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文档简介

内分泌代谢性疾病,人体为适应不断变化的外界环境,保持机体内环境的相对恒定,必须依赖神经系统、内分泌系统、免疫系统的共同调节,以完成代谢、生殖、发育、运动、生长、思维等功能,抵御各种内外不良因素和病理变化的侵袭,维持人体的身心健康。,内分泌系统的组成,内分泌腺体 分布于各组织的激素分泌细胞 它们所分泌的激素,(二)内分泌系统的反馈调节,下丘脑、垂体与靶腺之间存在着反馈调节,下丘脑分泌的释放激素可刺激腺垂体分泌相应促激素,升高的促激素又可兴奋相应靶腺分泌靶腺激素,这些是正反馈调节,而升高的靶腺激素反过来抑制下丘脑和垂体激素的分泌,从而减少靶腺激素的分泌,这是负反馈调节。机体通过正负反馈调节以维持三者的动态平衡,具有内分泌功能的主要器官,下丘脑神经核: 促激素释放激素 垂体:促激素 甲状腺 :T3 T4 CT 甲状旁腺 :PTH 肾上腺 :糖皮质激素 盐皮质激素 肾上腺素 胰腺 :胰岛素 胰高血糖素 性腺:雄激素 雌激素 孕激素 胃肠道: 胃泌素 抑胃素 肾脏:肾素 EPO,内分泌代谢性疾病常见的症状和体征,内分泌代谢性疾病,蚌医附院急诊教研室,内分泌代谢性疾病,第一节 甲状腺功能亢进症,一、概述,甲状腺功能亢进症(hyperthyroidism甲亢):由多种病因导致甲状腺激素(TH)分泌过多,引起以神经、循环、消化等系统兴奋性增高和代谢亢进及甲状腺肿大等为主要表现的一种临床综合征。 临床上以弥漫性甲状腺肿伴甲亢(Graves病,GD)最为常见,约占所有甲亢患者的85%。,下丘脑 垂体 甲状腺轴,内分泌代谢性疾病,蚌医附院急诊教研室,二、发病机制与危险因素,1、发病机制 机制未明,但公认是在遗传缺陷的基础上,由于应激诱发的器官特异性自身免疫性疾病。其突出特征是血清中存在与甲状腺组织反应(抑制或刺激)的自身抗体,即抗TSH受体抗体(TRAb)以及TgAb,TpoAb,可与其他自身免疫性疾病并发。,TRAb是一组抗体的总称,包括 TsAb(甲状腺刺激性抗体)引起甲功亢进和甲状腺肿大 TGI(甲状腺生长激素免疫球蛋白)仅促进甲状腺肿大,不促进甲状腺激素的合成和释放 TFIAb(甲状腺功能抑制性抗体) 阻断和抑制甲状腺功能,2、危险因素 (1)遗传因素 (2)感染因素 (3)精神因素,临床表现,多见于中年女性,高发年龄为2050岁,男女比例为1:46,内分泌代谢性疾病,蚌医附院急诊教研室,1、甲状腺激素分泌过多症群,(1)高代谢症状:糖、蛋白质和脂肪分解代谢和氧耗增强,表现为乏力、多汗、消瘦、腹泻、体重减轻等。 (2)神经系统:神经过敏、易激动、烦躁,记忆力减退,伸舌或双手平举有细震颤。,(3)心血管系统:持续性心动过速,胸闷气促,心音亢进,心律失常,阵发性或持续性房颤,收缩压升高、舒张压下降和脉压增大为甲亢的特征性表现之一。 甲亢性心脏病:明显心律失常、心脏扩大和心力衰竭,多见于老年甲亢和病史较久未能良好控制者。甲亢完全控制后心脏功能可恢复正常。,内分泌代谢性疾病,蚌医附院急诊教研室,(4)消化系统:食欲亢进,大便频繁或腹泻。少数(淡漠型)厌食、甚至恶液质,少数可出现肝功能异常。 (5)运动系统:肌肉无力,严重者“甲亢性肌病”,可伴周期性麻痹,血钾减低,但尿钾不高,可能是由于钾转移到肝和肌肉细胞内所致。,(6)生殖系统:女性月经紊乱、 闭经,男性阳萎,生殖能力下降。 (7)血液系统:周围血WBC总数偏低,淋巴细胞和单核细胞增多,有时可出现皮肤紫癜等。 (8)骨骼系统:骨质疏松 (9)内分泌系统:可引起IGT或DM,内分泌代谢性疾病,蚌医附院急诊教研室,对称性弥漫性肿大,质软,无触痛,随 吞咽动作上下移动,可闻及血管杂音,甚至 可触及震颤。杂音和震颤为本病的较特异性 体征,有重要的诊断意义。,2、甲状腺肿:,非浸润性突眼:与交感神经兴奋眼外肌群和 上眼睑所致。 轻度突眼,突眼度不超过18mm 瞬目减少 stellwag征 上眼睑挛缩、眼裂增宽 下视时上睑下降不良,露出白色巩膜 von Graefe征 上视时前额皮肤不能皱起Joffroy征 两眼内聚减退或不能Mobius征 眼睑闭合,睑缘颤动,3、眼征,浸润性突眼:与自身免疫有关,是眼睛软组织受累的结果,表现为眼部急性炎症,眼球明显突出,视野缩小,突眼度一般在18mm以上,眼睑闭合不能,角膜溃疡等。,Gravas病眼征的分级标准: 0 、无症状和体征 1 、无症状,体征有上睑挛缩、瞬目较少等,突眼度18mm 2 、软组织受累的炎症表现和体征 3 、突眼度18mm 4 、眼外肌受累 5 、角膜溃疡,穿孔 6 、视神经受累,视力丧失,4、甲亢危象:内分泌急症,死亡率高 诱因:感染、精神刺激、术前准备不充分等 机理:甲状腺激素分泌过多 表现:原有甲亢症状加重,伴高热、心率增快, 大汗淋漓、恶心、呕吐、甚而谵妄、昏迷 死亡原因:多为高热虚脱、心力衰竭、肺水肿、 严重水电解质紊乱。 实验室检查:白细胞和中性粒细胞常升高,血 T3 、 T4升高,TSH 降低,5 、胫前粘液性水肿:多发生于胫骨前下13部位,对称性,早期皮肤增厚、变粗、有广泛大小不等的棕红色或红褐色的突起不平的斑块或结节,后期皮损融合,有深沟、粗大呈象皮腿。,6 、亚临床甲亢:T3 、 T4正常,TSH诊断应慎重,因为和治疗挂钩。排除下丘脑垂体疾病和非甲状腺性躯体疾病所致。 7 、 妊娠期甲亢:在怀孕期间发现的甲亢,诊断依靠FT3 、 FT4 8 、淡漠性甲亢:非常少见,表情淡漠,少言寡语,无突眼等症状,甲状腺常不肿大,但甲状腺结节多见。,内分泌代谢性疾病,蚌医附院急诊教研室,四、实验室和辅助检查 1、血清TT3、TT4:二者大多数情况下相平行,有时出现分离,如T3型甲亢、T4型甲亢。 2、血清FT3、FT4:不受血TBG影响,直接反应甲状腺功能状态,敏感性和特异性高于TT3、TT4。,3、TSH:是反映下丘脑-垂体-甲状腺轴功能的敏感指标,GD时降低。如T3 、 T4 、 TSH均增高要考虑垂体性甲亢。 4、血清rT3:无生物活性,是T4在外周组织的降解产物,GD早期或复发早期可仅有rT3升高。,内分泌代谢性疾病,蚌医附院急诊教研室,5、甲状腺摄131I率(131IR)的测定: 正常值:3h为0.050.25,24h为0.20.45。甲亢时增高,高峰出现时间提前,仅用于指导131I 的治疗。 6、TRH(促甲状腺素释放激素)兴奋试验:GD时T3、T4增高,反馈抑制TSH,故TSH不受TRH的兴奋而释放,故静注TRH后,TSH无反应,若升高者可排除GD。,7 、T3抑制实验:GD患者服T3后131IR不被抑制或抑制率50% 8、甲状腺自身抗体的测定:TRAb 、TGAb 、TPOAb都可升高,其中TRAb 是GD病因诊断的主要指标。 9、其他:如甲状腺超声有利于明确甲状腺增大情况,有无结节及血流量是否增多。 眼部CT可在眼部病变不明显时,观察到眼外肌受累的情况,评价眼外肌及眼球位置,排除肿瘤可能。,诊断步骤,(一)功能诊断:是否存在甲亢? 有高代谢症状和体征 甲状腺肿 血FT3 FT4升高,TSH降低,(二)病因诊断:是否为Graves病? 甲亢诊断成立 甲状腺肿大呈弥漫性 浸润性突眼 TRAb阳性 胫前粘液性水肿,内分泌代谢性疾病,蚌医附院急诊教研室,鉴别诊断 1、垂体性甲亢:T3 、T4 、 TSH均升高 2、多结节性甲状腺肿伴甲亢:甲状腺超声或甲状腺核素扫描可鉴别,七、治疗:根据病人的年龄、病情轻重、病程长短、有无合并症、病人的意愿及医疗条件选用适当的治疗方案。 一般治疗 药物治疗:经济、有效、方便,不导致永久性 甲减,应用最广泛,但疗程长,复发率高 且仅能获得40%-60%的治愈率 放射性131I治疗:病情重,病程长有合并症的首选。有创性,但治愈率高,易致永久性甲减 手术治疗:甲状腺巨大和结节性甲状腺肿首选,内分泌代谢性疾病,蚌医附院急诊教研室,(一)一般治疗: 注意休息,补充足够热量和营养, 限制 碘的摄入量,少食用海带、海鲜等海产品及 含碘食盐的摄入。,(二)药物治疗: 1、抗甲状腺药物 适应于所有患者初始治疗。抑制甲状腺激素的合成。 硫脲类:MTU(甲硫氧嘧啶)、PTU(丙硫氧嘧啶) 咪唑类: MM(他巴唑)、CMZ(甲亢平),不良反应:主要有粒细胞减少、药疹,药物性肝损害,药物性甲减,如发生中毒性肝炎 、白细胞或粒细胞明显减低、剥脱性皮炎应立即停药。 停药指征:疗程18个月,应结合临床表现、 T3 T4 TSH,TRH兴奋试验,TRAb水平等综合判断停药时间。,内分泌代谢性疾病,蚌医附院急诊教研室,2、其他药物 (1)复方碘溶液,仅用于术前准备和甲亢危象。高浓度的碘使甲状腺变硬、体积变小,血供减少,便于手术。还可以使甲状腺处于封闭状态,防止甲状腺激素的释放。 (2)-受体阻滞剂:抑制T4转换成T3,抑 制交感神经兴奋,减慢心率,在伴有支气管哮喘的病人中禁用。,三、放射性131I治疗:一般单次给药即可治愈,疗效不佳的可半年后再次给药。 适应证: 年龄在25岁以上 药物治疗无效或不能继续服药 手术禁忌者如合并心、肝、肾等疾病 药物过敏 术后复发,禁忌证: 妊娠、哺乳期、儿童(存在争议) 严重突眼或甲亢危象 有严重肝肾功能不全者、活动性结核等 碘过敏或甲状腺摄碘率不良者 白细胞和中性粒细胞明显减少,不良反应: 诱发永久性甲减 诱发甲亢危象 突眼加重 治疗前予糖皮质激素和抗甲状腺药物应 用可减少甲亢危象和突眼加重的发生,内分泌代谢性疾病,蚌医附院急诊教研室,四、手术治疗: 甲状腺次全切除术,治愈率达70%以 上,注意其并发症如:声音嘶哑、永久性甲 减、甲状旁腺功能减退等。,适应症: 甲状腺巨大有压迫症状 中重度甲亢,长期服药无效及或过敏 结节性甲状腺肿伴甲亢者(甲状腺高功 能腺瘤) 胸骨后甲状腺肿伴甲亢者,禁忌症: 病情轻、肿大不明显 严重突眼 术后复发 妊娠早期及晚期 老年合并心肝脑肾疾病等,术前准备: 药物控制症状,甲功正常 术前2周开始口服复方I溶液,减少术中 出血,手术并发症: 出血、感染 突眼及甲亢危象 喉上喉返神经、甲状旁腺损伤 术后复发 术后甲减,甲亢危象的抢救:虽然少见,但很重要 抑制T3、T4的合成:首选PTU 抑制T3、T4的释放:复方I 抑制T4向T3的转化:PTU、 -受体阻滞剂等 拮抗应激:糖皮质激素 对症支持治疗:降温、给氧、控制感染,纠正水电解质紊乱,补充热量及维生素等,浸

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