皮肤病学第26章营养与代谢障碍性皮肤病课件

第26章,营养与代谢障碍性皮肤病,前言,充足的营养及正常的生理代谢是人体健康的保障 营养代谢性皮肤病种类繁多：维生素缺乏、氨基酸代谢病、糖类代谢病、脂质代谢异常、嘌呤代谢异常、卟啉病,第一节 维生素缺乏症,维生素是维持机体生命活动过程所必需的一类微量的低分子有机化合物。 维生素的种类，化学结构各不相同。 生理上既不是构成各种组织的主要原料，也不是体内的能量来源，然而它在能量产生的反应中以及调节机体物质代谢过程中起着十分重要的作用。,维生素的分类,水溶性维生素：维生素B族（B1、B2、泛酸、维生素PP、B6、生物素、叶酸，B12）和维生素C等。 脂溶性维生素：维生素A、D、E、K等,引起维生素缺乏症的原因,1. 维生素摄入不足 偏食、膳食调配不合理、吞咽困难 2. 维生素的吸收和利用不良 胃肠、肝胆疾病，代谢疾病 3. 维生素消耗过多 生长发育期儿童，妊娠期、哺乳期妇女；服用某些药物；某些慢性疾病,一、维生素缺乏症,皮肤干燥粗糙 毛囊角化性丘疹 夜盲 眼部：眼干及角膜软化 多累及青少年，男性多于女性,皮肤症状,皮疹好发于四肢外侧。 初期为皮肤干燥、粗糙、脱屑，继之为毛囊性角化性丘疹，可散在或密集分布。 丘疹为圆锥状，暗红色或褐色。中央有棘刺状角质栓如蟾皮状，去除后可形成小凹陷。,眼部症状,最早出现。 双眼暗适应能力差，干燥，出现夜盲症。 角膜毕脱氏斑（Biotot spot）：角膜侧缘大小不一、境界清楚的泡沫样和蜡样斑块。 严重时出现干眼病，角膜混浊软化，溃疡形成，最后导致失明。,毛发干燥，失去光泽，易脱落。 甲光泽减退，苍白，有纵沟，横纹及凹点。,其他症状,诊断与鉴别诊断,根据眼干燥及夜盲、皮肤干燥、毛囊性角化性丘疹等临床特征，暗适应检查，血清中维生素A的测定（0.35umol/L），有助于明确诊断。 应与毛囊角化病、毛周角化病、小棘苔藓等鉴别。,治 疗,去除病因，纠正不良的饮食习惯。 摄入富含维生素A及胡萝卜素的食物，如牛奶、动物肝脏、蛋黄、胡萝卜等。 给予维生素A制剂口服或注射。 外搽维A霜或尿素霜。,二、维生素B2缺乏症,又称核黄素缺乏症 阴囊炎 唇炎 舌炎 口角炎,阴囊炎,最常见 红斑型：最常见，初为淡红斑，以后表面被覆灰白色或褐色鳞屑，重者边缘有褐黑色厚痂。 丘疹型： 针头大至黄豆大扁平圆形丘疹，上覆棕褐色薄痂，亦可融合成斑片。 湿疹型：阴囊局限性或弥漫性浸润肥厚、苔藓化。,口腔损害,舌炎：舌面鲜红，舌乳头变为黄豆大的肥厚丘疹。舌中部的边缘有鲜红斑，严重者舌青紫，肿胀。后期舌萎缩，舌乳头变小或消失，舌面平滑，裂隙，自觉有痛感。 口唇炎：水肿、红斑、糜烂、干燥、脱屑、色素沉着。轻至中度的疼痛。 口角炎：口角皮肤发白浸润，糜烂、结痂。,其他,面部类似脂溢性皮炎皮损 结膜充血、浑浊 畏光、流泪、视物不清 暗适应能力下降,诊断与鉴别诊断,根据阴囊炎、舌炎等，生活史、饮食史、维生素B2测定。 应与阴囊湿疹、脂溢性皮炎等鉴别。,治 疗,供给富含核黄素的食物，如牛乳、动物肝、蛋类、绿叶蔬菜、豆类。 口服或肌注核黄素每日2030mg，直至症状消失，一般1014日左右可痊愈。 