课件：佝偻病营养不良.ppt

维生素D缺乏性佝偻病,温州医学院附属儿童医院,留佩宁,rickets of vitamin D deficiency,历史,Rickets,16世纪,疾病分布的特征,主要特征,婴幼儿多见：占95%左右 北方多于南方，冬天高于夏天,Comparision of Morbidity of Congenital and Infant Rickets in the 7 Locales,流行现状,发病率逐年降低， 病情趋于轻度。,问题,1、是什么机理造成佝偻病的骨骼变形？ 2、佝偻病为什么有这么明显的年龄和地区分布特征？,定义,由于维生素D不足，使机体内钙、磷代谢失常以致骨骼发育障碍，严重者骨骼发育畸形，称为维生素D缺乏性佝偻病（ rickets of vitamin D deficiency)；维生素D缺乏加之甲状旁腺反应迟钝，血清钙降低以致神经肌肉兴奋性增强，发生惊厥或手足搐搦等称为手足搐搦症(tetany of vitamin D deficiency)。,日光皮肤合成,出生,VitD来源,天然食物,2周,含量少,主要来源,母乳 1 g /L 牛奶 0.51g /L 婴儿配方奶 5-10g/100g （758ml） 蛋 1.75 g /100g 黄油 0.751.5g /100g 动物肝脏含 15-50IU/KG,* Vit D 1 g = 40IU,食物VitD的含量,Vitamin D Metabolism & Mineral Homeostasis,Ca P,1、25-（OH）2D3的生理作用,促进钙、磷在肠内的吸收 促进肾小管对钙、磷的重吸收，提高血钙、磷浓度 促进旧骨质脱钙,增加血钙、磷浓度 促进骨细胞形成骨样组织,钙沉积使骨胳不断生长,VitD营养的评价,正常含量 25-OHD 11ng/ml60ng/ml 1, 25-(OH)2D 2549pg/ml,血 清 25-OHD,浓度较稳定，可反 映体内维生素D营 养状况,甲状旁腺素和降钙素的作用,甲状旁腺素：1）间接促进肠道对钙磷的吸收 2）抑制肾近区小管对磷重吸收 3）使破骨增强，成骨下降 降钙素：1）间接抑制肠道对钙磷的吸收 2）抑制肾近区小管对磷重吸收 3）抑制骨盐溶解，使血钙降低,围产期缺乏 日照不足 生长过快 其他,病 因,维生素D的需要量400-800IU,骨骺,骨松质,骺板,骨膜,骨皮质,发病机理,发病机理,骨的生长： 1、软骨细胞分裂增殖、 肥大成熟 2、成骨细胞和钙盐侵入软 骨细胞形成骨样组织 3、成骨细胞分泌骨基质和 AKP使周围钙磷形成磷 酸钙结晶沉积骨样组织 形成新骨,发病机理,成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（Rickets）,*临 床 表 现,主要是骨骼的改变、肌肉松弛和神经精神症状。 临床可分为初期、活动期、恢复期及后遗症期。,非特异性神经精神症状(参考依据): 多为神经兴奋性增高的表现，如易激惹、 烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。,血生化改变:,X线：正常或钙化线稍模糊,血清25-(OH)D下降 PTH升高 血钙下降、血磷降低 碱性磷酸酶正常或稍高,初期（早期）,活动期（激期）, 6月 ：以颅骨病变为主 颅骨软化 craniotabes （乒乓感 a ping-pong-ball sensation ),生长最快部位的骨骼改变, 6月 以骨样组织堆积表现为主 肋骨串珠 rachitic Rosary 手脚、镯 widening of wrists and ankles 方 颅 caput quadratum 前囟宽大 wide open anterior fontanels,活动期（激期）,鸡胸 ( pigeon breast deformity) 赫氏沟 (Harrisons groove) O、X腿（bowlegs） 萌牙迟（eruption of teeth delayed）,骨软化、全身肌肉松弛，肌张力、肌力下降,活动期（激期）,肋骨串珠,手镯、脚镯,方颅,鸡胸,赫氏沟,O型腿（膝内翻）,X型腿（膝外翻）,血生化改变:,血清25-(OH)D显著下降 PTH显著升高 血钙稍低 血磷显著降低 碱性磷酸酶显著升高,活动期（激期）,活动期（激期）,X线:,长骨钙化带消失; 干骺端呈毛刷样、杯口状改变； 骨骺软骨盘增宽（2mm）； 骨质稀疏，骨皮质变薄； 可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。,正常上肢长骨X线,佝偻病上肢长骨X线,正常下肢长骨X线,佝偻病下肢长骨X线,恢 复 期,以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。,X线：治疗23周后出现不规则钙化线， 骨骺软骨盘逐渐恢复正常。,血生化改变 ：血钙、磷逐渐恢复正常； 碱性磷酸酶约需12月降 至正常水平。,逐渐恢复正常,恢复正常,后遗症期,多见于2岁以后的儿童,X线：骨骼干骺端病变消失残留 不同程度的骨骼畸形。,血生化：完全恢复正常,诊 断,正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。,“金标准”：血生化与骨骼X线检查,鉴 别 诊断,粘多糖病：头大、头型异常、 下肢畸形、脊柱畸形。,与佝偻病类似的表现和体征,软骨发育不良：头大、前额突出,脑积水：前囟进行性增大,颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良,低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道 吸收磷的原发性缺陷。 远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从 尿中丢失大量钠、钾、 钙， 继发甲状旁腺功能亢进。 维生素D依赖性佝偻病:型肾脏1-羟化酶缺陷； 型靶器官1,25-(OH)2D 受体缺陷。,其他病因导致的佝偻病,治 疗,（一）维生素D疗法 （二）人工紫外线照射法 （三）外科手术治疗,维生素D疗法,1普通疗法 服浓缩鱼肝油或单纯维生素D制剂和钙剂 （1）活动早期：维生素D2000-4000IU日口服，持续1个月改预防量。 （2）活动期：维生素D1-2万IU日，口服，l个月后改为预防量。 （3）恢复期：一般用预防量维持,维生素D疗法,2突击疗法 适用于重症、有并发症或不能口服的病儿，一般同时口服钙剂。 活动早期： 维生素D30万IU肌注，一般注射1次即可 活动期： 维生素D 2030万IU肌注，每1-2周1次， 连用2-3次，2-3个月后给预防量,治 疗,注意！ 因鱼肝油中含有大量维生素A，每天应用剂量较大者，不宜用鱼肝油，而用单纯维生素D制剂，以免发生维生素A中毒。 避免负重,预 防,1、普及预防措施 2、药物预防法,药物预防,足月儿2周给维生素D400IU/日 早产儿第2周始800IU/日3个月后逐渐减量至每天400IU/日 每月顿服胆维丁50000IU 冬季肌注维生素D30万1U,蛋白质-能量营养障碍,温州医学院附属育英 儿童医院儿保科 留佩宁,营 养 不 良,卫生部妇幼司2004年8月进行的一项“八省婴幼儿营养健康状况的调查”的结果显示5岁以下婴幼儿低体重、生长迟缓的发病率较2002年下降，分别为7.19%和7.78%；我院体检人群中低体重和生长迟缓的发病率分别为6.98%和5.40%，其中06岁组为8.26%和5.79%。,定 义,（protein-energy malnutrition, PEM）：是指由于缺乏能量和（或）蛋白质所致的一种营养缺乏症，3岁以下的婴幼儿多见。