主动脉弓离断合并III型主动脉夹层1例.ppt

主动脉弓离断合并III型主动脉夹层1例,吉林市中心医院 黄仑 陈丹 周菲,男性患者，45岁。因突发胸骨后撕裂样剧痛伴大汗9小时 于2010年4月5日23时急诊入院。,入院情况,发现血压增高5年，血压最高达“180/110mmHg” 。 10年前诊断为“胃溃疡”，经治疗好转， 现无明显胃部不适。 否认糖尿病、高脂血症病史。 吸烟史10年，每天20支。,既往史,重要体征：血压180/100mmHg，急性病容，口唇无发绀，颈静脉无怒张，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。心界不大，心率75次/分，节律规整，L3-L4闻及4/6全收缩期吹风样粗糙杂音，掩盖第一心音，无心包摩擦音。腹软，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。,入院查体,桡动脉搏动良好，双侧股、腘、胫后及足背动脉搏动减弱，四肢末梢暖。双侧各大动脉区（颈、腋、肾、腹主动脉 ）无血管杂音，双侧股动脉区可闻及2/6级SM血管杂音，双上肢肱动脉血压180/100mmHg，双下肢腘动脉血压110/70mmHg ，无周围血管征。,入院查体,入院时心电图：窦性心律，、avL、V5-V6导联T波倒置，V1-V3导联ST段抬高0.3-0.4mV。,辅助检查,入院诊断,冠状动脉粥样硬化性心脏病 急性前间壁心肌梗死？ Killip分级级 主动脉夹层？ 高血压3级（极高危组）,诊疗计划,给予止痛、镇静对症处理 进一步提检心肌酶、肌钙蛋白 、血常规、凝血常规、血气分析 胸片 、心脏彩色Dopple 、主动脉CTA,次日晨起心电图：窦性心律，、avL、V5-V6导联T波倒置，V1-V3导联ST段抬高0.2-0.3mV。,辅助检查,次日晨起心电图：窦性心律，、avL、V5-V6导联T波倒置，V1-V3导联ST段抬高0.2-0.3mV。,化验,（2010-4-26 5：00） 血常规：WBC 9.31109/L，NEUT%75.1%， LYMP%17.4%。 心肌酶：CK94U/L，CK-MB4.1U/L， HBDH108U/L，LDH111U/L。 肾功：RREA 5.57mmol/L，CR 86.8umol/L。 血糖：5.83mmol/L。 血脂：TG 1.15mmol/L，CHOL 4.29mmol/L， LDL-C2.75mmol/L，HDL-C1.36mmol/L。 离子：K4.29mmol/L。 凝血常规未见明显异常。,辅助检查,AOs 35mm， IVS 11.7mm,LVFW 12mm， LVD 42mm，LA 31mm， RVD 16mm，RA 28mm。 提示： 1、左心肌肥厚。 2、心包腔未见异常。 3、各瓣膜未见异常。,心彩超,辅助检查,1.主动脉弓延续为胸主动脉处完全闭塞，伴 右侧头臂干、左侧颈总动脉、锁骨下动脉明 显增粗、迂曲、扩张；脊柱旁，胸背部、腹 壁动脉血管明显迂曲扩张，并与胸主动脉相 连，考虑侧枝循环形成； 2.胸主动脉起始部至胰腺水平主动脉夹层。,主动脉CTA,辅助检查,主动脉CTA,丰富代偿侧枝循环血管,临床诊断,型主动脉夹层动脉瘤 （De BaKey 分型） 主动脉弓离断（A型） 高血压3级（极高危组）,讨论,1、主动脉弓离断的诊断能否确立？ 2、主动脉弓离断与胸降主动脉夹层是否有因果关系？ 3、是否同时合并VSD（胸骨左缘杂音出现的原因）？,1、主动脉弓离断的诊断 能否确立？,Prevalence,1% of all congenital heart disease 1.3% of critical congenital heart disease 0.003 per 1000 livebirths,Aortic arch usually severe clinical symptoms, 80% of the newborns died of heart failure in January, survived to an age of less than 10%,Prevalence,Associated anomaly,PDA and VSD (90%) bicuspid aortic valve ( 60% ) subaortic stenosis (20% ) valvey deformit (10%) deformit truncus arteriosus (10%),Interruption of the ortic ArchClassification,Type A,Type B,Type C,A型主动脉弓离断：中断位于左锁骨下动脉的远侧。（40%）,B型主动脉弓离断：中断位于左颈总动脉和左锁骨下动脉之间。（50%）,C型主动脉弓离断：中断位于无名动脉和左颈总动脉之间。（5%）,Interruption of the ortic ArchClassification,Diagnosis,Clinical features Chest X ray Echocardiography Angiography MR CTscan,Clinical features,1. Most of interrupted aortic arch symptoms of sick children at the early stage after birth, there congestive heart failure, dyspnea, oliguria acidosis. 2. Signs purple to the difference. limbs, pulse and blood pressure are not equal. heart murmur.,ECG,Right ventricular hypertrophy ST-T wave abnormalities QT prolong,Chest X ray,Cardiomegaly increased pulmonary vascular markings, and pulmonary venous congestion or pulmonary edema Narrow upper mediastinum or increase cardiothymic silhouette: absence of the thymus,Echocardiography,Diagnostic for IAA. the ascending aorta follows a straight course to its branches without the normal continuous curvature to the descending aorta. The V sign: type B. The W sign: