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文档简介
1,武汉市儿童医院新生儿科,2,新 生 儿 黄 疸 Neonatal jaundice,方成志,3,一、概论: 新生儿黄疸是指在新生儿期血清中 胆红素增高而引起的一种常见症状。主要表现为皮肤、粘膜及巩膜发黄。若血清中未结合胆红素过高,可引起胆红素脑病,常导致死亡和严重后遗症。,4,二、新生儿胆红素的代谢特点,5,网状内皮系统,衰老的红 细胞,无效的血红素生成(旁路),占3%,占血红素来源的75%,肝内血红素 组织血红素,占血红素来源的22%,肝脏及其他组织,未结合胆红素+血浆蛋白,肝窦 (血液内),未结合胆红素+Y/Z蛋白 (载体蛋白),未结合胆红素与葡萄糖醛酸结合,结合作用,毛细胆管及胆管,结合胆红素,细菌作用,粪胆原(尿胆原),粪 粪胆原(尿胆原),尿:尿胆原,10%,肾脏,20%重吸收,重吸收后90%,肝肠循环,肝细胞,6,(一)胆红素生成过多 .红细胞破坏增加 .红细胞寿命短 .其它来源增多,7,(二)肝功能不成熟 .摄取胆红素能力差;Y、Z蛋白 .形成结合胆红素功能障碍;肝酶(葡萄糖醛酸转移酶) .排泄结合胆红素暂时缺陷,特别是早产儿 c,(三)肠肝循环增加: 1.刚出生时,肠道内无细菌,故没有尿胆原形成; 2. 小肠内的酶很快使结合胆红素分解成未结合胆红素迅速从肠道吸收; 3. 肠腔中胎粪内含有的胆红素多。,8,9,三、新生儿黄疸的分类 (一)生理性黄疸 (physiologic jaundice) (二)病理性黄疸 (pathologic jaundice),新生儿生理性黄疸和病理性黄疸的特点,11,四、病理性黄疸病因分类 (一)未结合胆红素升高 .新生儿溶血病:ABO、Rh血型不合; . GPD缺陷; 3.母乳性黄疸; .其他:甲状腺功能低下,胎粪排出延迟,红细胞增多症,体内出血,围产期缺氧,感染,药物,酶缺陷等。,12,.病毒感染 :宫内感染(弓形体,巨细胞病毒等) .细菌感染:败血症,结核等 .胆道闭锁、胆总管囊肿等引起的胆道梗阻 4.其它:遗传代谢性疾病等,(二)高结合胆红素血症,五、病理性黄疸的常见原因 (一)非感染性黄疸 .新生儿溶血病:ABO、Rh血型不合; GPD缺陷等。 .母乳性黄疸 .先天性胆道狭窄或闭锁 .其他:窒息,代谢性疾病,酶缺 陷等。,13,(二)感染性黄疸 .病毒感染:新生儿肝炎 .细菌感染 :败血症 .其他:尿路感染、先天性疟疾,14,15,新生儿溶血病 (Hemolytic Disease of Newborn) 一、概念:母婴血型不合 同族免疫性溶血病 二、发病机理(以ABO不合溶血病多见) ABO不合溶血病多发生于母为O型血,胎儿为A型或B型血。Rh溶血病多发生于母亲缺乏D抗原,而胎儿具有D抗原。,16,胎儿,胎儿红细胞,胎儿红细胞,母亲,抗胎儿红细胞抗体,胎儿红细胞致敏,补体,胎儿红细胞破坏,17,三、临床表现: 胎儿水肿 黄疸 贫血 肝/脾肿大 胆红素脑病: 嗜睡,哭声小,不吃,吸允反射,拥抱反射等减弱或消失,肌张力改变,角弓反张,抽搐,发热等。,18,四、实验室检查 .血常规:红细胞计数、血红蛋白值下降,网织红细胞、有核红细胞增多。 .血清胆红素测定:总胆红素升高,以 间接胆红素升高为主。 .血型测定 :母婴是否存在Rh,abo血型不合。,19,.血清学三项检查 (1)抗人球蛋白直接法(直接Coombs试验): 测定红细胞上结合的血型抗体,阳性表示红细胞已致敏,为确诊试验.,2019/8/21,20,可编辑,(2)抗体放散实验: 测定红细胞上结合的血型抗体, 为确诊试验. (3)血清游离抗体: 测定患儿血清中来直母体的血型抗体,为非确诊试验,用于估计换血效果和是否继续溶血.,21,22,五、诊 断 (一)病 史: (二)临床表现:存在病理性黄疸及贫血, 部分人肝/脾肿大。 (三)实验室检查:红细胞,血红蛋白低, 总胆红素增高以未结合胆红素增高 为主母子血型不合,血型特异性抗 体阳性。,23,六、鉴别诊断 1.G6PD(红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶)缺陷症: 不完全性显性伴性遗传病:X染色体,性别 :男女之比为2:1 地区:广东、广西、贵阳、四川 临床特点:多在生后3-4天出现黄疸,4-7天达高峰,肝脾轻度肿大或不大,贫血或不贫血,严重者出现核黄疸。 G6PD酶活性:降低,24,25,2.母乳性黄疸: 纯母乳喂养 临床特点:多于生后4-7d出现黄胆,2-3w达高峰,血清胆红素可超过20mg/dl但无核黄胆报导。停母乳24-72h及下降,三天不降低可除外。 排除其它疾病,可能与肠肝循环增加有关。,26,七 并发症 胆红素脑病是最严重的并发症. 发病时间: 生后4-7天 早产儿更易发生.,27,危险因素: 1.血脑屏障的成熟度; 2.游离胆红素浓度过高; 3.胆红素浓度临界值:足月儿:20mg/dl;早产儿15mg/dl或更低 4.其它:窒息缺氧、感染、饥饿、酸中毒、低血糖、药物等。,28,临床分期: 4期 1.警告期:约12-24小时,症状非异。 2.痉挛期:约12-24小时,最长48小时,痉挛、角弓反张、发热,重者死亡。 3.恢复期:约2周,多始于生后第一周末,上述症状消退。 4.后遗症期:生后2月或更久,相对永久性锥体外系神经异常。“核黄疸四联症”,29,核黄疸四联症 :手足徐动症; 眼球运动障碍; 听觉障碍; 牙釉质发育不良。,30,31,七、治 疗 把三关 第一关:生后第一天,纠正贫血及心衰 第二关:生后天,处理高胆红素血症 第三关:生后周月,治疗后期贫血,32,.光照疗法 .光疗的指征: 凡是间接胆红素大于正常范围均可光疗。 .光源选择:兰光,绿光或白光 .光疗时间: 一般2448小时,可连续或间断照射。,33,34,35,光疗只能降低血清间接胆红素水平 而不能阻止溶血进展,36,.药物治疗 .增强胆红素与白蛋白的联结: 输白蛋白或血浆,天。 .纠正酸中毒:碱性液体 .肝酶诱导剂:苯巴比
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