医院讲课---贫血的诊治.ppt

贫血 内容 贫血的贫血的定义 贫血的分类贫血的分类 临床表现 诊断 治疗 贫血（anemia)是指人体外周血红细胞容量 减少，即单位容积内血红蛋白（hb）、红细胞 （rbc）和或红细胞比积（hct)低于同性别、 同年龄和地区的正常参考值下限 贫血不是一种疾病 明确病因很重要 定 义 红细胞 （rbc） 血红蛋白（hb) 成年男性 (4.0 5.5)1012/l 120 160g/l 成年女性 (3.5 5.0) 1012/l 110 150 g/l 新生儿 (6.0 7.0) 1012/l 170 200 g /l 参考值 成年男性：hb120g/l 成年女性：hb 110g/l 妊娠时： hb 100g/l 我国的贫血标准 最能反映贫血本质的是hb，因为红细胞的主要功能 是由血红蛋白来执行的 判断贫血时，注意“假阳性”及“假阴性” 结果都是相对的，与血容量有关。有脱水或血液浓 缩时，hb相对升高，即使有贫血也难以发现；血容 量增加或血液稀释时，hb相对降低，可使正常人被 误诊为贫血 婴幼儿、儿童、孕妇hb较正常人低 高原地区居民：hb高 判断贫血注意 贫血的分级 程度hb临床症状 轻度90120g/l无 中度6090g/l较重活动 重度3060g/l轻微活动 极重度30g/l休息时有症状， 常伴贫血性心脏病 贫血的分类贫血的分类 按红细胞形态分类按红细胞形态分类 按骨髓增生程度分类 根据病因和发病机理分类根据病因和发病机理分类 按红细胞形态分类按红细胞形态分类 类型cv（f l) 80100 chc(% 3235 常见疾病 大细胞性贫血 100 3235巨幼细胞贫血、 mds 、肝病 正常细胞性贫血 80100 3235溶血性贫血 急性失血性贫血 小细胞低色素性 贫血 单纯小细胞性贫血 80 80 32 3235 ida、海洋性贫血 mdsras cda、风湿、肝病 正细胞性贫血 按骨髓增生程度分类 类型常见疾病 增生性贫血ida、mds、溶贫 增生不良性贫血aa、纯红再障 增生性不良性贫血 增生性贫血 根据病因和发病机理分类根据病因和发病机理分类 一、红细胞生成减少性贫血 1.造血干细胞异常所致贫血 aa 2.造血调节异常所致贫血 骨髓基质细胞受损所致贫血：骨髓坏死、mf 造血调节因子异常所致贫血：肾性贫血、甲减、慢性病性贫血 造血细胞凋亡亢进所致贫血：pnh、aa 3.造血原料不足或利用障碍所致贫血：ma; ida 二、红细胞破坏过多性贫血 三、失血性贫血 病因和发病机理分类病因和发病机理分类 病因及发病机理临床疾病形态学 1红细胞生成减少 hsc增生和分化异常aa、mds正细胞性贫血 骨髓被异常组织浸润白血病、mm、转移癌正细胞性贫血 细胞成熟障碍ma、ida、mdsras大细胞性贫血 小细胞性贫血 2红细胞破坏过多 红细胞内在缺陷红细胞膜异常（pnh、遗传性球形红细 胞增多症） 红细胞酶缺陷（g6pd缺乏） 血红蛋白异常（hb病、海洋性贫血） 正细胞性贫血 小细胞性贫血 红细胞外在因素免疫性溶血性贫血 机械性溶血性贫血 正细胞性贫血 3失血 急性失血后贫血 慢性失血性贫血 正细胞性贫血 小细胞性贫血 形态学简单、对大、小细胞性贫血价值较大 ，但对正细胞性贫血无法分类 骨髓增生程度分类仅能将aa分出 病因分类仅适用于单病因，对于多种病因引 起的则无法鉴别 分类的优缺点 贫血的临床表现 影响贫血临床表现的因素 一般表现 呼吸、心血管系统表现 中枢神经系统表现 消化系统表现 泌尿、生殖系统 内分泌系统 血液与免疫系统及其他 贫血的病理生理学基础是血液携氧能力的下降 影响贫血临床表现的因素有： 贫血的程度 贫血的速度 机体对缺氧的适应和代偿能力 机体的活动程度 重要脏器的功能情况 （一）影响贫血临床表现的因素 最常见和最早期的表现是疲乏 、 困倦、软弱无力 皮肤粘膜苍白是最主要的体征 影响因素（肤色、温度、水肿 ） 严重贫血可有低热 （二）一般表现 症状：活动后心悸、气短最常见； 严重时心绞痛、呼吸困难 