肾乳头状细胞癌(2).ppt

乳头状肾细胞癌 papillary renal cell carcinoma,刘茜玮 09-11-18,病例,47岁，女性 主诉：体检发现右肾占位3个月 实验室检查：基本正常 影像检查： 2009-5-22超声：右肾下极腹侧面可见一直径1.8cm低回声区，回声不均匀，向肾外突出。左肾（-）。 余,手术及病理结果,2009-8-12日行右肾肿瘤剜除术 术中所见：右肾下极直径约2.5cm黄色肿物，突出肾表面。 病理：部分肾脏切除标本：乳头状肾细胞癌，型，G2，肿瘤大小221.8cm，pT1a，肾脏切缘未见肿瘤。,PRCC概况,乳头状肾细胞癌约占肾细胞癌的 15 % 好发年龄为 5070 岁 男女比例为 2 :1到3.9：1 20 %40 %的乳头状肾细胞癌多发或位于双肾,以 23 个最多见 由于乳头状肾癌多为较高分化肿瘤，多为p T1 p T2，侵犯下腔静脉或发生淋巴结转移或远处转移者较少,临床症状,无症状 血尿、 胁腹痛、 胁腹肿块 因长期透析而患获得性肾囊肿者常易患,遗传学,多为散发病例，部分有遗传性 分子遗传学特征表现为7号染色体的三倍、 四倍体 ，17号染色体的三倍体和Y染色体丢失 其他肾细胞癌主要表现为 3号染色体丢失,组织病理学,PRCC起源于肾小管 组织学诊断标准按WHO规定至少整个肿瘤的 50%（75%）由含有纤维血管轴心的乳头或乳头管状结构构成 肿瘤内乳头状结构丰富 ,瘤内血管极少 ,部分肿瘤可见坏死出血,PRCC CRCC,病理分型,Delahunt等根据形态学的改变将乳头状肾细胞癌分为型和型 第型肿瘤细胞嗜碱 ,乳头结构被覆单层或少数几层立方状细胞,乳头中心常见苍白细胞质和卵圆形细胞核的小细胞 ,以及泡沫状巨噬细胞和沙粒体。 第型肿瘤细胞嗜酸,乳头被覆多层细胞 ,乳头中心常见丰富嗜红细胞质的大细胞以及沙粒体和巨噬细胞。 第 型肿瘤大 ,预后明显比 型差 ,两者常见假性包膜。,病理分级,按 Fuhrman分级方法进行肿瘤细胞核分级: 1级-肿瘤细胞核呈圆形,核小而且规则,核仁不明显； 2级-细胞核呈圆形,轻度不规则,直径可达到15m,部分细胞可见小的核仁； 3级-细胞核不规则较2级更加明显,直径可达到20m,多数细胞可见明显核仁； 4级-肿瘤细胞异型性较3级更明显,细胞核仁明显,可出现多核或多叶核细胞,染色质深染。 如果肿瘤中细胞核分级不一致,则以最高的细胞核分级为准。,肾细胞癌T分期,影像表现,PRCC主要有两种生长方式 一种呈膨胀性生长 ，肿瘤多呈圆形 ，体积多较大，假包膜常见 一种呈乳头状或多个结节状生长 ，肿瘤形态不规则（少见于肾脏其他恶性肿瘤 ） 出血、 坏死和囊变常见，尤其当直径大于3cm时。30 %的 PRCC 可见钙化。,CT,CT平扫表现为实性肿块，边界清楚，常突出于肾表面，有完整的包膜，除了因出血、坏死、囊变，其内质地多均匀； CT增强扫描肿瘤强化不明显，PRCC为少血供肿瘤，多为轻中度强化，强化程度弱于正常肾实质； 高强化的肾肿瘤可基本排除乳头状肾细胞癌,乳头状 细胞癌,嫌色细胞癌,透明细胞癌,(10) pRCC in a 59-year-old man. (a) Maximum intensity projection image from contrast-enhanced thinsection CT shows a large exophytic cystic pRCC with extensive necrotic areas, calcifcation, and peripheral enhancement. (b) Photograph of the cut surface of the specimen from radical nephrectomy shows the heterogeneous tumor with a large cystic component secondary to necrosis.,MR,T1WI 为等低信号 , T2WI 多为等低信号 ； 透明细胞癌T2WI为高信号； MR 强化方式与 CT相似；,鉴别诊断,囊肿：PRCC为实性，超声或MR 其他肾细胞癌：PRCC强化最不明显 透明细胞癌：多位于肾皮质 ,呈球形 ,平扫密度多不均匀 ,皮髄交界期肿瘤强化显著 ,强化程度与肾皮质强化相仿 ,实质期为相对低密度 ,肿瘤出血、坏死和囊变最常见； 肾嫌色细胞癌：多位于肾髓质 ,呈球形 ,肿瘤密度均匀,很少出现坏死出血 ,肿瘤境界清楚锐利 ,动态增强强化程度较 PRCC 明显 ,与肾髓质强化相仿,常见放射状瘢痕或轮辐状强化 集合管癌：肿瘤主体多位于肾髓质 ,常同时累及肾皮质和肾盂 ,肿瘤形态可不规则 ,境界模糊不清 ,肿瘤强化多较 PRCC 显著 ,淋巴和远处转移常见,治疗及预后,目前，乳头状肾细胞癌