病例分析全心扩大左室收缩功能减低和快速性房扑课件

全心扩大、左室收缩功能减低和快速性房扑,王翔2013.3.1,5/2/2019,病历摘要,患者男性，26岁，司机。因活动后气短1年，腹胀伴尿少2个月入院。患者于1年前2009年10月劳累后出现气短，夜间不能平卧，当地医院胸片提示心影增大，超声心动图提示全心扩大，诊为“扩张型心肌病、心衰”，予地高辛、呋塞米、螺内酯、厄贝沙坦、美托洛尔等药物治疗，自觉症状减轻，但仍间断出现平地行走后胸闷、气短。2个月前患者无明显诱因出现腹胀、腹围增大，伴尿量减少，尿量600-700ml/d，色深黄，伴恶心、呕吐。就诊当地医院，血生化检查：GGT103U/L，总胆红素25.8umol/L,直接胆红素10.5umol/L，肌酐72umol/L,BUN5.2mmol/L。CK以及CK-MB均正常。BNP973pg/ml。超声心动图：全心大，左室舒张末内径69mm，左室收缩功能减退，EF37%，二尖瓣中度反流，三尖瓣重度反流。ECG：窦性心律，完全右。ECT：左室增大，各室壁不同程度心肌缺血改变。胸部X线：心影增大，心胸比0.61.腹部B超：肝实质弥漫性损伤，肝静脉增宽，双肾实质回声增强。给予强心、利尿、扩血管、保护心肌等治疗，患者症状较前减轻，夜间可平卧，但仍轻度活动后即憋气，为进一步诊治入院。患者自发病以来无发热、皮疹、口腔溃疡、关节痛、头晕、黑蒙、晕厥等。,5/2/2019,个人史：吸烟4年余，40支/天，饮酒7-8年，500-1000g白酒（50度以上）/周，戒烟戒酒10个月。无明确心肌病家族史。,5/2/2019,检查,查体 P111次/分，BP103/77mmHg，颈静脉充盈，颈部未闻及血管杂音。双肺呼吸音请。律齐，心界向两侧扩大，三尖瓣区可闻及级收缩期杂音，肝右肋下4cm，移动性浊音+，双下肢无水肿。 实验室检查 血常规正常。血生化：K4.2，Na139，cl105，Tb36.5，Db17.0，GGT97，AST42，总胆固醇2.42，HDL0.54，LDL1.63。PT17.8、APTT32.1，INR1.55，D-二聚体正常。BNP820.00。抗核抗体+抗双链DNA正常，FT3、FT4正常，TSH6.08。乙肝指标正常。血清铁、转铁蛋白饱和度和铁蛋白、总铁结合力，叶酸、维生素B12正常。,5/2/2019,影像学检查,心电图：房扑2:1下传，心室率130次/分。 超声心动图：心肌病变，全心增大，左室心尖部存在较多肌小梁，致密层与非致密层之比为1:4，左室舒张末内径67mm，左室收缩功能重度减低，左室EF24%，右室收缩功能减低，左室限制性舒张功能减低，重度三尖瓣关闭不全，轻-中度二尖瓣关闭不全，下腔静脉增宽，少量心包积液，肺动脉收缩压29mmHg。 B超：双侧颈动脉、腹主动脉、门静脉、肝静脉未见异常。,5/2/2019,诊治经过,给予患者限盐、控制入量、利尿、吸氧等对症支持，患者每天体重减轻0.5-1Kg，12天共减轻6kg，加用卡维地洛3.125mg q12h，与卡托普利6.25mg q8h 治疗，经以上治疗后心室率仍在120-140次/分，BP80-90/50-60mmHg，轻微活动后心室率增加至140-150次/分，胸闷、腹胀、夜间不能平卧的症状无明显好转。入院后2周行经世道超声心动图检查除外心房内血栓，同日行房扑导管消融术，过程顺利，术后患者恢复为窦律，心率70-100次/分，换用美托洛尔缓释片47.5mg/d与雷米普利2.5mg/d，患者血压、心率耐受可。加用华法林抗凝治疗，INR波动在2-3之间。复查超声心动图：左室EF32%，左室舒张末内径66mm。患者一般情况佳，夜间可平卧，平地步行无明显憋气。血压106/70mmHg，心率82次/分，血氧饱和度96%。,5/2/2019,病例特点,1.青年男性，慢性病程，逐渐加重； 2.早期主要表现为左心衰症状，以后出现右心衰症状； 3.全心扩大、左室收缩功能减低，EF小于40%。,5/2/2019,诊治思维,冠心病 患者有长期吸烟史，存在冠心病危险因素，外院ECT提示各室壁不同程度心肌缺血改变，但患者为青年男性，无其他常见冠心病危险因素，颈动脉、腹主动脉超声未见粥样硬化表现，临床上没有典型的心绞痛表现，无心肌梗死史和陈旧心梗相关心电图依据，超声心动图未见阶段性室壁运动异常，缺血性心肌病的诊断依据不足。