课件：发作期症状学描述性术语癫痫的症状学.ppt

发作期症状学描述性术语,背景,1970年到1981年和1989年(ILAE)的癫痫及癫痫综合症的修改稿，以及2001年出台的最新分类建议,癫痫的分类和术语学一直处于一个动态的发展中。 广大的学者和专家们一直致力于找到一个可被广泛接受的、实际操作性强的标准分类和术语体系。,理想的标准分类和术语体系,个体概念化 可用于教学 可利于医务工作者相互交流药物试验 可用于流行病学调查 可用于预后研究 包括初级医疗保健者以及神经病学家和癫痫专业人员 可用于手术前评估 可用于临床可预示病理生理变化和提示病因,ILAE分类和术语工作组于2001年底推出了这个癫痫词汇表。,内 容 提 示,介绍 术语和定义的原则 资料来源 一般性术语 症状学 癫痫性发作 发作期 癫痫 局灶的 全面性的 惊厥,介 绍,目的：为医疗工作者提供一个规范化的标准术语，以便互相之间交流 描述性的和症状性的，不涉及关于发作期病理生理、病理基础和病因学的相关知识 这个词语表看成一个动态过程,术语和定义的原则,包含的特征应该能够区别或修改整个发作实体 对涉及症状是描述性的 和临床神经科学所用的术语学是相容的 在任何可能的情况下，使用当前存在的术语 仅在必要时才包含新术语 可以被容易地翻译成其它语言 能够很容易地被可能的使用者理解,一般性术语,症状学 语言学上与症状和体征相关的分支。 癫痫性发作 癫痫性的（过度或高度同步的），通常是自限性的大脑神经原活动的现象。 发作期 一个突然的神经性发作事件，例如一次中风或一次癫痫性发作。 癫痫 癫痫性疾患：一种慢性的神经科情形，以反复的癫痫性抽搐为特征。 癫痫：那些涉及慢性的反复的癫痫性发作性疾患的情形可被认为是癫痫。,一般性术语,局灶的（同义词：部分性的） 一次发作，如果它的起始症状显示起源部位是一侧大脑半球的一个部分。 全面性的（同义词：双侧的） 一次发作，如果它的起始症状显示，或者一致地表明最初的起源部位至少都是双侧大脑半球。 惊厥 是一个非专业词，指发作性的过度的非正常的肌肉收缩，通常是双侧的，可为持续性的，也可为间段性的。,描述癫痫性发作症状学的术语,运动症状 任何形式的肌肉组织的受累及。这种运动事件可由于肌肉收缩的增强（正性）或降低（负性）而产生的一个动作组成。 除非注明，下列的术语是用于修饰“运动性发作”或“发作”的形容词（例如，“强直性发作或肌张力障碍性发作”），而且由于前面加了“指” 而使相应的被定义的词很清楚。,描述癫痫性发作症状学的术语,原始运动症状 单一形式的一块或一组肌肉的收缩，通常是刻板的而且不能被分解成各个时相。（但是例外的请参见强直阵挛，一种原始运动序列）。 强直 一个持续增强的肌肉收缩，维持几秒到几分钟。,描述癫痫性发作症状学的术语,癫痫性痉挛（以前被称为婴儿痉挛） 名词：一个以近端和躯干肌肉为主的突然的屈曲，伸直或者屈曲-伸直混合出现的现象，通常比肌阵挛持续时间长，但比强直性发作时间短，即不到1秒。可以几种有限的形式出现，如扮鬼脸，点头。这种癫痫性痉挛常常成簇出现。,姿势性 采取一种双侧对称或不对称的姿势（如击剑样的姿势）。 偏转性 一个持续的、强迫性的头、眼和/或躯体的旋转，或从中线向一侧倾倒。 