课件：视神经疾病.ppt

视神经及视路疾病,襄阳市第一人民医院 朱美娟,视神经结构,组成: 视网膜神经节细胞轴索 分段: 1. 眼内段(视乳头)1mm 2. 眶内段 2530mm 3. 管内段 610mm 4. 颅内段 10mm,视神经走形,视神经形态,视神经解剖,视神经外面三层鞘膜与颅内的三层鞘膜相连续 1.外层硬脑膜 2.中层蛛网膜 3. 内层软脑膜 鞘膜间隙和颅内同名的间隙沟通 硬膜下腔、蛛网膜下腔,视神经 特点,由视网膜神经节细胞的轴素组 成，每眼视神经约含110万根轴突,视神经轴突在离开巩膜筛板后即有鞘膜包裹。,视神经外围的三层脑膜与颅内的三层脑膜相连续。,视神经是中枢神经系统的一部分。受损后不易再生。,由视网膜神经节细胞的轴素组成，每眼视神经约含110万根轴突,视神经检查,形态：检眼镜、B超、X线、CT、MRI 功能：视力、视野、色觉、瞳孔、电生理、FFA,向前方固视时所见的空间范围 中心视野 距注视点30以内范围 周边视野 30以外范围 视野10 ，即使中心视力正常也为盲,视野（visual field),视野检查结果的判读,动态视野检查结果： 正常视野范围（用白色视标测）： 上方55度，鼻侧60度， 下方70度，颞侧90度， 蓝、红、绿色视标依次递减10度左右。 静态视野检查结果： 全视野范围内各部位光敏度属正常，除生理盲点外，不应有光敏度下降区或暗点。,VISUAL PATHWAY,视野检查意义： 视路上任何一处病变， 均会导致视野缺损， 视野检查有利于 对疾病的早期诊断和观察,视野缺损,青光眼视野缺损,旁中心暗点 鼻侧阶梯 颞侧锲形压陷 弓形暗点和环形暗点 管状视野和颞侧视岛,早期,中期,晚期,二、视神经常见疾病,常见视神经病：,视神经炎 视盘水肿 缺血性视神经病变 视神经萎缩 视神经肿瘤 ,视神经疾病常见病因,常见病因 三要素,炎症,血管性疾病,肿瘤,年龄特点,中老年患者应首先 考虑血管性疾病,青年则应考虑炎 症、脱髓鞘疾病,共性:,视力下降 视野改变 色觉异常,（一）、视神经炎,因病变部位不同分为： 视乳头炎 球后视神经炎,病因 ,1、炎性脱髓鞘（较常见）：常为MS的首发症状 2、感染： 局部：眶内炎症、口腔炎症、鼻窦炎、中耳炎 眶蜂窝织炎 全身：细菌、病毒及寄生虫感染 3、自身免疫性疾病: SLE 4、不明,临床表现,1.常单眼，儿童半数双眼 2.视力急剧下降 3.疼痛：眼球运动时疼痛、眼眶痛,检查（一） ,1.瞳孔： 散大、 直接光反射迟钝/消失， 间接光反射存在。 单眼受累者出现相对性传入性瞳孔障碍（ARPD）。 2.眼底： (1)视乳头炎 视盘充血、水肿、边界模糊 静脉增粗，盘周小片出血 (2)球后视神经炎 眼底一般正常,检查（二） ,3.色觉异常 4.视野：中心暗点、向心性缩窄 5.VEP：P1波潜伏期延长,振辐降低 6.MRI,诊断 , 视力急剧下降 眼球转动痛 眼底改变 视野改变 FFA,治疗, 自限性(多数13月恢复) 病因治疗 糖皮质激素(减少复发,缩短病程) 血管扩张剂 维生素B族、能量合剂,球后视神经炎,病因 1多发性硬化 2维生素B族缺乏 3中毒 4药 5全身感染性疾病 6眼内疾病7代谢性疾病8Leber视神经病变 治疗 病因治疗,视乳头水肿,Papilledema 是视乳头非炎性的阻塞性水肿，通常没有明显的石视功能障碍。 