先天心病ppt课件.ppt

先天性心脏病,康颖,总论 室间隔缺损 房间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症,总论,概念 先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育 异常而致的畸形 发病率：4.0512.3 心脏胚胎发育的关键时期是在第28周,发病率,占我国活产新生儿6.9 每年15万先心病儿出生 1/31月夭折 1/3发展为肺高压,病因,内在因素染色体畸变：第21、7、12、 15、22号染色体 外来因素宫内感染、放射线接触、 药物影响、代谢性疾病,正常胎儿循环 出生后血循环的改变 肺循环压力左心房压力卵圆孔关闭 体循环压力动脉导管闭塞 脐血管闭锁,诊断方法,病史 母妊娠史：孕期最初3个月期间病毒感染史 放射线接触史、药物应用史 症状：出生后持续有心脏、呼吸功能不良的症状 持续青紫或反复出现神志不清 喂养困难、体重不增、易激惹 肺部反复出现“肺炎”样体征 发病年龄：在3岁以前发现心脏杂音者，先 天性心脏病可能性较大,体征,一般表现： 发育落后：体格、智能发育 青紫：鼻尖、口唇、甲床较明显 杵状指（趾）：长期缺氧致使指、趾端毛细血管扩 张增生，局部软组织和骨组织也增 生肥大，指（趾）端膨大 心力衰竭：多为右心衰竭 伴随畸形 ：白内障、唇裂、腭裂,心脏检查 望诊：心前区隆起、心尖搏动弥散 触诊：抬举性冲动感、震颤 叩诊：心界扩大 听诊：心音（肺动脉第二音），杂音（部 位、 性 质、 时限、响度、传 导、 变化,心脏杂音鉴别,功能性 先天性心脏病 部位 胸骨左缘或心尖部 胸骨左缘第24肋间 时期 收缩期为主，较短 收缩期为主，较长 性质 柔和，拨弦样 粗糙、响亮 响度 2级以下 2级以上 传导 较局限 传向颈、心尖或背部 变化 易受体位、呼吸 持续存在，变化少 及运动影响,风湿性 部位 心尖部 时期 收缩期和（或）舒张期 性质 吹风样或隆隆样 响度 2级以上 传导 传向腋下或背部 变化 持续存在，变化少,周围血管征 上、下肢动脉搏动及血压的比较 脉压增宽：毛细血管搏动、水冲脉、股动 脉枪击音,特殊检查,较常用检查 X线检查：了解肺门血管、肺血量；大血 管、心房、心室位置及形态 心电图：心房、心室肥厚及心脏传导系统 超声心动图：二维超声、彩色多普勒，显 示心脏结构及血流情况 心导管检查：心脏及大血管不同部位的氧 含量和压力变化,特殊情况时检查 心血管造影 放射性核素造影 磁共振成像（MRI）,分类,左向右分流型（潜伏青紫型） 室间隔缺损 房间隔缺损 动脉导管未闭 右向左分流型（青紫型） 法洛四联症 无分流型（无青紫型） 肺动脉狭窄,心脏血管畸形分布,室间隔缺损: 50 房间隔缺损: 510 动脉导管未闭：15 肺动脉瓣狭窄：10 法洛四联症:10,儿童青紫型CHD80,室间隔缺损,ventricular septal defect,室间隔缺损血循环模式图,病理生理,缺损自左心室向右心室分流肺循环量 增加动力型肺动脉高压梗阻型肺动脉 高压反向分流青紫 艾森曼格综合症：凡是左向右分流的心血 管畸形，因产生肺动脉高压发生右向左分 流而出现青紫者，称为艾森曼格综合症,临床表现,小型缺损：0.5cm； 中型缺损：0.51.0cm； 大型缺损：1.0cm Roger病：室间隔小型缺损，多发生于室间 隔肌部，无明显症状，生长发育一般不受影 响。胸骨左缘第三、四肋间闻及响亮粗糙的 全收缩期杂音。