肌张力障碍样的 由于收缩肌和拮抗肌的持续性收缩而造成的手足徐动或扭转样的运动，如果持续时间延长，这些运动会造成异常的姿势。,肌阵挛性的（形容词）肌阵挛（名词） 突然的，短暂的（100ms)不自主的不同部位 (中轴部位,肢体近端或远端的) 单个或多个肌肉或肌群的收缩. 负性肌阵挛 没有预先的肌阵挛而出现的强直性肌肉活动的被打断，小于500ms。,阵挛 有规律的重复的涉及同一肌群的肌阵挛，频率不超过2-3次/秒，持续时间可延长。同义词：节律性肌阵挛。 Jackson性进展 名词：一个传统的术语，指沿着邻近的单侧躯体传播的阵挛运动。 强直-阵挛 由强直期和其后紧接的阵挛期组成的序列。变化形式可能有阵挛 强直 阵挛。,全面性强直阵挛发作（同义词：双侧强直阵挛发作） 名词：双侧躯体肌的对称性强直性收缩，而后是双侧的阵挛性收缩，通常伴有自主神经症状。 失张力 突然发生的累及头、躯干、下颌或肢体肌肉的肌张力降低或消失,持续时间长于1-2秒，之前无明显的肌阵挛或强直现象。 站立不能 由于失张力、肌阵挛或强直机制而导致的直立姿势的 丧失。同意词：跌倒发作。,同步的（非同步的） 运动症状在躯体的某些部分（不）以同一时间或（不）以同一速度发生。 自动症 名词：一个多少有些协调的、反复的运动性行为，通常发生在意识障碍情况下，且患者在事后对此没有记忆。他们通常能模仿一些自主动作，还可能是发作前正在进行的动作的不合时宜的继续。,被用来修饰“自动症”的形容词,口咽自动症 咋唇、努嘴、咀嚼、舔、磨牙或者吞咽。 模仿性自动症 面部表情显示出一种情绪状态，通常是恐惧。 手和脚的自动症 主要指肢体远端，一侧或者两侧。 摸索、敲击、操作样运动。 姿势性自动症 通常是单侧的。 摸索或者探索样的手部运动，指向自身或者周围环境。 模仿那些带有感情色彩言语性的动作。,被用来修饰“自动症”的形容词,运动过度性自动症 主要涉及肢体近端或者轴性肌肉而产生的不规则的、序列性弹道样的动作。例如踏板样的、骨盆推动样的、扑打样的或者摇摆样的动作。 正在进行的动作的加速或者一个动作不恰当的快速进行。 运动减少性自动症 正在进行动作的幅度、速度的降低或者停止。 发音困难性自动症 没有基本运动和感觉通路功能异常的语言交流障碍，主要表现为理解障碍、命名障碍、错语，或者这几样的合并出现。,被用来修饰“自动症”的形容词,失用性自动症 不能自动地或按指令执行已学会的动作或进行模仿，尽管有完好的相关的运动和感觉系统以及足够的理解和合作能力。 痴笑性自动症 爆发性的大笑或者傻笑，通常没有相应的情感张力。 流泪性自动症 爆发性的哭。 发音性自动症 单个或者反复的发声，由哼哼声样（呼噜声）或者尖叫样声音组成。 言语性自动症 单个或者反复的发声，由词语、短语或者短的句子组成。,自发性的 刻板的，仅涉及自身的，事实上独立于周围环境的影响。 反应性的 非刻板的，不仅涉及自身的，受周围环境的影响。,非运动症状 先兆 见于特定患者的一个主观的发作期现象，可出现于可见的抽搐症状前；如果单独出现则组成一次感觉性发作。 感觉症状 一个不由外界适当刺激造成的知觉性体验。用于修饰“发作”或者“先兆”。 