病因 颅内肿瘤、炎症、外伤、先天畸形 其他 高血压、肺心病、眼眶占位病 变葡萄膜炎、眼压过低,视乳头水肿,临床表现 1头痛、噁心、 呕吐 2一般无视力障碍、 阵发性黑蒙 3眼底 乳头充血、 生理凹陷 失、视乳头直径变大、呈菌形隆起，边界 糊，可见出血、渗出,视乳头水肿,诊断 眼底表现 视野 FFA 鉴别诊断 远视眼 视乳头炎 治疗 病因治疗,缺血性视神经病变,Ischemic optic neuropathy 是营养视神经的小血管发生阻塞、缺血，引起视神经局部供血不足，产生梗塞所致。 病因 全身大量失血、休克、严重贫血、红细胞 多、糖尿病、白血病、动脉硬化、颞动炎 青光眼,缺血性视神经病变,临床表现 1突然发病 中等视力障碍；少数病人也可有严重的视力障碍 2眼底：视乳头水肿，边界不清，局部区域变淡，视乳头表面或临近的视网膜表面可有少量出血 3视野：有与生理盲点相连的视野缺损或垂直偏盲 4FFA早期弱荧光，晚期强荧光屏,缺血性视乳头病变,治疗 1大量皮质类固醇药物 2大剂量血管扩张剂和维生素B族营养性物 3降低眼压,视神经萎缩,Optic atrophy：是严重的视网膜和视神经各种疾病的最终结局。因视网膜的光感受器、神经节细胞及其轴突广泛损害，以及神经纤维丧失、神经胶质增生，而引起严重的视功能障碍 分类 原发性视神经萎缩 继发性视神经萎缩 上行性视神经萎缩,原发性视神经萎缩,Primary optic atrophy：筛板以后的视神经、视交叉、视束以及外侧膝状体以前的视路损害 病因：视神经管骨折、视交叉附近炎症、脑垂体肿瘤压迫 亦称下行性视神经萎缩(Descending optic atrophy),原发性视神经萎缩,临床表现：眼底：视乳头苍白，边界齐， 生理凹陷稍大稍深，可见筛板，余正常 诊断 1眼底 2视力 屈光检查 3视野 4视觉电生理 5CT MRI 治疗：病因治疗,继发性视神经萎缩,Secondary optic atrophy：长期的视乳头水肿或严重的视乳头炎 临床表现：眼底 视乳头苍白、边界模糊，生理凹陷消失、筛板不能查见。视网膜动脉变细、血管旁有白鞘，视网膜静脉稍粗；视网膜残留少许出血和渗出。视功能极差，甚至无光感 治疗：无任何治疗,上行性视神经萎缩,Ascending optic atrophy：一切严重而广泛的视网膜脉络膜病变亦称视网膜性视神经萎缩(Retinitic optic atrophy)(Consecutive optic atrophy) 病因：视网膜中央动脉阻塞、视网膜色素变性、重症的视网膜脉络膜炎或退变亦称视网膜性视神经萎缩(Retinitic optic atrophy)或连续性视网膜萎缩(Consecutive optic atrophy),上行性视神经萎缩,Ascending optic atrophy：一切严重而广泛的视网膜脉络膜病变引起的视神经萎缩，亦称视力网膜性视神经萎缩（Retinitic optic atrophy) 眼底 视乳头色蜡黄，视网膜脉络膜原发疾病的一切体症,视神经肿瘤,视神经胶质瘤(Glioma of optic nerve):多见于己于人10岁以内的儿童，良性肿瘤；成人少见，发生于成人者可能为恶性 视神经脑膜瘤(Meningioma of optic nerve)：多发生于心不甘0岁以上成人，女性多于男性，虽为良性，但易复发，发生于儿童者可能为恶性,视神经肿瘤,鉴别诊断 斑痣性错构瘤（母斑病Phakomatosis)中 神经纤维瘤 视乳头血管瘤也可能为vonHippel-Lindau 的眼部表现 黑色素细胞瘤 治疗 手术切除,（二）、视盘水肿,病因,1.