,大型缺损 生长发育落后 易患肺部感染 声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返神经 青紫 心界扩大，心尖搏动弥散 震颤 胸骨左缘第三、四肋间闻及34级粗糙收缩期杂音,并发症,支气管炎 充血性心力衰竭 肺水肿 亚急性细菌性心内膜炎,特殊检查,X线检查：肺部：肺充血、肺血管搏动强烈 心脏：主动脉弓影小，肺动脉段 突出，左、右心室增大 心电图：左、右心室肥大 超声心动图：显示缺损、血流改变、心 室内径增宽 心导管检查：右心室血氧含量较右心房高， 右心室及肺动脉压力高,室间隔缺损，心脏正位,房间隔缺损,atrial septal defect,房间隔缺损血循环模式图,病理生理,房间隔缺损自左向右分流 右心室舒张期负荷加重 肺循环血量增多 右心房、右心室增大 肺动脉高压 反向分流 青紫,临床表现,生长发育落后：体格较小，消瘦 乏力、多汗、活动后气促 易患肺炎 暂时性青紫（剧哭、肺炎、心衰时） 心前区隆起，搏动弥散，心界扩大； 肺动脉瓣区第二音亢进及固定分裂 胸骨左缘第二、三肋间闻及23级收缩 期杂音,并发症,支气管肺炎 充血性心力衰竭,特殊检查,X线检查：肺部：肺充血、肺门“舞蹈” 心脏：肺动脉段突出、右心 房及右心室增大 心电图：电轴右偏、不完全性右束支传导 阻滞，右心房及右心室肥大 超声心动图：显示缺损、血流改变 心导管检查：右心房血氧含量高，导管自 右心房进入左心房,房间隔缺损，心脏正位,动脉导管未闭,patent ductus arteriosus,动脉导管未闭血循环模式图,病理生理,动脉导管未闭自主动脉向肺动脉分流（全期） 肺循环血量增多 脉压增宽 左室负荷加重 肺动脉高压 周围血管征 左房、左室扩大 反向分流 青紫（差异性紫绀）,差异性紫绀： 在动脉导管未闭，当产生肺动脉高压 时，肺动脉压力超过主动脉，从而发生右 向左分流，造成下半身青紫。,临床表现,乏力、多汗、气促、声嘶 下半身青紫 震颤 肺动脉瓣区第二音增强 胸骨左缘第二肋间闻及粗糙的连续性机器样杂音 毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音,特殊情况仅闻及收缩期杂音 婴幼儿期：肺动脉压力较高，主、肺动 脉压力差在舒张期不显著 肺动脉高压 心力衰竭,并发症,支气管肺炎 亚急性细菌性心内膜炎 充血性心力衰竭,特殊检查,X线检查：肺部：肺充血、肺门“舞蹈” 心脏：肺动脉段突出、左房及 左室增大，主动脉弓影增大 心电图：左心室肥大，部分左房肥大 超声心动图：显示分流的方向和大小，左 房、左室内径增宽 心导管检查：肺动脉血氧含量高，导管由 肺动脉进入降主动脉,动脉导管未闭，心脏正位,法洛四联症,tetralogy of Fallot,病理解剖,肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚,法洛四联症血循环模式图,病理生理,肺动脉狭窄 右心室肥厚、压力增高 进行气体交换 的血流 右室血液进入主动脉 青紫,临床表现,生长发育落后 活动耐力差，易气促 青紫明显，杵状指（趾） 蹲踞：静脉回心血量减少，心脏负荷减轻；体 循环阻力增加，右向左分流量减少 脑缺氧、脑血栓 胸骨左缘第二、四肋间闻及23级喷射 性收缩期杂音 肺动脉第二音减弱,并发症,脑血栓 脑脓肿 亚急性细菌性心内膜炎,特殊检查,X线检查：肺部：肺门血管影缩小，肺纹理 减少，网状肺纹理 心脏：肺动脉段凹陷，心尖圆钝 上翘（靴形心） 心电图：右心室肥大，心肌劳损 超声心动图：主动脉骑跨，右心室内径增 大，流出道狭窄 心导管检查：导管可从右