原始的 单个未修饰的涉及一个基本感觉型的现象（如躯体感觉、视觉、听觉、嗅觉、味觉、上腹部和头部的）。,躯体感觉 麻刺感、麻木感、电击样感觉、疼痛感，运动的感觉或渴望运动的感觉。 视觉的 光的闪现或者闪烁、闪光点、简单图形、暗点或者黑矇。 听觉的 蜂鸣声、鼓声或者单一的音调。 嗅觉的 气味，通常是不令人愉快的。,味觉的 味觉包括酸、苦、咸、甜或金属样的味道。 上腹部的 腹部的不适感，包括恶心、空虚感、紧缩感、剧烈搅动感、抖动感、不适、疼痛和饥饿感；这些感觉可上升到胸部或者喉部。一些症状可能反应了发作期自主神经功能失常。 头部的 出现在头部的感觉，例如头昏、麻刺感或者头痛。 自主神经的 与自主神经系统受累一致的感觉，包括心血管、胃肠道、催汗功能、血管运动和温度调节功能。,经验性的 情感、记忆或者知觉混合性的现象，如错觉或者混合性的幻觉事件；可单独或者联合出现。人格解体样感觉也包括在内。这些现象带有在生活中经历过的主观性质，但被主体在实际内容上加以重组。 情感的 组成成分包括害怕、抑郁、高兴和生气（少见）。,记忆的 组成成分反应了发作期的记忆障碍，例如熟悉感（dj-vu）和陌生感（jamais-vu）。 幻觉的 在缺乏外界刺激下对混合性知觉的创造，涉及视觉、听觉、躯体感觉、嗅觉、和/或味觉现象。例如，“听到”或者“看到”人们说话。 错觉的 对实际知觉的改变，涉及涉及视觉、听觉、躯体感觉、嗅觉、和/或味觉系统。,认知障碍 这个术语用于描述具有以下特点的事件（1）认知障碍是主要的最突出的特点，和（2a）涉及下述的两个或更多的组分，或（2b）这些组分的受累还未确定。否则，则用更特指的术语（例如，“记忆性经验性发作”或“幻觉经验性发作”）。 认知的组成成分 知觉：感觉信息的符号性概念 注意力：对主要知觉或任务的适当选择 情感：知觉信息的适当情感意义 记忆：储存和检索知觉和概念的能力 执行功能：对后果的预料、选择、监测及运动功能的启动，包括应用和语言。,自主神经现象 自主神经性先兆 与自主神经系统受累一致的感觉，包括心血管、胃肠道、催汗功能、血管运动和温度调节功能。 自主神经性发作 一个客观记录到的自主神经系统功能发生的明显变化，涉及心血管、胃肠道、催汗功能、血管运动和温度调节功能。,躯体部位分布修饰 单侧化 一侧化 专有地或者事实上单一地涉及单侧的运动、感觉或者自主神经现象。 偏侧 用于其他描述语的前缀词（例如：偏侧阵挛）。 全面的（同义词: 双侧) 不仅少量地涉及每一侧的运动、原始感觉，或者自主神经想象。 对于运动症状，进一步做如下修饰： 不对称 两侧在行为的数量和/或分布上有明显的不对称。 对称 两侧在上述方面实际上是一致的。,躯体部分 指涉及的区域（例如，手臂、腿、面部、躯干和其它部分）。 中心性 描述近身体轴心的修饰语。 轴性 累及躯干，包括颈部。 肢体近端 预示累及肩到手腕，髋部到踝。 肢体远端 涉及手指、手、脚趾和/或足。,发作时相的修饰语和描述语 以下列出的术语根据主要用途有形容词、名词和动词，如没有特别指出为形容词。 发作频率 名词: 指在一定的时间范围内癫痫性发作的次数, 或在单位时间内的发作天数。 规律的, 无规律的 一致的（不一致的）或者可预测的（不可预测的，杂乱的）发作间期。 