毛细胞型星形细胞瘤的MRI诊断.doc

毛细胞型星形细胞瘤的MRI诊断 作者：郑春红 曹代荣 林征宇 陈正挺【摘要】 目的 探讨毛细胞型星形细胞瘤的MR影像表现。 材料和方法 回顾性分析我院10例经手术病理证实的毛细胞型星形细胞瘤的影像资料。 结果 10毛细胞星形细胞瘤中，起源于幕下者4例，幕上者4例，鞍内及鞍上者1例，弥漫性分布者1例（位于双侧颞 叶、桥前池、四脑室、脊髓前方）。所有病例9例为囊实性，1例为实性，T1WI上囊性部分呈低信号，实性部分呈等低信号，T2WI上囊性部分呈高信号，实性部分呈等高信号，病灶境界，瘤周无水肿带，增强后实性部分强化较明显，囊壁强化或不强化。 结论 毛细胞型星形细胞瘤MR表现具有一定特征性，可为临床术前提供信息。 【关键词】 毛细胞型星形细胞瘤 磁共振成像 【Abstract】 Purpose:To investigate MR features of the pilocytic astrocytoma. Materials and Methods: MR imaging data of 10 patients with pilocytic astrocytoma proved by surgery and pathology was analyzed retrospectively. Results: Of 10 cases with pilocytc astrocytoma ,4 were supratentorial ,4 were subtentorial ,1 was suprasellar and 1 was diffusive. MR manifestations: 9 of the tumors was cystic-parenchyma., the cystic part was hypointensity and parenchma part was isointensity or hypointesity on T1-weighted image, the cystic part was hyperintensity and parenchma part was isointensity or hyperintensity on T2-weighted. After administration of Gd-DTPA intravenously, the parenchma part showed marked enhancement，and the cystic border showed enhancement or not. The tumors have no peritumoral edema and clearly defined border, some of them with hemorrahage and cross the circa-structure. Conclusion：Accurate interpretation of certain characteristic MR features provides a valuable clue to the correct daignosis of pilocytic astrocytoma, and image data particularly play an essential role in directing mangement of surgery. Key words: pilocytic astrocytoma magnetic resonance imaging 毛细胞型星形细胞瘤约占原发性中枢神经系统肿瘤的1.51，本文对作者所在单位2005年9月2007年2月经手术病理证实的10例毛细胞星形细胞瘤的MRI表现特点进行总结，以期提高MRI的诊断水平。 1 资料与方法： 1.1 一般资料：收集自2005年9月2007年2月本院的已经手术病理证实的10例患者。年龄1677岁，平均28岁，6例为男性，4例为女性。 1.2 临床资料：患者首发症状以头痛、头晕起病者为6例；3例伴呕吐者，另有表现行走困难，反映迟钝；个别病人表现有癫痫、视物模糊、月经紊乱、声嘶。体征：所有病人无意识障碍，瞳孔等大，部分病例有水平方向眼颤，视力下降，视物双影，肌张力增高。 1.3 方法：患者术前行MR平扫及增强扫描，造影剂为GdDTPA(马根维显，喷酸葡胺注射液，德国 Schering AG)，0.2ml/kg，使用仪器为GE Signa twin speed 1.5T MR机，全部患者平扫横断面 FSE T2WI、T1WI、和矢状面T1WI,，增强矢状面、横断面及冠状面T1WI(FSE: T2WI TR:3000.0ms-4000.0ms TE:105ms-120ms T1flair:TR:1900.0ms-2100.0ms TE:20.0ms TIWI+C：TR:540.0ms TE:20.0ms FOV20-2520-25 ) 。 2 结果： MRI表现：幕下者4例，其中小脑3例（图1-3），延髓1例（图4-5）；幕上者4例，鞍上者1例（图6）；弥漫性病变1例，累及桥前池、四脑室、枕大池及C1-4脊髓前方。病灶大小不一，最大者大小约为6.3cm6.7cm5.4cm，最小约为1.5cm2.3cm2.8cm。