颅内压增高:最常见的原因。 颅内肿瘤、炎症、外伤、先天畸形 2.眶内:眶内肿瘤、脓肿/蜂窝织炎。 3.眼内: 葡萄膜炎、眼内压视盘水肿 4.全身疾病:贫血、高血压、肾炎 血循环障碍。,临床表现,1.多为双眼 视力： 早期正常,一过性黑曚 发展 视力 2.颅内压升高或精神症状:头痛、复视、恶心、呕吐,分期,早期:视盘充血、上下边界不清，盘周线状出血 进展期:肿胀充血，火焰状出血，棉绒斑，黄斑星形渗出 慢性期:视盘隆起，视杯消失，硬性渗出 萎缩期:视盘灰白,血管细、有鞘,黄斑改变,视乳头水肿、出血,视盘水肿、充血，静脉怒张,盘沿出血,静脉怒张,眼底 视野：生理盲点扩大,视野缩小 CT/MRI 腰椎穿刺（神经科会诊）,检查,治疗 ,病因治疗,（三）、缺血性视神经病变,分类,以视网膜中央动脉在球后9-11mm 进入视神经处为界 Anterior ischemic optic neuropathy（AION） Posterior ischemic optic neuropathy（PION）,AION:睫状后动脉循环障碍造成的视盘供血不足，使视盘急性缺血缺氧水肿 PION:筛板后至视交叉见的视神经血管发生急性循环障碍,睫状后血管小分支缺血筛板前/区梗塞,睫状后血管,病因,1.视盘局部血管病变：眼动脉炎、动脉硬化或栓子栓塞 2、眼部血流低灌注：低血压，急性失血，眼内压增高 3、血液粘度增加,AION,临床表现,1.突然发生无痛,非进行性视力减退 2.单眼或双眼 3.多在50岁以上,AION,临床表现,分型： 非动脉炎性(动脉硬化性) ： 40-60y 伴糖尿病、高血压、高血脂等,AION,AION,动脉炎性： 颞动脉炎，70-80y 血沉、颞动脉活检,颞动脉炎 （巨细胞动脉炎）,检查,1.眼底： 视盘轻水肿、淡红色or灰白色 局限性，小、线状出血, 无变化or动脉硬化,AION,检查,2.视野： 常为与生理盲点相连 的弓形或扇形缺损，下方多见 弧形缺损（一般不与水平或者垂直正中线为界）,AION,检查,FFA 早期：视盘区域性低荧光或充盈延缓或缺损， 晚期：病变期荧光素渗漏，视神经萎缩则视盘呈低荧光 ICGA 早期：视盘无荧光 晚期：缺血区无荧光，非缺血期呈不均匀荧光,诊断,视力下降 典型视野缺损 诱发因素：情绪波动、精神紧张、外伤等 视盘呈水肿状，但无充血 FFA：视盘呈低荧光或荧光充盈缓慢or不充盈 眼电流图、多普勒超市测量 排他：炎性病灶、脱髓鞘疾病、遗传性、颅内占位病变,治疗,1.病因治疗 2.糖皮质激素:大剂量(动脉炎型) 3.血管扩张药 4.乙酰唑胺,降低眼内压，提高眼灌注,AION,四、视神经萎缩,病因 1. 颅内高压、炎症 2. 视网膜病变：血管性、炎症、变性 3. 视神经病变：血管性、炎症性 4. 压迫性病变 5.外伤性病变 6.遗传性疾病:Leber病 7.营养性疾病 8.代谢性疾病,分类,1.原发性:筛板后，萎缩过程下行性 2.继发性:视盘、视网膜脉络膜，上行性,临床表现,1.视力 2.视野 3.眼底 原发性：境界清、色较白、视杯筛板