丛集式的 名词：在一个指定的期间内（通常是一天或者几天内）发作的频率超过了患者在很长一段时间内的平均发作频率。 动词：如上述的发作频率的变化。,诱发因素 名词：一过性的或者散发性的能够增加慢性癫痫患者发作频率的内源或者外源性因素，或者它们可以在没有癫痫的易感个体中诱发发作。 反应性的 其发生和一过性的系统性紊乱有关，例如并发的疾病、睡眠缺乏和情感压力。 反射性的 客观地一贯地显示出由特定的传入刺激或者患者的行为所诱发。这种传入刺激可是原始的（例如未组织的，象闪光、惊恐，单音调）或者精细的（例如有组织的，交响乐）。行为可以是原始的（如活动，一个动作）；或者精细的（如认知功能，象阅读，下棋），或两者都有（如大声朗读）。,状态依赖性的 绝对或者主要发生于嗜睡、睡眠和觉醒状态的不同时期。 月经性的 发作主要或绝对出现于月经周期的某一个时期。,持续时间 从最早的发作期现象，例如先兆，到体验到的或观察到的发作期活动消失的持续时间。不包括非特异性预感或者发作后期。 癫痫持续状态 一次发作的发作期症状没有停止,且持续时间已经远远超过了具有那种发作类型的大多数患者；或者反复的发作，在发作间期，患者的意识情况不能恢复到基线期。,严重程度 由患者和观察者对发作进行的多组分评估。 由观察者评定的组分包括：持续时间、运动涉及的范围、在发作期中与周围环境相互作用的认知功能受损情况、单位时间内最大发作次数。 由患者评定的组分包括：受伤的范围、发作带来的情感、社会和职业后果。 前驱症状 发作期前的一个现象。一个主观的或者客观的可预测一次癫痫性发作，但是不组成发作的临床变化（例如，疾病局限的感觉或者激越）。,发作后现象 临床上中枢神经系统功能在发作期临床体征结束后出现或变得明显的一过性异常。 一侧化 (Todd 或Bravais 现象) 任何涉及运动、语言、感觉和/或包括视觉、听觉整合功能的单侧发作后功能异常，或者躯体感觉忽略现象。 非一侧化现象 认知障碍，失忆，精神症状。,认知障碍 认知操作能力下降，涉及知觉、注意力、情感、记忆、执行功能、操作和语言等一个或多个方面。 顺行性遗忘 对新事物的记忆能力受损。 逆行性遗忘 不能想起以前记住的东西。 精神异常 一个清醒、警觉的个体对外界事物作出错误的反应；涉及情感和社会化的思维障碍。,癫痫症状学,四川大学华西医院 周东,局灶癫痫,颞叶癫痫,颞叶癫痫的发作方式,颞叶癫痫的发作特点 简单部分性发作 复杂部分性发作 继发全身性发作 或这些发作的混合,简单部分发作,感觉、运动、精神、情感、自主神经功能的异常 听幻觉或眩晕发作 颞叶新皮质 上腹部空虚感、压紧感、胃气上升感 涉及舌、颊或齿龈的体感觉 单侧口面部抽动，甚至影响言语和吞咽,简单部分发作,认知状态的改变：时间感觉的扭曲、非真实感、人格解体、超脱感等 记忆的异常歪曲如往事再现、对不熟悉的环境“似曾相识”或对熟悉的环境“从未见过” 没有触发因素的忧虑、恐惧、极度愉快等情感改变,复杂部分发作,复杂部分发作的特征为意识障碍 ，患者最重要的表现为自动症,颞叶发作的自动症,与进食有关的自动症：反复吸吮、咀嚼、咂嘴、舔唇、吞咽等 刻板自动症 反复摸索衣服、纽扣、口袋、拍打自身或桌子 新异自动症 