体征：心率增快，心搏有力； 部分心脏扩大，有杂音 心电图：st降低，t波低平 治疗反应：贫血纠正后可恢复 （三）呼吸、心血管系统表现 头昏、头晕、头痛、耳鸣眼花、 嗜睡及注意力不集中 严重时有晕厥 vitb12缺乏时有感觉及运动异常 （四）中枢神经系统表现 腹胀、纳差、恶心、食欲减退 ida可有吞咽异物感、异食癖、反甲 伴溶血时有黄疸或肝脾肿大 巨幼细胞性贫血时有舌炎、舌乳头萎缩 （五）消化系统表现 蛋白尿、夜尿增多 水肿 月经增多 （六）泌尿生殖系统 （七）内分泌系统 孕妇分娩大出血致垂体缺血坏死（席 汉） 长期贫血致内分泌紊乱（甲状腺、肾 上腺、胰腺） （八）血液、免疫系统及其他 引起贫血的血液病的表现 红细胞的免疫功能改变 皮肤干燥、毛发干枯、反甲 创口愈合慢 明确是否贫血 明确贫血的类型和程度 最重要的明确病因 诊断 病史询问 体格检查 实验室检查 诊断方法 贫血的时间、速度、程度、并发症、诱因治 疗反应情况 饮食营养，生活习惯、环境中毒物及放射性 物质接触史 失血、月经史 家族史及慢性病情况 （一）病史询问 贫血对各系统的表现 皮肤、粘膜颜色、胸骨压痛、 甲床变化及感觉异常等 贫血的伴随表现 出血、黄疸、肝、脾、淋巴结肿大 （二）体格检查 1.血液检查 2.骨髓检查 3. 3.病因与发病机制检查 （三）实验室检查 诊断贫血及其病因的主要依据 1血液分析 hb、rbc最常用、最可靠 据mcv、 mchc 或 mch进行形态学分类 2网织红细胞（ret） 了解骨髓红系增生情况 作为贫血疗效判断的指标 3外周血细胞形态检查 红细胞形态学改变为诊断提供十分重要的依据 血液检查 小细胞、中心淡染区扩大ida 巨幼红细胞巨幼细胞贫血 球形红细胞遗传性球形红细胞增多症 靶形红细胞海洋性贫血 泪滴样红细胞mf 缗钱状排列红细胞mm 形态学改变 红细胞大小异常 红细胞形态异常 椭 圆 形 红 细 胞 靶 形 红 细 胞 球 形 红 细 胞 正 常 红 细 胞 镰形红细胞畸形红细胞 口形红细胞 棘形红细胞 红细胞形态不整泪滴形红细胞 红细胞形态不整红细胞缗钱状排列 染色反应异常 红细胞结构异常 任何原因不明的贫血均应进行骨髓检查，包 括穿刺涂片、活检印片及病理学检查。必要 时作组化染色、免疫学及染色体检查 骨髓检查 溶血可作有关溶血试验 aiha：抗人球蛋白试验（coombs test） pnh：酸溶血试验（hams test） 遗传性贫血：g-6pd、pk ida：铁染色 ma：叶酸、维生素b12 肾功衰竭：bun、cr 甲减:t3、t4、tsh 其他检查如尿、粪、生化、放射学、内窥镜检查等 病因与发病机制检查 对症治疗：减轻贫血对机体的影 响 对因治疗：针对贫血的发病机制 治 疗 除去病因 药物治疗 输血 脾切除 骨髓移植（bmt） 治疗措施 除去病因 贫血治疗的首要原则，病 因不清除，仅对贫血作对症 治疗，效果差，易复发，且 对部分患者可掩盖原发病， 导致严重后果 不同的贫血需用不同的药物进 行治疗，没有一种药物对所有的贫 血都有效果，盲目用药会使病情复 杂化，影响最终的治疗效果 药物治疗 铁剂：治疗ida 叶酸、vitb12：巨幼细胞贫血 肾上腺皮质激素：aiha，aa部分有效 vitb6：mdsras 雄激素：aa、cda epo：肾性贫血、恶性肿瘤引起的贫血 常用的药物 贫血对症治疗的措施 严格掌握适应症（慢性贫血hb 60g/l） 传播疾病，输血反应，加重溶血 主要用于大量失血及严重慢性失血 对于溶血，一般不用输血纠正贫血（因为会加重溶 血） 输血 主要用于先天性、遗传性贫血性 疾病，如球形红细胞增多症等， 亦可用于脾亢及aiha 脾切除 bmt 主要用于aa、海洋性贫 血、mds及各种恶性血液病 的治疗 特别说明：治疗缺铁性贫血 （iron deficient anemia， ida） 1 去除病因 2 补充铁剂： （1）口服： 有效判断：网状rbc,d7高峰（2w ） hbhb正常（约2m） 总疗程2m+36m（半年） （急切） （2）肌注铁：