除体重明显减轻、皮下脂肪减少和（或）皮下水肿外，常伴有各种器官的功能紊乱。,消瘦型：以能量供应不足为主 浮肿型：以蛋白质供应不足为主 消瘦-浮肿型,病 因,饮食和疾病因素 长期摄入不足 消化吸收障碍 需要量增多 消耗量过大,消化吸收障碍,消化系统解剖结构异常 肠吸收不良综合症 (intestine malabsorption syndrome) 指小肠消化吸收功能减退，使肠腔内一种或多种营养成分不能被顺利到达体内，从而从粪便中排出，造成患儿营养缺乏如：糖吸收不良、脂肪泻、蛋白质过敏等 迁延性或慢性腹泻,病史询问,疾病情况： 消化系统疾病：如慢性痢疾、慢性腹泻、 肝胆疾病等；先天性畸形如幽门狭窄等 急慢性传染病：如麻疹、肝炎、结核病等 早产、双胎或多胎等先天不足,病史询问,其他： 喂养情况，饮食及睡眠情况，活动过度以及精神因素均可影响食欲 以上这些原因，均可引起蛋白质-热能营养不良（protein-energy malnutrition），较重的 病儿，往往是多种因素所致,PEM病理生理,营养物质摄入不足,机体消耗自身组织,各系统功能及全身代谢均受影响,器官功能受损,病理生理-新陈代谢异常,蛋白质：低蛋白血症 脂肪：脂肪消耗，血清胆固醇等脂类浓度下降，肝脂肪变性 碳水化合物：低血糖，出现昏迷甚至猝死 水、盐代谢失常：脱水、电解质酸硷平衡紊乱 体温调节障碍,病理生理-各系统功能低下,消化系统：消化功能低下 循环系统：血压低，脉细弱 泌尿系统：尿量增多而尿比重下降 神经系统：反应迟钝、记忆力减退等 免疫功能：特异性和非特异性免疫功减退。,临床表现,体重不增 皮下脂肪减少 身高降低 皮肤干燥苍白无弹性 各个系统功能低下（精神萎靡、反应差、体温不升、脉细无力、感染等）,并发症和实验室检查,并发症 营养性小细胞性贫血 各种维生素缺乏 感染 自发性低血糖 实验室检查 实验室,诊 断,根据年龄、喂养情况、体重下降、皮下脂肪减少及各系统功能紊乱的症状和体征诊断。 分型 低体重 (underweight) 生长迟缓(stunting) 消瘦(wasting) 分度 低于平均值减2个标准差 度：在平均值减2SD3SD之间 度：低于平均值减3SD,PEM的分度标准 (老),程度指标 度营养不良 度营养不良 度营养不良 体重降低 15-25% 25-40% 40%以上 腹部皮下脂肪 0.8-0.4 cm 0.4 cm 几乎消失 或完全消失 身 长 正 常 低于正常 明显低于正常 消 瘦 不明显 明 显 皮包骨样 皮 肤 尚正常 稍苍白、弹性 苍白明显、干燥、 减退形成皱折 弹性消失 肌张力 基本正常 肌肉松弛 肌肉萎缩 精 神 稍不活泼 情绪不稳定、 表情淡漠或烦躁 睡眠不安、易哭,治 疗,处理各种危急情况 治疗合并症 去除病因，调整饮食 中医疗法 其他,调整饮食,能量供应： 根据病情的轻重，消化功能的强弱，以及病儿对食物的耐受能力，给予合理的饮食 度PEM病儿的消化能力尚好，热量从250-330KJ/kg/d（60-80kcal/kg/d）始渐增 、度PEM病儿,因消化功能低下，热量从165-230kJ/kg/d（40-60kcal/kg/d）渐增,调整饮食,能量供应： 若消化吸收较好可逐渐增加至500-727kJ/kg/d (120-140kcal/kg/d）， 待体重接近正常后，再恢复到正常生理需要的热量,药物疗法,予消化酶（胃蛋白酶、胰酶、多酶片）助消化 维生素，口服或肌注，有增进食欲作用 病情严重者，还可以少量多次输血浆或全血 也可酌情选用葡萄糖、氨基酸、脂肪乳剂等高价营养液 也可口服或静脉滴注水解蛋白,预 防,合理喂养 积极预防和治疗先天性畸形和感染性疾病等 合理安排生活制度 定期进行体格检查,后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用,主要经营：网络