课件：成人sill病.pptx

成人still病 AOULT-ONSET STILLS DISEASE,AOSD,呼吸科研究生 陈茜,姓名：马X 性别：男 年龄：24 主诉：间断肌肉酸痛50天，间断发热20天,现病史：患者50余天前出现四肢及后背肌肉酸痛，伴有咽痛、乏力，查血常规：白细胞：20.3*109/L，中性粒细胞百分比：82.2%，血小板：213*109/L，静点头孢类抗生素（具体不详）后，症状未见明显缓解。间断出现该症状，持续约数小时至数天不等，口服去痛片后可缓解，20余天前无明显诱因出现间断发热，多为37左右，伴畏寒、寒战，多于下午出现，4-5天出现1次，间断应用氨曲南、青霉素等抗感染治疗无明显好转，口服散利痛或泰诺林等降温治疗后体温可迅速降至正常。症状逐渐加重，近4天发热2-3次/天，最高体温可达40.5。血常规：WBC：21.59*109/L，中性粒细胞百分比：84.8%，血小板：528*109/L；CRP：188mg/L。骨髓病理：细胞形态学分类，骨髓增生极度活跃，原始细胞占1%，粒系增生明显，红系增生减低。全片可见巨核细胞1045个，血小板散在、成簇分布，类白血病不除外。胸部X线：未见明显异常。腹部B超：阑尾粪石不除外。自发病以来，精神、食欲欠佳，近2天大便较频繁，2-3次/天，小便咖啡色，体重较前减轻15kg。,既往史：患者既往体健。无输血史。否认药物、食物过敏史。 个人史：生于吉林省，久居吉林省。否认血吸虫疫区、疫水接触史。否认毒物、放射性物质接触史。抽烟8年，12-13支/日，饮酒6年，7-8两白酒/周。 婚育史：适龄结婚，育1女，爱人子女体健。 家族史：否认家族遗传病史及类似疾病。 体格检查：T38.8 P110次/分 R20次/分BP110/80mmHg。 浅表淋巴结未及肿大，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿啰音，心率110次/分，律齐，各瓣膜区未闻及明显病理性杂音，腹软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未触及，双下肢无浮肿。,红细胞沉降率：127 mm/h; 血常规：白细胞计数20.22*109/L; 血小板计数 466*109/L; 中性粒细胞百分比 84.9 %; 淋巴细胞百分比 14.1 %; 嗜酸性粒细胞百分比 0.8 %; 生化：谷丙转氨酶 58 IU/L; 谷氨酰转肽酶 166 IU/L; C反应蛋白 124 mg/L; 血清铁蛋白 4935ng/ml; 类风湿因子 （-） PCT定量：0.225ng/ml; 自身免疫性抗体未见明显异常; 肿瘤标志物未见明显异常; 呼吸道病原谱、血培养、CMV、EBV抗体均阴性; 全身浅表淋巴结B超：未见明显异常;,拜复乐 0.4g qd治疗五天后体温无下降； 泼尼松60mg Qd口服，患者未出现发热，关节、肌肉疼痛，咽痛缓解； 复查红细胞沉降率：75 mm/h; 血常规：白细胞计数13.60*109/L;中性粒细胞百分比 64.9%; 生化 谷丙转氨酶 27 IU/L; 谷氨酰转肽酶 70 IU/L; C反应蛋白 20.07 mg/L,Still 病是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年后统一称为成人斯蒂尔病。,本病病因尚不清楚，临床特征为发热、关节痛和/关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者伴系统损害。 由于无特异诊断标准，常常需排除感染、肿瘤后才考虑其诊断，因此，临床上诊断成人斯蒂尔病十分困难。某些病人即便诊断为成人斯蒂尔病，还需在治疗中密切随诊，以进一步除外感染和/或肿瘤的发生。 