一开始即作出异常的行为，如乘车外出；或笨拙地继续原来正进行的动作，如驾车、绘图,颞叶发作的自动症,反应性自动症 发作时对周围尚保持部分的反应能力，通常对他人的约束作出抗拒发音或可以将放入自己手中的一杯水喝掉 发作后自动症 发作后通常表现精神错乱或失定向，持续几分钟或更长时间才缓慢恢复意识清醒,颞叶癫痫的少见症状,发作后擦鼻 发作后咳嗽 发作期掏耳 提示为听觉先兆 ，多为儿童,颞叶癫痫的分类,颞叶内侧癫痫（MTLE） 颞叶外侧癫痫（NTLE）,MTLE的主要症状学特点,上腹部先兆，内脏感觉、恐惧 可有嗅觉先兆 手口部的自动症多见 失张力性姿势 过度换气 发作后咳嗽,NTLE主要症状学特点,常有经历先兆如似曾相识感 视听、眩晕 行为改变的静止不动、凝视、先有头部难以形容感觉，继之有复杂手势，焦虑或激动不安、发生、发作性言语，有时整个身体运动,额叶癫痫,额叶癫痫的特点,发作时间较短，夜间发作倾向明显，可于夜间丛集性发作 额叶产生的复杂部分发作，发作后意识浑浊轻微或无 很快引起继发性全身发作 强直性或姿势性症状突出 发作常见复杂的过度运动自动症,额叶癫痫的发作方式,最常见的为姿势性发作（包括不对称强直和偏转性强直） 运动过多自动症 额叶失神,额叶癫痫的发作方式,运动过多：(hypermotor seizure) 发作运动非常显著 主要是近心肢体关节运动 发作时过度不规则 发作开始突然,持续12 分钟后骤然终止 一夜发作数次至数十次,额叶癫痫的发作方式,不对称强直 典型表现为一侧的肩部及上肢上举，肘部屈曲并极度向后扭曲固定，头眼向该侧偏转，仿佛注视上举的手，另一侧上肢强直性伸展，如同击剑姿势 起源于运动辅区,额叶癫痫的发作方式,偏转性强直 双眼及头部向一侧偏转,持续时间1 min ,时间较长时可先向一侧偏转,而后转向对侧 日间发作时身体可随之向一侧旋转,额叶癫痫的发作方式,怪异表现 与环境不相称的无端发笑、尖叫、嗡鸣、甚至咆哮 面部怪相或其他不可解释的怪异行为 发作时意识常常保留 常常表现夜间发作 脑电图常常阴性,额叶癫痫的发作方式,额叶失神 表现为语言和行为的突然停止、凝视、意识受损或丧失、常常伴有轻微的偏转性强直或阵挛 持续十余秒至数十秒 在夜间发作，表现为突然睁眼凝视片刻 脑电图特点为额叶起源的34Hz棘慢波，可迅速扩散至双侧半球,额叶癫痫的分类,运动辅区发作 扣带回发作 额极发作 眶额区发作 背外侧发作 岛盖区发作 运动皮层发作,额叶癫痫的分类,扣带回发作 复杂部分性发作伴有是复杂手势自动症、伴性色彩的自动症。 常见植物神经症状及情感改变,额叶癫痫的分类,额极发作 强迫性思维或起始性失接触，以及头眼转动性动作，有时扩展导对侧驱赶和肢体的转动，可伴有植物神经症状,额叶癫痫的分类,运动辅区发作 姿势性、局灶性强直伴发声、言语暂停及击剑姿势 也可为简单局限性强直性发作 伴尿失禁的复杂部分性发作,额叶癫痫的分类,眶额区发作 复杂部分性发作伴有起始的运动和手势自动症 常见植物神经症状及嗅幻觉和错觉,额叶癫痫的分类,背外侧发作 简单部分性发作如强直性或较少见阵挛伴眼和头转向和言语停止 复杂部分性发作，伴自动症,额叶癫痫的分类,岛盖区发作 咀嚼、流涎、吞咽、言语停止，上腹部先兆、恐惧、植物神经症状等 