课件：肝硬化概述.ppt

肝硬化,围场县医院消化内分泌科 肖凤,定义,肝硬化是一种由不同病因长期反复作用于肝脏引起的慢性、进行性、弥漫性肝病的终末阶段。,概述, 是一种以肝组织弥漫性纤维化、再生结节和假小叶形成为特征的慢性肝病。 临床上可有多系统受累，主要表现为肝功能损害和门静脉高压。 晚期常出现消化道出血、肝性脑病、肝肾综合征、水电解质紊乱、腹水感染、原发性肝癌等严重并发症。,世界人群平均发病率 17.1/10万 我国高发病率，主要累及20-50岁男性。 城市男性50-60岁肝硬化患者的病死率高达112/10万。,发病情况,病因,病因与分类,我国以病毒性肝炎为主 国外则以慢性酒精中毒多见,病毒性肝炎 慢性酒精中毒 非酒精性脂肪性肝病 胆汁淤积,病因,病因,肝静脉回流受阻-淤血性肝硬化 药物或工业毒物-药物性肝硬化 遗传代谢性疾病-代谢性肝硬化 血吸虫病-血吸虫性肝纤维化 免疫紊乱-自身免疫性肝炎可进展为肝硬化 原因不明-隐源性肝硬化,病理分类,小结节性 结节大小相仿，直 径一般小于0.3CM， 纤维隔较细，假小 叶大小也较一致。,病 理,病理分类,大结节性 结节较大, 大小不均，直径一般大于0.3CM，最大可达5.0CM，纤维隔宽窄不一，假小叶大小不等。,病 理,病 理,临 床 表 现,代偿期,症状不重，缺乏特异性，容易忽视。 乏力、食欲减退为最常见症状，出现较早、 较突出； 其它有恶心、腹胀、上腹不适或隐痛、轻微腹泻等； 肝脾轻度肿大，质地结实或偏硬； 肝功能多正常或轻度异常。,临 床 表 现,失代偿期,肝功能减退： 1. 全身症状 2. 消化道症状 3. 出血倾向和贫血 4. 内分泌紊乱 门静脉高压症： 1. 脾大 2. 侧支循环的建立和开放 3. 腹水,临 床 表 现,肝功能减退的临床表现 1. 全身症状 乏力、消瘦、精神不振； 肝病面容、皮肤干枯； 不规则低热、浮肿。,临 床 表现,2. 消化道症状（临床最突出）： 恶心、呕吐、食欲不振、厌食、厌油腻、腹胀、腹痛、腹泻、黄疸。 机制： 胃肠道淤血、水肿； 消化吸收障碍； 肠道菌丛失调； 黄疸出现提示有肝细胞进行性或广泛坏死,临 床 表 现,临床表现：失代偿期,全身症状,肝功能减退的临床表现,消化道症状,消瘦,乏力,肝病面容,黄疸,纳差,3. 出血倾向和贫血： 鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜和胃肠出血等倾向。 机制： 凝血因子合成减少； 脾功能亢进； 毛细血管脆性增加。 贫血机制： 营养不良、吸收障碍、消化道出血、脾功亢进,临 床 表 现,4. 内分泌紊乱： 激素失调机理： 肝功能减退对雌激素的灭能作用减弱，雌激素蓄积并反 馈抑制腺垂体的分泌，从而影响垂体性腺轴、垂体肾上腺皮质轴、垂体-甲状腺轴的功能，导致雄激素、糖皮质激素和甲状腺素的减少。,临 床 表 现,雌激素、醛固酮、抗利尿激素 雄激素、肾上腺糖皮质激素 糖代谢异常,临 床 表 现,性激素失调的表现： 男性性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落、乳房发育； 女性月经失调、闭经、不孕。 蜘蛛痣和（或）毛细血管扩张（上腔静脉引流区），随肝功能的好恶而增减。 肝掌（红斑），在手掌的大小鱼际和指端腹侧部位。 皮肤色素沉着，肾上腺皮质功能减退，发生于面部及其他暴露部位。