,5/2/2019,诊治思维,酒精性心肌病 患者有长期饮酒史，需考虑酒精性心肌病的可能。酒精性心肌病的诊断无其他特异性的方法，需排除其他心脏病。该病一般起病隐匿，多见中青年男性，并有大量饮酒史（乙醇量125ml/d，约合白酒150g或啤酒4瓶），持续10年以上，且戒酒4-8周后病情明显改善，在排除其他心脏疾病基础上可考虑酒精性心肌病的诊断。本患者饮酒量不够大量饮酒的定义，饮酒持续时间仅7-8年，而且患者明确戒酒10个月，病情无改善，心衰却逐渐加重，不支持酒精性心肌病的诊断。,5/2/2019,诊治思维,扩张性心肌病 扩张性心肌病以左心室或双心室扩大，伴左心室收缩功能受损，伴或不伴心衰症状，通常经二维超声心动图来诊断，根据美国心脏病协会的“现代心肌病定义和分类”，扩张型心肌病是一组病因众多的疾病，如病毒性心肌炎后转变为扩张性心肌病、家族遗传性扩张性心肌病等。本患者从超声心动图表现需考虑此病的可能，但需进一步排除全身疾病引起的心肌受累和一些特殊类型心肌病。,5/2/2019,诊治思维,内科疾病相关的心肌受累 入院查体和实验室检查表明患者仍存在明确全心衰。患者无贫血，甲状腺功能除TSH轻度升高外，余指标正常，血清铁、转铁蛋白饱和度和铁蛋白正常，因此贫血性心肌病、甲状腺功能减退或亢进相关性心肌病、血色病均不支持。免疫指标正常不支持自身免疫性疾病导致的心肌病。无其他相关的肝病、门脉高压，故无肝硬化性心肌病。因瓣膜结构物明显异常，三尖瓣和二尖瓣关闭不全系心脏扩大引起的相对性关闭不全。,5/2/2019,诊治思维,心肌致密化不全 超声心动图上提示左室心尖部存在部分肌小梁，需考虑心肌致密化不全的诊断，心肌致密化不全是一种与遗传有关的心肌病，可合并其他先天心脏畸形。临床表现为心衰，心律失常和血栓栓塞。该患者虽存在左室心尖部较多的肌小梁，但不符合致密化不全心肌病的诊断标准。,5/2/2019,诊治思维,心动过速性心肌病 本患者入院前外院心电图提示窦律，心率80，房扑持续时间仅2月余，尽管患者的快速性心律失常的确切时间不详，亦需考虑其在本患者中的影响，如本患者快速心律失常时间较长，可造成心动过速性心肌病。本例中只房扑不足以造成心脏明显扩大、左室收缩功能显著降低，考虑扩张性心肌病基础上合并快速心律失常这一可能性大。 心动过速性心肌病可以由多种心律失常所导致，包括房颤，房扑，阵发性室上速，室速，频繁室早等。最常见的是房颤。,5/2/2019,关于心动过速性心肌病,发病机制 目前尚不清楚，临床上有以下几种假说：1.快速心律失常持续发作可导致心肌能量耗竭，心肌高能磷酸盐耗竭，能量贮备耗竭。2.持续心动过速可导致每克心肌组织血流量下降50%，心内膜与心外膜血流比值下降。3.心肌收缩储备能力下降，包括心肌对各种正性肌力作用的因素和对容量负荷反映能力下降，对心脏交感神经反应能力下降。4.心肌细胞核细胞外基质重构。 诊断 如考虑快速心律失常是心肌损害的唯一或主要因素，则完全根治心律失常或有效控制心室率可以完全或部分恢复新功能，对这一治疗的良好反应是心律失常性心肌病的一个突出特点。,5/2/2019,本例治疗策略,心衰未缓解的原因思考 经过严格限制入量及利尿治疗，患者体重下降明显，但心衰症状没有明显好转反而加重，临床上需考虑以下问题： 1.受体阻滞剂的应用是否合理？慢性心衰患者在水钠潴留没有完全消除以前，加用受体阻滞剂会加重心衰症状，而本患者利尿充分，体重下降明显，水钠潴留基本已经消除，但加量过快也可能导致心衰加重，但本患者入院前一直口服美托洛尔6.25mg bid，替换为卡维地洛3.125mg bid，并未显著增加剂量，所以基本排除受体阻滞剂应用不合理的问题。 2.是否存在心衰加重的其他诱因：如感染、贫血、心律失常等，本患者存在明确的快速性心律失常，可能是心衰难以得到有效控制的原因。,5/2/2019,治疗策略的思考,尽管不能明确在本患者中房扑和心肌病的因果关系，但显然降低心室率或消除房扑有利于改善患者的心功能。本患者尽管已经联合使用受体阻滞剂和洋地黄类药物，但患者心室率仍无法控制，下一步如何治疗？增加控制心率的药物剂量还是转复为窦律？如果考虑转复，选择药物转复还是电转复？能否考虑导管射频消融术？,5/2/2019,治疗策略的思考,一般来说，房扑的心室率控制比房颤困难，所以继续药物加量可能效果差，而且可能会引起药物的副作用，转复窦律如果选择药物复律，普罗帕酮在心衰患者中禁用，而