单纯部分性发作尤其是单侧部分面肌阵挛性发作很常见，可伴有继发性感觉改变 味幻觉也常见,额叶癫痫的分类,运动皮层发作 简单部分发作，在较低的Rolandic区受累，可有言语停止，发声或言语障，对侧面部强直阵挛运动或吞咽运动 全身性发作经常发生，发作后可有Todd瘫痪,额叶癫痫的分类,内侧额叶癫痫：额极发作、眶额区发作、辅助运动区发作、扣带回发作 外侧额叶癫痫：背外侧发作 、岛盖区发作、 运动皮层发作,额叶癫痫的分类,内侧额叶癫痫发作的临床发作类型 过度运动发作(复杂运动性发作) 姿势性强直发作 额叶失神(额叶假性失神) 发作,额叶癫痫的分类,外侧额叶癫痫临床表现 简单部分发作，在较低的Rolandic区受累，可有言语停止，发声或言语障，对侧面部强直阵挛运动或吞咽运动 也可以呈复杂部分性发作，伴自动症,顶叶癫痫,顶叶癫痫的特点,一般呈简单部分性感觉发作继发全面发作 感觉发作包括阳性症状和阴性症状,顶叶癫痫的特点,阳性的感觉发作 刺麻感 触电感（局限或Jachson样扩展） 两侧面部感觉现象 顶叶的视觉性症状为多变的视幻觉,顶叶癫痫的特点,阴性的感觉发作 麻木 严重眩晕提示大脑侧裂上部的顶叶发作 主顶叶后部发作形成各种感受性或传到性言语障碍 罕见的感觉障碍 累及旁中央小叶而产生的双下肢感觉障碍,顶叶癫痫的特点,性发作很少见，包括勃起、性行为、性自动症和性高潮 性发作的部位：顶叶旁中央小叶、颞叶内侧基底部（mesiobasal temporal area）和额叶 顶叶性发作前患者生殖器或胸部有一种体感性先兆，多为刺痛或麻木 ，不愉快的甚至是痛苦的和恐怖的,顶叶癫痫的特点,发作性体像障碍：非优势半球的顶下小叶和中央后回上部 发作性病觉缺失、失用、失算、失读、失语 顶区的味觉发作常常与凝视发作、面部强直性收缩、流涎和眼球偏转相伴随,枕叶癫痫,枕叶癫痫特点,枕叶癫痫临床发作通常包括（但非必须）无外界相应刺激的视觉症状,视觉发作的基本特点,迅速的视觉症状 视觉症状异常可能是阴性的（盲点、偏盲、黑矇等），但更为常见的是阳性症状（如火花、闪光、光幻视等） 知觉性错觉，即对客观视物感知的歪曲，包括视物多像性错觉，视物不对称性错觉、变曲性错觉或物体形状的突然改变 视幻觉发作有时以复杂的视知觉为特点，如见到千变万化丰富多彩的景象，某些情况下景象变形或变小，个别有其他幻觉,视觉发作,一种非常罕见的视幻觉是自我镜像症（autoscopia），发作时患者看到自己的形象如同看到镜中的自己 形象常常是静止的，持续时间短暂但反复生 多起源于颞顶枕交界处,视觉发作,另一种罕见的视错觉是视像存留或视觉重复(palinopsia) 即当客观物体从视野中移走后患者视野中仍保留该物体形象或重复出现该物体形象,枕叶癫痫其他发作,头眼转向对侧，或单独眼的阵挛和/或强直性转向对侧（眼球阵挛或旋转性偏斜） 头眼偏转发作多见于额叶，但其他 部位发作也可见到，儿童枕叶癫痫多见 眼球阵挛又叫癫痫性眼震，一般认为起源于枕叶嘴部 ，眼震的快相成分指向癫痫灶对侧，意识多保留,枕叶癫痫其他发作,眼睑扑动以及强迫性眼睑闭合，眼震或全身振动的感觉 。当发作开始即有眼睑扑动和强迫性眨眼时，上述症状是枕叶癫痫的可靠指针 发作初期眩晕和伴有头