病灶9例呈囊实性，囊可为多囊和单囊，1例为实性，囊性部分T1WI上显示为低信号，T2WI上为高信号，实性部分T1WI上为等低信号，T2WI上显示为等高信号，增强后明显强化（图7-9），强化方式呈结节状或花边状强化，3例囊性部分囊壁强化，多囊者囊分隔强化。所有病灶均无瘤周水肿带；7例病灶有占位效应，幕下病灶者3例侵入四脑室内，四脑室受压，2例表现中脑导水管及幕上脑室系统扩张，其中1例脑干明显弧形受压前移，1例小脑幕掀起，幕上病灶者4例，中线结构移位以及邻近脑室受压变窄，其中2例邻近颅骨受压；3例病灶有出血，其中1例为短T1长T2信号，2例为短T1短T2信号。 2.2 病理学特征：10例肿瘤界限较清楚，均有囊变，囊变区可大大超过肿瘤结节本身，囊内壁非常光滑，腔内充满淡黄色澄清液。镜下见瘤细胞多细长，自一端或多端发出胶质纤维突起呈毛发状、束带状或编织状（图10）。瘤内均可见到数量不等的圆形、椭圆形或不规则状半透明状红染物，即Rosenthal氏纤维，多时几乎占满全片。病理免疫组化显示10例病灶GFAP均为阳性，其中2例为强阳性，1例VIM为阴性，其余均为阳性，9例Ki-67小于1，1例Ki-67约为2。 3 讨论： 3.1 毛细胞型星形细胞瘤是Penfield于1937年根据肿瘤细胞两端胞突起为细长的毛发样胶质纤维而命名的。根据统计毛细胞型星形细胞瘤不常见，占颅内胶质瘤的4.05.0，占成年星形细胞瘤的7-252，男女发病比例均等，任何年龄均可发生，见于儿童和青少年，本组病例中，仅一例为77岁，其余病例均较年轻（16-34岁）。文献报道，毛细胞星形细胞瘤好发于幕下，以小脑蚓部多见，但在我院中10例病例中只有4例发生于幕下，可能由于病例数较少，不具有统计学意义。 3.2病理特点：毛细胞型星形细胞瘤在WHO（2000）分类中被列为I级星形细胞瘤，属于良性肿瘤，预后良好3。根据Rubinstein标准。只要镜下见到毛细胞星形细胞与疏松的成熟的胶质纤维混杂排列，即可诊断为毛细胞型星形细胞瘤。Rosenthal纤维、血管增生及钙化等虽经常出现，但并非诊断所必需。但Rosenthal纤维的形成为该肿瘤的一个特点。免疫组化技术在肿瘤分级中有重要作用。GFAP、VIM的反应程度与肿瘤分化程度呈反比，全部肿瘤中GFAP均为阳性，其中2例为强阳性，1例VIM为阴性，其余均为阳性，9例Ki-67小于1，结果支持该肿瘤在生物学上属于良性，其中有1例Ki-67约为2，考虑为间变型毛细胞星形细胞瘤。 3.3 磁共振表现：毛细胞星形细胞瘤在影像学上具有一定的特点，肿瘤为囊实性，且边界清楚，MR平扫上，囊性部分T1WI上显示为低信号T2WI上显示为高信号，增强扫描后，肿瘤的强化方式有所不同，其中环形伴壁结节型由实质型发生坏死、囊变而来，囊可为单壁或多房状。壁结节和囊壁与实质星形细胞瘤一样由含活性的肿瘤细胞构成，增强后明显强化，须将囊壁和壁结节切除才能治愈。壁结节型仅壁结节由活性的肿瘤细胞构成，囊壁部分增强后无明显强化。该型仅切除肿瘤壁结节就能达到治愈的目的4。 一般而言，脑肿瘤的强化程度与肿瘤的恶性程度呈正相关5，这与肿瘤的恶性程度越高，肿瘤血管发育越不成熟和血脑屏障破坏越重有关。而毛细胞型星形细胞瘤的明显强化，不代表肿瘤为恶性和血脑屏障破坏，而与肿瘤血管的自身特点为有孔型毛细血管有关6，造影剂可通过肿瘤血管的内皮间隙，到达肿瘤组织，引起T1迟豫时间缩短，而且肿瘤周围无水肿也说明肿瘤未引起血脑屏障的破坏。综合上述毛细胞星形细胞瘤的MR表现，以下表现可作为诊断参考：青少年易发病，病变多好发于幕下小脑，肿瘤多呈囊实性，实性部分呈长T1长T2信号区，少数肿瘤为实质性肿块，囊内壁可伴有或不伴有瘤壁结节，增强后囊壁可强化或不强化，而瘤壁结节则明显强化；肿瘤边界清楚，周围未见脑组织水肿带。 3.4鉴别诊断：毛细胞型星形细胞瘤位于小脑者主要与血管母细胞瘤鉴别。小脑血管母细胞瘤呈圆形或类圆形MR呈长T1长T2信号，大部分肿瘤有瘤内壁结节；增强后可见瘤壁结节强化较毛细胞星形细胞瘤显著，形成所谓“壁灯”征，血管母细胞瘤多以成年女性发病，常起源于小脑中线旁区，瘤旁常可见到流空的血管可资两者的鉴别。第四脑室室管膜瘤的MR表现，肿瘤呈不规则形，MRT1加权像呈混杂信号或等信号，T2加权像呈不均匀高信号或混杂信号；肿瘤不均匀增强，边缘不光整，周围常伴有脑组织水肿区。其次需同脑脓肿鉴别，脓肿增强后壁呈厚壁均匀环状，环外可见水肿而不同于毛细胞型星形细胞瘤，另外DWI呈高信号也是脓肿的特征表现。毛细胞星形细胞瘤位于幕上者主要与其他类型的星形细胞瘤鉴别，其他类型的星形细胞瘤均伴有不同程度的瘤周水肿带，在MR表现中，如果无瘤周水肿带，伴有结节明显强化，要首先考虑本病的可能。 由本组病例及文献中可以看出毛细胞型星形细胞大多呈囊实性，实性结节呈明显强化，瘤周未见水肿带，这些比较典型的MR表现，可以为临床提供较为准确的诊断信息。【参考文献】 1 Polednak AP, Flannery JT .Other central nervous system and eye cancer.,1995,75(Isuppl):3302 Hayostek CJ，Shaw EG，Scheithauer B，et al.Astrocytomas of the cerebellumcomparative clinicopat