阴囊皮炎按一般皮炎湿疹外用疗法原则处理。口角炎可外用1硝酸银溶液或甲紫，唇炎可外用硼酸膏治疗。,三、烟酸缺乏症（pellagra）,又称陪拉格、糙皮病，是由于饮食内缺乏烟酸和色氨酸所致的皮肤粘膜、胃肠道及神经系统症状为主的慢性全身性疾病。 临床主要表现为皮炎、腹泻和痴呆。,皮肤损害,最典型，具有诊断价值。 夏季发作或加重，冬季减轻或消退。 好发于暴光和摩擦受压部位，对称分布，手背是最常见病变部位。,急性期皮损表现为对称性红斑、水肿，类似晒斑；伴有瘙痒和灼痛。 慢性期皮损表现为皮肤浸润肥厚，暗红色、暗红褐色，表面粗糙脱屑，皲裂、萎缩。 颜面部位可出现蝴蝶样红斑。,伴有胃酸减少或缺乏 唾液增多、疼痛 腹痛、腹泻 食欲不振、恶心、呕吐 大便呈水样或糊状,消化系统损害,神经系统损害,神经衰弱综合征最多见 精神症状：抑郁、严重者可发生痴呆症。 周围神经病变：如肢体麻木、肌力减退。,诊断及鉴别诊断,光敏性皮炎特征、胃肠道症状、精神症状 血清烟酸水平降低和尿烟酸排泄量减少 应与药疹、接触性皮炎等鉴别。,治 疗,避免饮酒。长期服用异烟肼药物时，应同时服烟酰胺。 避免日晒，适当外用遮光剂。 多食富含色氨酸和烟酸的食物，如动物蛋白、蛋、奶、豆类及绿色蔬菜等。,烟酰胺，每日150一300mg，分次口服，重症者可50一lOOmg，加于5葡萄糖溶液500ml中静脉滴注，每日1次。同时补充维生素B1、B2、B6 皮肤、粘膜损害可外用温和保护剂。 胃肠症状及精神症状对症处理。,肠病性肢端皮炎,第二节,病 因,遗传性锌缺乏症,一种常染色体隐性遗传病，以肢端和口腔周围皮炎、脱发、腹泻及情感淡漠为其临床特征。,皮肤损害,主要见于婴幼儿，平均发病年龄9个月。 皮疹好发于口、鼻、眼、肛门等腔口周围及四肢末端骨突起部位。 红斑基础上群集水疱、脓疱、尼氏征阴性 形成糜烂面后局部干燥、结痂，酷似银屑病皮损，周围红晕。 愈后不留瘢痕及萎缩。,毛发和甲损害,头发、眉毛、睫毛片状脱落或呈弥漫性稀少。严重者可全秃。 甲沟炎、甲板增厚或萎缩，上有横沟，指趾甲畸形或脱落。,胃肠障碍,以腹泻为主，90以上。 厌食、腹胀、呕吐、腹泻 伴消瘦、贫血。 严重者发育迟缓、性成熟受阻,其 他,可有情绪障碍及并发感染 化验检查 血清锌值低于正常（9.1819.89umol/L）；皮损、粪便及尿中常检出白念珠菌。,治 疗,一般疗法 以支持疗法为主，母乳喂养可促进锌吸收。补充多种维生素。严重腹泻者，补充液体及电解质。 锌制剂：可选醋酸锌、葡萄糖酸锌、硫酸锌等：硫酸锌2mg/kg.d 二碘羟基喹啉：3045mg/kg.d，分3次服，可增加锌的吸收及利用率,用药后见效于24小时之内，开始精神和食欲改善，23天内腹泻得到控制，皮损一般1周左右消退，34周可治愈。,第三节 原发性皮肤淀粉样变,是指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其他器官的一种慢性皮肤病。,病因,不完全清楚。 由变性的细胞（角质形成细胞、浆细胞、成纤维细胞、肥大细胞）逸入真皮中并转化为淀粉样蛋白沉积在真皮乳头内致病。 