本病男女罹病相近，散布世界各地，无地域差异，患病年龄多在16-35岁，高龄发病可见到,发生率98-100%，多为首发症状 突然高热39，以弛张热多见，一天一个高峰，午后开始升高，自行在次日早晨下降；部分患者体温不规则 发热前可有畏寒（半数），但少有寒战 热程：数天数年，反复发作 发热时皮疹、咽痛、关节痛等加重；热退时减轻 抗生素无效，糖皮质激素或NSAIDs有效,发热,主要表现之一（85%） 典型皮疹：弥漫性充血性红色斑疹（橘红色斑疹或斑丘疹） 非典型皮疹：荨麻疹样皮疹、靶形皮疹等 皮疹特性：一过性皮疹，即随发热出现（傍晚），随热退消失（次日晨），消退后多不留痕迹；形态多变（不同部位皮疹形态不一） 皮疹分布：躯干、四肢、颈部、面部,皮疹,关节痛100%；关节炎90% 受累关节：膝、腕最常见，其次是踝、肩、肘；早期受累关节数量少后期增多（多关节炎） 特点：早期关节症状多与发热相一致，一过性，很少有侵蚀破坏；晚期（数年）有可能出现侵蚀破坏强直 肌肉：肌肉酸痛（发热同时）；肌无力、肌酶,关节肌肉症状,多数患者有咽痛；随发热出现或加重，热退缓解 体检有咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生、扁桃体肿大 咽拭子培养阴性 抗生素治疗无效,咽痛,淋巴结肿大：44%81% 浅表淋巴结肿大，肺门、肠系膜淋巴结肿大 对称分布、质软，有轻压痛，大小不一 特征：体温正常后肿大的淋巴结缩小或消失 病理：反应性增生；坏死性淋巴结炎/病,淋巴结肿大,脾肿大（50%95%） 肝肿大（1/3） 轻-中度肿大，质软,肝、脾肿大,2019/8/6,15,可编辑,肺部损害：浸润性炎症（肺炎）、肺不张、肺出血、间质性肺炎等，或ARDS 胸膜炎/胸腔积液（1/3）,肺及胸膜病变,消化系统：腹膜炎、功能性肠梗阻、肠系膜淋巴结炎；肝功能异常（3/4 ALT）；亚急性肝坏死、急性肝功衰以致死亡 神经系统：中枢和周围神经系统病变 肾脏损害：蛋白尿、以发热时明显 血液系统：溶贫、DIC、MAS 其他：淀粉样变性；葡萄膜炎；视网膜炎；药疹（过敏体质、NSAIDs）等,其他系统表现,血常规 -WBC（90%），10-20*109/L，80%WBC15*109/L，N90%，核左移 -贫血：正细胞正色素性贫血 -血小板计数（50%） 骨髓：粒细胞增生活跃、核左移，胞浆内有中毒颗粒（似“感染性骨髓象”）,实验室检查,血清铁蛋白（SF） -是AOSD的特征，其水平与病情活动呈正相关，可作为诊断、疾病活动、疗效的指标 糖化铁蛋白（GF） -更具特异性，但与病情活动与相关性,实验室检查,ESR：100%，多数100mm/h CRP：轻-中度 ANA和RF多阴性 免疫球蛋白可升高 滑液和浆膜腔积液：炎症性改变，WBC，以中性粒细胞增高为主 病原学及肿瘤学检查均阴性,实验室检查,在关节炎者，可有关节周围软组织肿胀，关节骨端骨质疏松。随病情发展，关节软骨可破坏，关节间隙变窄，在腕关节最易见到这种改变。软骨下骨也可破坏，最终可致关节僵直、畸形。,影像学检查,主要条件 -发热39，且1周 -关节痛/炎2周 -典型皮疹 -白细胞增高 15*109/L，包括中性粒细胞80% 次要条件 -咽痛 -淋巴结和/或脾肿大 -肝功能异常 -RF和ANA（-） 排除 -感染性疾病（败血症） -恶性肿瘤（淋巴瘤） -其他风湿性疾病 诊断 具有主要和次要条件5项（至少2项主要标准），并排除上述疾病，可诊断AOSD,诊断标准-日本标准（1992）,必备条件 -发热39 -关节痛或关节炎 -RF1:80 -ANA1:100 另具备下列任何两项 -血WBC15*109/L -皮疹 -胸膜炎或心包炎 -肝大或脾大或淋巴结肿大,美国CUSH标准,本病目前无特异性诊断方法，是建立在排除性诊断的基础上的,发热：最突出、最早症状，典型热型 皮疹：典型皮疹 关节痛/关节炎 白细胞显著升高，中性粒为主，血培养阴性 RF、ANA均阴性 多种抗生素治疗无效，糖皮质激素有效,诊断要点,恶性肿瘤：淋巴瘤、白血病等血液系统肿瘤（需多次骨穿及淋巴结活检）；肺癌、纵隔肉瘤样癌、网织细胞肉瘤等 感染性疾病：败血症/菌血症、脓肿、病毒感染、亚急性心内膜炎、结核病等 其他结缔组织疾病：RA、SLE、pSS、DM等,鉴别诊断,尚无根治方法，但如能及早诊断，合理治疗可控制发作，防止复发，用药方法同类风湿关节炎。 常用药物有非甾体类抗炎药（NSAIDs），肾上腺糖皮质激素、改善病情抗风湿药（DMARDs）等。,治疗步骤/原则,不同患者病情、病程呈多样性，反应本病的异质性。少部分患者一次发作缓解后不再发作，有自限倾向。多数患者