血液系统疾病常见.ppt

血液系统常见疾病的诊疗,,LOGO,,血液系统疾病的分类,贫血性疾病,增生性疾病,出血性疾病,LOGO,,女性 Hb110g/L Rbc4.0109/L HCT0.37,男性 Hb120g/L Rbc4.5109/L HCT0.42,贫血性疾病,LOGO,,常见贫血性疾病 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 再生障碍性贫血 溶血性贫血,LOGO,,Hot Tip,贫血性疾病的症状、体征 疲乏、心悸、气短、头晕、耳鸣 食欲减退、舌乳头萎缩 组织缺铁的表现：发育迟缓、 体力下降、智商低、易兴奋、 注意力不集中、异食癖,LOGO,,手足对称性麻木、感觉障碍 出血、感染和发热 腰背、四肢酸痛，黄疸，血红蛋白尿 周围循环衰竭，急性肾功能衰竭等,LOGO,,体征 贫血貌、心率快、脉压增大，心脏扩大、心 脏杂音 毛发干燥、勺状指 发热，黄疸，肝、脾肿大 贫血的鉴别诊断,LOGO,,贫血的细胞学分类 类型 MCV(fl) MCHC(%) 常见疾病 大细胞性贫血 100 3235 巨幼细胞贫血 肝病 甲减 正常细胞性贫血 80100 3235 再生障碍性贫血 溶血性贫血 失血性贫血 小细胞性贫血 80 32 缺铁性贫血 铁粒幼细胞贫血 珠蛋白生成障碍性贫血 小细胞性贫血 80 3235 感染 中毒,LOGO,,小细胞低色素性贫血 缺铁性贫血 非缺铁性贫血 血清铁蛋白 铁幼粒细胞贫血 珠蛋白生成障碍性贫血 血清铁 红细胞游离原卟啉 骨穿 血红蛋白电泳,LOGO,,巨幼细胞贫血 ： 测叶酸、B12水平 骨穿 大细胞性贫血 非巨幼细胞贫血 ：查肝病、内分泌疾病,LOGO,,正常细胞性贫血 （多）网织红细胞（少） 溶贫 再障,LOGO,,溶贫诊断依据 一、 提示红细胞破坏的实验室检查 (一) 血管外溶血 高胆红素血症 粪胆原排出增多 尿胆原排出增多 含铁血黄素尿 (二) 血管内溶血 血红蛋白血症 血清结合珠蛋白降低 血红蛋白尿,LOGO,,二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 (一) 网织红细胞增多 (二) 周围血液中出现幼红细胞 (三) 骨髓幼红细胞增生 三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查 (一) 红细胞的形态改变 (二) 海因小体 (三) 红细胞渗透脆性增加 (四) 自身凝集反应及吞噬红细胞现象,LOGO,,Diagram,LOGO,,Diagram,LOGO,,Diagram,LOGO,,增生性疾病,骨髓增生异 常综合征,良性 增生性疾病,骨髓增生性疾病,造血干细胞克隆性疾病 一至三系血细胞减少 骨髓增生活跃 骨髓中原始细胞30% 贫血、出血、肝脾大,多能干细胞克隆性疾病 真性红细胞增多症 原发性血小板增多症 原发性骨髓纤维化症 血流缓慢、组织缺血表现 贫血、出血、血栓形成 高尿酸血症 肝脾大,LOGO,,Diagram,LOGO,,Diagram,LOGO,,A再障,B PNH,C MDS,网织红细胞减少 骨髓增生低下 肝、脾不大,血红蛋白尿 尿含铁血黄素试验 溶血试验（酸、蔗糖、蛇毒因子）,骨髓增生活跃 骨髓原始细胞30%,D恶组,骨髓有异常组织细胞 出血严重 晚期肝大、黄疸,贫血、出血、发热、三系减少 鉴别诊断,LOGO,,出血性疾病,血管壁异常,血小板异常,凝血功能障碍,复合性止血机制 异常,抗凝、纤维蛋白溶解 异常,出血性疾病的分类,遗传性出血性毛细血 管扩张症 过敏性紫癜,特发性血小板减少性 紫癜,血友病A、B 维生素K缺乏,肝素过量 蛇咬伤,血管性血友病 DIC,LOGO,,出、凝血实验在出血性疾病诊断中的意义 凝血异常性疾病 项目 血管性疾病 血小板疾病 凝固异常 纤溶亢进 抗凝物增多 BT 毛细血管脆性试验 + 血小板计数 血块收缩 + CT + + + PT KPTT + + + TT + + PCT + FDP + 纤维蛋白原 + 纤溶酶原 _ + ,LOGO,,血液系统疾病常见症状、体征 症状 贫血：贫血症状、发生时间、病程 出血：发生的年龄、部位如皮肤、鼻、牙龈、消化 道、泌尿系、呼吸系统、神经系统出血症状、 月经多等，持续时间，诱因，出血量，是否自 发性，与手术、创伤及药物的关系等，是否伴 腹痛，关节肿痛、或变形，蛋白尿，起病前有 无感染等， 感染：有无发热及不同部位感染的表现。 器官及组织浸润表现：见上表 高粘滞综合症：头晕、冠脉供血不足、肢端麻木刺痛 感、皮肤瘙痒等,LOGO,,体征 ： 血压、脉搏 、 皮肤、巩膜有无苍白、黄染、舌 面绛红、肝掌、蜘蛛痣，皮肤、粘膜出血点、紫 癜、瘀斑，肝、脾、淋巴结有无肿大。 胸骨有无叩痛、牙龈肿胀、眼球突出、睾丸肿大 关节有无肿胀、畸形等,LOGO,,既往史： 化学毒物（苯）、放射线、特殊药物（烷化 剂、保泰松、镇痛药、氯霉素、磺胺类、抗甲 亢药、结核药、降糖药、氨苯砜等）接触史。 家族史 慢性炎症，肝、肾疾病，结缔组织病及恶性肿 瘤病史。 饮食习惯、营养状况等。,LOGO,,血液系统疾病的治疗 一、保持正常血液成分及其功能 1、补充造血所需营养： 铁剂、叶酸、维生素B12、维生素K 2、刺激造血：雄激素 3、细胞因子：EPO、G-CSF、GM- CSF,LOGO,,4、切脾：遗传性球形细胞增多症疗效确 切 5、过继免疫：干扰素等 6、成分输血及抗感染治疗,LOGO,,二、 去除异常血液成分和抑制异常功能 1、化疗：碳酸氢钠、别嘌呤醇 2、放疗 3、血细胞分离机应用： 4、免疫抑制剂：再障、自身溶血性贫