,临 床 表 现,蜘 蛛 痣,临 床 表 现,肝掌,临 床 表 现,皮肤色素沉着（左）男性乳房发育（右）,临 床 表 现,醛固酮、抗利尿激素增多 机理： 肝脏灭能作用减退使其继发性增多，醛固酮作用于远端肾小管使钠重吸收增加，ADH作用于集合管致水的吸收增加。 表现： 钠水潴留导致尿量减少和浮肿，对腹水的形成和加重有重要的促进作用。,临 床 表 现 (clinical manifestation ),门静脉高压症 机制：门静脉系统阻力增加和门静脉血流量增多。 三大临床表现： 脾大 侧支循环的建立和开放 腹水,临 床 表 现,门脉高压症之一,脾大 脾脏因淤血而肿大，多为轻中度肿大，部分可达脐下。上消化道大出血时，脾可暂时缩小，甚至不能触及。晚期脾大常伴有白细胞、血小板和红细胞计数减少，称为脾功亢进。,临床表现,门脉高压症之二 侧支循环的建立和开放 对门脉高压症的诊断有特征性意义 超过200mmH2O时，消化器官和脾的回心血液流经肝受阻，导致门-体侧支循环。 超过300mmH2O时，腹腔内脏血管床静水压增高，组织液回吸收减少而漏入腹腔。,临 床 表 现,门脉高压症,1.假小叶、肝实质纤维化 直接压迫门静脉 门静脉回流受阻 门静脉压 2.肝A与门V形成异常吻合支 门静脉压,临 床 表 现,4. 侧枝循环的建立,食道下静脉曲张,腹壁静脉曲张,痔静脉曲张,临 床 表 现,门脉高压症之三 腹水 肝硬化最常见和最突出的临床表现 失代偿期患者有75%以上出现腹水。 肝功能不全和门静脉高压贯穿于腹水形成的整个过程。,临 床 表 现,腹水形成的机制： 门静脉压力增高； 低白蛋白血症； 淋巴液生成过多（正常13 L，可达711L）； 继发醛固酮增多； 抗利尿激素分泌增多； 有效循环血容量不足（肾交感神经活动增强，前列腺素、心房肽、激肽释放酶激肽活性降低，致肾血流量、排钠、排尿减少）。,临 床 表 现,腹水的表现： 腹膨隆/蛙状腹； 腹胀、尿少、双下肢浮肿、移动性浊音（+）、振水感； 脐疝（各种疝）； 影响呼吸、行走困难； 胸水（腹水通过膈淋巴管或经瓣性开口进入胸腔所致）。,临 床 表 现,临 床 表 现,临 床 表 现,2019/8/5,39,可编辑,肝触诊,临床表现：失代偿期,失代偿期,肝功能减退： 1. 全身症状 2. 消化道症状 3. 出血倾向和贫血 4. 内分泌紊乱 门静脉高压症： 1. 脾大 2. 侧支循环的建立和开放 3. 腹水,临 床 表 现,临床表现总结,小结节型起病隐匿，进展缓慢 大结节型进展快，肝功能损害严重，门脉高压相对轻 血吸虫病性肝纤维化以门脉高压为主，肝功能基本正常,由于病因和病理类型不同，各型表现可以不一样,并发症,上消化道出血 肝性脑病 感染 肝肾综合征 原发性肝癌 电解质和酸碱平衡紊乱 肝肺综合征 门静脉血栓形成,临 床 表 现,上消化道出血,最常见的并发症 原因：食管胃底静脉曲张破裂、门脉高压性胃病、消化性溃疡。 表现：突然发生呕血和（或）黑粪；常引起出血性休克和诱发肝性脑病。,临 床 表 现,肝性脑病,是最严重的并发症 最常见的死亡原因,临 床 表 现,感染,常见疾病： 肺炎、胆道感染、大肠杆菌败血症、自发性腹膜炎（致病菌G-杆菌） 自发性细菌性腹膜炎（SBP) 表现起病急、发热、腹痛、腹水迅速增加，中毒性休克。 缓慢起病者多有低热、腹胀、腹水持续不减。 体征轻重不等的腹膜刺激症,临 床 表 现,肝肾综合征（功能性肾衰）,特征：三低一高 少尿或无尿、低尿钠、稀释性低血钠和氮质血症，肾无重要器质性变化。