹压痛、腹膜刺激征,腹水检查：外观浑浊，渗出性，培养出致病菌 治疗： 疑诊即用抗生素 广谱、足量、足疗程（2周以上），肝肾毒性小 首选三代头孢+舒巴坦 依据药敏选择窄谱敏感抗生素。 保持大便通畅，维护肠道菌群，平时控制腹水,四、门静脉血栓形成、海绵样变,部位：门脉主干 肠系膜上下静脉 脾静脉 脾切除后更易发生 临床表现： 缓慢形成者，无明显症状，影像学发现。 急性发病者，腹胀加剧、突发剧烈腹痛、顽固性腹水、肠坏死、消化道出血、肝性脑病、血性腹水。 治疗：抗凝 溶栓 TIPS 门静脉海绵样变：栓后代偿，实为门静脉海绵状血管瘤,五、电解质和酸碱平衡紊乱,原因：低盐饮食、利尿剂、放腹水、腹泻、继发性醛固酮增多 低钾、低钠、低氯、碱中毒 易诱发肝性脑病、肝肾综合征 低钠血症治疗：（重度125mmol/l，预后差） 限水 血管加压素V2受体拮抗剂（托伐普坦） 补充3%氯化钠（可能加重腹水、不推荐）,六、肝肾综合征,内脏高动力循环,体循环血流量 扩血管物质灭活减少： 前列腺素 一氧化氮 胰高血糖素 心房利钠肽 内毒素 降钙素基因相关肽,诊断标准： 肝硬化合并腹水 急进型：少见，Cr（2周内）2倍基线值，或226umol/l。缓进型：多见，Cr133umol/l。 停利尿剂2天以上，并白蛋白扩容（1g/kg.d，最大量100g/d），Cr133umol/l 排出休克 无肾毒性药物或扩血管药物治疗 排除肾实质性疾病,肝肾综合征治疗,重在预防：消化道出血一、二级预防，正确限盐限水、使用利尿剂、放腹水等。 治疗：补充白蛋白、血管加压素、血液透析、人工肝、TIPS、肝移植。,七、肝肺综合征,排除原发心肺疾病，肝病基础，肺内血管扩张（肺CT及肺血管造影），动脉血氧合功能障碍（血气分析） 肝硬化伴呼吸困难、发绀及杵状指 必备条件：PaO210KPa 疑诊：PaO2 6.7KPa 治疗：吸氧、高压氧舱、肝移植。,八、原发性肝癌,九、肝性脑病（最常见死亡原因）,肝硬化外科治疗,分