分多种类型，以苔藓状淀粉样变和斑状淀粉样变最常见,临床表现（苔藓样淀粉样变 ）,基本损害：半球形，圆锥形或多角形褐色或正常皮色丘疹，直径为13mm，质硬，密集而不融合，可排列成念珠状。 好发于小腿伸侧，其次为臂外侧和大腿伸侧等处， 多对称分布。自觉剧烈瘙痒。 中年多见,临床表现（斑状淀粉样变）,主要见于后背上部肩胛区，亦可见于上臂伸侧及下肢。 褐色或深棕色色素性斑点，聚合成网状或波纹状，有时亦可有小的角化性丘疹 痒感轻或不痒。,两种类型均为慢性病程，不累及内脏器官，一般健康状况良好。,组织病理,淀粉样蛋白主要沉积于真皮乳头部及真皮上部，HE染色淀粉蛋白呈均质性，轻度嗜酸性团块。刚果红、T染色呈阳性反应。 苔藓状淀粉样变伴有角化过度及棘层肥厚,诊断和鉴别诊断,根据典型皮损表现，皮肤组织病理。 苔藓状皮肤淀粉样变性与结节性痒疹和慢性单纯性苔藓等鉴别 斑状淀粉样变与皮肤异色病、蕈样肉芽肿、皮肌炎等区别。,治疗,尚无特效疗法。 对瘙痒明显者可应用抗组胺药减轻瘙痒。 阿维A酯对部分患者有效。 外用0.1%维A酸霜及糖皮质激素霜剂或与焦油制剂混合封包等。,第四节 皮肤卟啉病,又称血紫质症，是血红素生物合成中间产物积聚引起的一组以光敏性皮肤损害为主要表现的疾病。一般为遗传性，也可为后天获得性,病 因,卟啉及卟啉前体是血红素合成的重要中间产物。 酶的缺陷导致体内卟啉或卟啉前体增多 对波长400nm的光线最敏感，引发光毒性反应，出现光感性皮损,红细胞生成性原卟啉病 迟发性皮肤卟啉病,临床表现,35岁内发病，男性多见。常染色体显性遗传 曝光530分钟后，局部出现烧灼、针刺或痒感。 数小时后皮肤出现红斑、水肿，严重者有水疱、血疱及紫癜 反复发作可使皮肤增厚呈蜡样、瘢痕形成及色素改变。 口周放射状萎缩性纹理（假性皲裂）,临床表现,分为获得性及遗传性。为最常见的卟啉病。 好发于成人 特征性皮损为：皮肤脆性增加，表皮下水疱、多毛及色素沉着 Dean征：轻微外伤即可引起多发性无痛的红色糜烂，用手指刮划可刮去患部皮肤。 硬皮病样皮损（10）、瘢痕性脱发、甲剥离、耳廓营养不良性钙化。,实验室检查,红细胞生成原卟啉病患者红细胞、血浆、粪中原卟啉增加 迟发性卟啉病患者尿卟啉明显增高 组织病理检查：真皮乳头血管周围、真皮深层及附属器周围均一嗜酸性玻璃样物质沉积，PAS染色阳性。,治 疗,红细胞生成原卟啉病：胡萝卜素3mg/kg.d，连服46周，待出现掌跖黄染后减量维持23月；阳离子络合剂考来烯胺联用维生素E 迟发性皮肤卟啉病：去除诱因，避免日晒及外伤，外用遮光剂；放血疗法；氯喹口服。,第五节 黄瘤病,是脂质沉积症的皮肤表现，以皮肤或肌腱上形成橙黄色的斑片或结节为特征。 有的伴发血脂异常。通常分为高脂蛋白血症性黄瘤及其他黄瘤病。,临床表现,为吞噬脂质的组织细胞呈限局性集聚在真皮内，表现为黄色斑片，丘疹或结节的一组疾病的总称，往往伴有脂质增高。 临床上根据皮损形态及分布，分为结节性黄色瘤、扁平黄色瘤、腱黄色瘤、发疹性黄色瘤和睑黄色瘤。,结节性黄瘤,好发于四肢伸侧和易摩擦部位 黄色、深褐色扁平圆形结节，坚实质硬。 单发或多发，可融合 多合并血脂异常,扁平黄瘤,稍高的扁平斑块