,临 床 表 现,电解质和酸碱平衡,低钠血症： 原发性（摄入少、利尿、放腹水）和稀释性低钠（ADH）； 低钾低氯与代碱： 摄入不足、呕吐腹泻、利尿、继发性醛固酮增多等。,临 床 表 现,原发性肝癌,特点： 短期内肝迅速增大； 持续性肝区疼痛； 肝表面发现肿块； 肝表面听到血管杂音； 血性腹水。,临 床 表 现,辅 助 检 查,血、尿、粪常规 肝功能试验 蛋白质代谢：A、G，A/G1； 电泳A、； 凝血因子； 蛋白质代谢产物：血氨 糖代谢 脂代谢 胆红素代谢 血清STB、CB、USB 肝脏酶学：肝损酶 ALT、AST、GLD（谷氨酸脱氢酶）、 ChE 梗阻酶 ALP、-GT（-谷氨酰基转移酶）,辅助检查,肝纤维化指标： PP、HA、FN、VI胶原、脯氨酸羟化酶 免疫功能检查： 病毒性肝炎标志物、AFP、细胞及体液免疫 腹水检查： LC漏出液（血清-腹水白蛋白梯度11 g/L) 、自发性腹膜炎、结核性、癌性腹水的特点,辅助检查,影像学检查,超声显像 上消化道造影 CT 核素检查,辅助检查,其他,内镜检查 肝穿刺活检：假小叶确定肝硬化 腹腔镜检查 门静脉压力的测定,辅助检查,诊 断,诊断依据 病史诊断 临床表现 肝功能减退和门脉高压的表现（症状和体征） 肝脏质地坚硬有结节感 辅助检查：腹部B超、CT、化验、消化道造影、内镜、活检（假小叶）,诊断,完整的诊断,病因+病期+病理+并发症 例如：“乙型病毒性肝炎肝硬化（失代偿期），大结节性，合并食管静脉曲张破裂出血”,慢性肝炎 原发性肝癌 血液病 寄生虫感染,诊断,与肝脏肿大疾病的鉴别,结核性腹膜炎 缩窄性心包炎 腹腔癌性腹水 慢性肾炎肾病 巨大卵巢囊肿,腹水的鉴别,诊断,消化性溃疡 出血性胃炎 胃及食管癌 胆道出血,上消化道出血的鉴别,诊断,肝性脑病的鉴别,低血糖 糖尿病酮症酸中毒 尿毒症 脑血管意外 中毒,诊断,肝肾综合征的鉴别,慢性肾炎 慢性肾盂肾炎 肾小管坏死,诊断,注：A级：56分，B级79分，C级1015分。,Child-Pugh肝脏疾病严重程度记分与分级,治 疗,肝硬化无特效治疗 代偿期对因治疗（乙肝病毒复制活跃可抗病毒治疗） 失代偿期对症治疗（针对并发症）,治疗,1.休息 2.饮食 高维生素、高热量、高蛋白 低盐、易消化软食 3.支持治疗,治 疗: 一般治疗,药物治疗,目前无有效逆转肝硬化的药物 维生素、消化酶、水飞蓟素、秋水仙碱、护肝等,治 疗:,乙肝后肝硬化 代偿期：拉米夫定、阿德福韦酯、干扰素,抗纤维化治疗,失代偿期：拉米夫定、阿德福韦酯、 替比夫定、恩替卡韦,丙肝后肝硬化 代偿期：干扰素加利巴韦林 失代偿期：苦参素、中药、肝移植,治 疗: 腹水的治疗,1.限水钠 2.利尿 3.放腹水+输白蛋白 4.提高血浆胶体渗透压 5.腹水浓缩回吸收 6.经颈静脉肝内门体分流术、TIPS 7.肝移植,并发症的治疗,消化道出血 肝性脑病 自发性腹膜炎 肝肾综合症,治疗,1上消化道出血,治 疗：并发症的治疗,1）护理及监测,2）补充血容量，纠正休克,3）止血措施 ：,a药物止血:垂体后叶素，生长抑素、凝血酶，奥美拉唑,b气囊压迫止血,c内镜治疗：硬化剂注射 、静脉套扎术、喷洒或注射药物止血,d手术治疗,自发性腹膜炎,治 疗：并发症的治疗,抗生素使用原则：早期、足量、联合用药，,用药不得周,肝性脑病,治疗原则：消除诱因、减少毒物生成和吸收、,增加毒物的清除、纠正代谢紊乱,白蛋白的应用,治 疗：并发症的治疗,肝肾综合症 1）去除诱因：上消化道出血、感染 、利尿 、放腹水 2）控制入量：量出为入、纠正水、电解质及酸碱失衡 3）利尿：白蛋白、右旋