课件：肺部结节病.ppt

肺部结节病,2019,-,1,结节病（Sarcoidosis）是一种多系统受累的肉芽肿性疾病，可累及全身所有器官。肺和胸内淋巴结受累最为常见。 其病理特征是一种非干酪性、类上皮细胞性肉芽肿。Hutchinson在1877年首次报道了结节病，1940年以来，“结节病”的名称在国际上被广泛应用于临床。,2019,-,2,一：流行病学,1.地域分布：呈世界性分布，寒冷地区多 见；亚洲以日本人较多。 2.人种差异：美国黑人最高（35.5/10万），白种人最低（10.9/10万）。 3. 年龄分布：任何年龄均可发病。中青年多发，40岁以下多见。 4.性别分布：女性发病略高于男性。男、女比例约为5：7。 5. 总的死亡率在1%5%之.间，死亡原因多为呼吸衰竭；在日本多因心脏受累死亡。,2019,-,3,二 ：病因,1、遗传因素： 结节病可能为一种多基因遗传病。目前公认，白细胞组织相容性抗原（HLA）中的HLA-A1、HLA-B8、HLA-DR3与结节病的发病密切相关。 2、环境与职业因素： 金属铝、锆、铍，滑石粉、松树花粉、黏土等也可能与本病的发生有关。,2019,-,4,3、感染因素： 某些病毒、螺旋体、粉刺丙酸杆菌（Propionibacterium acnes）、结核分支杆菌、非结核分支杆菌和支原体属等均有可能诱发本病。 4、免疫学因素： Th1/Th2失衡少数病例以Th2（CD8+）细胞为主。有人认为，T淋巴细胞受体（TCR）的质或量的异常与结节病的发生有关。,2019,-,5,三：发病机理,1、结节病肉芽肿的形成至少需要三个主要环节： 1) 暴露于未知抗原。 2) 针对未知抗原的细胞免疫反应：包括抗原呈递细胞和抗原特异性淋巴细胞。 3) 免疫效应细胞聚集：这些聚集的细胞主要有两种来源：一种是由血液循环中的细胞在肺组织中重新分布；另一种是这些细胞在病变部位的局部增殖。,2019,-,6,2、结节病肉芽肿形成过程：细胞介导的型变态反应。 1) 某种抗原刺激了巨噬细胞，产生白细胞介素I，当再次接触抗原时，T淋巴细胞被激活，在白细胞介素II的协助下，使T淋巴细胞增殖而产生多种淋巴因子，引起巨噬细胞在病灶部位聚集。 2) 增殖的肺泡巨噬细胞释放纤维连接蛋白，刺激纤维母细胞增生，使肉芽肿病变纤维化。,2019,-,7,四、结节病的诊断标准,(1) 胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影； (2) 组织学活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿，且抗酸染色阴性； (3) 血管紧张素转化酶 (SACE ) 活性增高 ； (4) 血清或肺泡灌洗液(BALF)中slL一2R高 ；,2019,-,8,(5) PPD 试验阳性或弱阳性 ； (6) BALF中淋巴细胞10，且CD4+/CD8+比值3 ； (7) 高血钙、高尿钙症 ； (8)Kveim 试验阳性； (9) 除外结核病或其他肉芽肿性疾病。 以上9 项中，(1)(2) (3) 为主要条件其他为次要条件。,2019,-,9,四：胸部影像学特点：,（1）胸片：根据胸片表现对结节病进行分期,2019,-,10,（2）胸部CT： a.胸内淋巴结 早期表现：肺门及纵隔淋巴结肿大 典型表现：双肺门对称淋巴结肿大合并纵膈淋巴结肿大。而纵隔淋巴结肿大，主要表现为主动脉弓旁、隆突下及气管前腔静脉后间隙淋巴结肿大最常见。前纵隔及后纵隔肿大淋巴结少见。CT强化后肿大淋巴结呈中等以上明显强化，强化的淋巴结密度均匀一致，边界清楚，未见融合。,2019,-,11,b.肺内病变 两肺多发结节 其为肺内肉芽肿结节改变，病灶是形状规则的结节状，散在分布于两肺各叶，沿支气管血管束分布，呈串珠状，直径从粟粒状到 1cm左右，以直径5-6mm的结节多见，易误诊为转移瘤。,2019,-,12,两肺斑片状阴影 其为结节病在肺泡内浸润性病变，表现为边缘模糊的斑片状病灶，其中见含气支气管像，两上叶病变多，也可局限于一侧肺上叶，病变呈弥漫状，似肺水肿。部分可呈磨玻璃密度，代表结节病中的活动性肺泡炎，与肺结核或肺炎难以鉴别，易误诊为肺炎 ； 两肺纤维化：肺纤维化多发生于上中肺部，而不累及肺基底部。,2019,-,13,图 1：1期结节病，胸部正位肺门出现典型“土豆征”； 图 2：2期结节病，双肺多个直径大于1cm的结节，类似于转移瘤 图 3:3期结节病，中下双肺野弥散分布的斑片状磨玻璃密度改变； 图 4:4期结节病，双上肺蜂窝影及线状影,2019,-,14,2019,-,15,2019,-,16,2019,-,17,2019,-,18,五、鉴别诊断,结节病容易误诊为淋巴瘤、转移瘤、肺癌或结核。将影像表现与临床相结合是鉴别诊断的重点。 结节病的临床症状轻微。肺癌常表现为病程长、干咳、痰中带血、恶病质。淋巴瘤常表现为无痛性颈部及锁骨上、腋下淋巴结肿大，周期性发热、消瘦、盗汗。疑为转移瘤的病人，应积极寻找原发病灶，疑诊结核，应结合痰涂片，PPD 试验。,2019,-,19,淋巴瘤：两侧纵隔淋巴结肿大表现突出，肿大的淋巴结主要位于血管前间隙，肺门淋巴结的增大常在纵隔淋巴结增的同时或以后出现，这是影像诊断的鉴别点。 肺转移癌：单侧肺门和/或纵隔淋巴结增大，CT发现原发灶或根据病情化快、症状多不难鉴别。,2019,-,20,结核：好发于右上纵隔，在成人很少累及肺门淋巴结。 肺癌性淋巴管炎：可使支气管、血管束、小间隔出现串珠状增厚，但癌性淋巴管炎的小结节影多为光滑小圆形，而结节病的小结节是不规则形，同时结节病的纤维病变可造成肺结构的变形。,2019,-,21,六、总结,在本病例中，患者 涂片检查未查到抗酸杆菌，抗酸染色阴性； 肺泡灌洗液：铜绿、恶臭假单胞菌； 病理：左肺下叶（血液）炎性渗出物 右锁骨上淋巴结多考虑结节病，不除外结核，建议病原学检查； 化学发光正常。,2019,-,22,后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析,感谢您的观看和下载,The user can de