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文档简介
1,肾病综合征,2,肾病综合征,1. 诊断标准 2.病理类型(系膜毛细血管增生性肾小球肾炎),3,概述,肾病综合征是因多种肾脏病理损害所致的大量蛋白尿(尿蛋白3.5g/d),并常伴有相应的低蛋白血症(血浆白蛋白30gL)、 水肿、高脂血症等一组临床表现。 肾病综合征不是疾病的最后诊断。,4,诊断标准: 1. 大量蛋白尿:尿蛋白3.5g/d。 2. 低蛋白血症:血浆白蛋白30g/L。 3. 水肿 4. 高脂血症 其中 1与2必需。,5,大量蛋白尿 通透性增加 低蛋白血症 蛋白丢失或分解过多 水肿 胶体渗透压降低 高脂血症 脂蛋白合成 总之,大量蛋白尿是导致肾病综合征的基础。,6,病理类型,微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎(膜增生性) 膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化,来源于:内科学 第七版,一、概念:,系膜毛细血管性肾小球肾炎是以系膜细胞增生、系膜基质扩张、基底膜增厚,增生的系膜细胞和基质插入肾小球基底膜(GBM)和内皮细胞之间导致GBM增厚和双轨状形成为病理特征的肾小球疾病。当系膜增生明显时可将肾小球分隔成分叶状结构,又被称为“分叶性肾炎”。,7,系膜毛细血管增生性肾炎,多见于青壮年,男性多于女性 50%60%表现为肾病综合征 15%20%表现为急性肾炎综合征 余下为隐匿性肾炎和慢性肾炎综合征,8,二、 根据电子致密物的沉着部位及基底膜病变的特点分为三型:,第型:光镜主要表现为内皮细胞和系膜细胞增生,基底膜增厚,系膜基质广泛插入基底膜与内皮细胞间而呈“双轨征”,本型之系膜增生最为严重,可分隔肾小球呈小叶状,称“分叶性肾炎”。免疫荧光检查可见IgG、IgM及C3颗粒沿系膜区及毛细血管壁呈颗粒状、“花瓣状”沉积。电镜检查可见系膜区和内皮下电子致密物沉积及系膜插入现象。,9,增生的系膜细胞形成长的突起插入内皮与基底膜 之间,在突起周围形成新的基底膜物质与原来的基底 膜形成双层车轨样结构,11,12,13,14,15,电镜: 型,系膜细胞的细胞浆插入了基底膜,当系膜细胞(有巨噬细胞的功能)随着内皮下的免疫沉积物插入基底膜时,基底膜呈现这些特征性的改变。在此过程中,它使基底膜结构发生紊乱。,17,第型:光镜表现于型相似,但细胞增生不如型明显。典型的免疫荧光表现为C3呈线样和条带状在毛细血管壁沉积,免疫球蛋白沉着较少见。电镜可见电子致密物在GBM中条带状沉积,故也称为“致密物沉积病(DDD)”. 本病是由补体代谢异常引起,18,来源于: 邹万忠 肾活检病理学,来源于:肾活检病理学 邹万忠,电镜: 型,电镜下膜增生性肾小球肾炎II型,基底膜有电子致密物沉积。这些基底膜内的暗色的电子致密物沉积常融合成肋骨样。,21,第型:本型除与第型有共同改变之外,电镜下电子致密物除在内皮下沉积外,有较突出的上皮下免疫复合物沉着,并可见于膜性肾病一样的基底膜钉突形成。免疫
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