《神经精神病学》word版.docx

绪论定义：什么是神经病学？ 是一门研究神经系统疾病和骨骼肌疾病的临床医学，是神经科学的一个重要组成部分神经系统的组成：中枢神经系统、周围神经系统神经系统疾病的临床表现：主要为运动、感觉、反射、自主神经以及高级神经活动机能等障碍。神经系统疾病的诊断要求先查明病变的部位（定位），再查明病变的原因（定性）。定位：中枢神经系统、周围神经系统、神经肌肉接头、肌肉定性：代谢性、炎症、变性、肿瘤、感染、腺体，内分泌、遗传、中毒、卒中常用检查： 脑脊液检查、神经电生理、神经影像学、US、放射性同位素、活体组织检查长海医院神经内科特色：脑血管病（脑卒中）、神经免疫性疾病（重症肌无力、多发性硬化）周围神经病神经系统检查意识障碍嗜睡：轻微刺激可醒，醒后对答较清楚，但刺激一去易再次入睡昏睡：需强刺激才能唤醒，仅可简单模糊对答浅昏迷：意识丧失但有反射和部分无意识自发动作深昏迷：全身松弛，各种反射全部丧失,生命体征明显改变闭锁综合征：桥脑腹侧基底部损伤，意识清楚，但仅能通过眨眼与眼球垂直运动与外界联系。肌力：六级分级法： 0级 完全瘫痪 1级 肌肉可见收缩，但不能产生动作 2级 肢体能在床面上移动，但不能抬起 3级 肢体能抬离床面，但不能抗阻力 4级 能作抗阻力动作，但较正常差 5级 正常肌力 脊髓病脊髓有3层包膜：硬膜，蛛网膜，软脊膜。固定脊髓的结构：神经根和齿状韧带蛛网膜下腔内充满脑脊液，对脊髓有保护作用。成人脊髓全长42-45cm，脊髓圆锥末端的位置相当于第一腰椎下缘水平。前角：含运动神经元，包括alpha,beta神经元后角：含感觉神经元。急性非特异性横贯性脊髓炎1、脊髓炎（myelitis）：一词系泛指各种生物致病因子（细菌、病毒、螺旋体等）感染或免疫反应引起的脊髓炎症。2、脊髓病（myelopathy）：由放射性损害、中毒、血管病、代谢病、营养障碍、各种变性疾病等所引起的脊髓损害，则统称为脊髓病。 自体免疫性疾病本病可累及脊髓的任何节段，但以胸段最多。临床表现：（一）、一般情况：可见于任何年龄，青壮年较多见，性别无差异，散在发病，病前12周内多数患者有感染或疲劳病史（二）、临床特征：急性发病，常在数小时3天内发展到完全性截瘫：首发症状是腰部或背部的根性疼痛或束带感，继之双下肢麻木、无力，随后很快发展到完全性横贯性损害，并表现出典型的三大症状：1、运动障碍：以截瘫多见，若病在颈髓，则出现四肢瘫痪。此时，瘫痪的特点是弛缓性瘫痪（flaccid paralysis）,即肌张力降低，腱反射消失，病理征阴性，对任何刺激无反应，此为脊髓休克（ spinal shock）。2、感觉障碍：损害平面以下所有感觉（深、浅感觉）均消失，系两侧脊髓丘脑束和后索损害所致，在感觉缺失区上缘可有束带感或过敏带。3、植物神经障碍：早期主要是大小便潴留，排便费力，无张力性膀胱（atonic bladder）表现为充溢性尿失禁，休克期过后逐步表现为反射性尿失禁（reflex urinary incontinence）。四、辅助检查（一）、脑脊液检查（二）、脊髓影象学检查五、药物治疗 皮质类固醇： 脱水疗法： 维生素B族及其他营养神经药物 抗生素 免疫球蛋白： 脊髓亚急性联合变性 首发症状：首发症状为手指、足趾的感觉异常，多为对称性和持续性，表现为麻木，麻刺，针刺，蚁行感，甚至触觉过敏，逐渐加重，并向近端延伸，呈手套-袜子样感觉障碍。 随着病情进展，渐见双下肢僵硬，无力，完全瘫痪者不多见。最突出的特征是行走不稳，呈阔基步态，或醉汉样步态。 辅助检查：血液系统消化系统：胃镜下可见广泛性胃粘膜萎缩，肠镜检查见回肠炎等。脑脊液检查神经电生理检查磁共振成象（MRI）治疗： 氰钴胺 羟钴胺 甲基钴胺素 其他药物多发性硬化多发性硬化是中枢神经系统原发性脱髓鞘疾病，其特点是病灶在时间和空间上的多发性，且需除外其它疾病。 1、患者出现症状前数周或数月可有各种诱因：感冒、发热、外伤、感染、手术、拔牙、妊娠、分娩、劳累、精神经紧张等； 2、我国MS病例多为急性或亚急性起病，病程中呈缓解-复发，每次遗留部分症状或体征，复发亦呈急性或亚急性。少数呈缓慢阶梯式进展，没有缓解期。 3、首发症状多为一个或多个肢体无力或麻木，或两者同时存在。单眼或双眼视力减退或失明，复视。MS治疗原则 减轻症状 缓解遏止病程（减缓病情发展，减少复发） 改善病人生活质量 类固醇激素 免疫抑制剂 免疫调节剂常见症状 痉挛 疲乏 抑郁 三叉神经痛 阵发性症状群(痛性痉挛) 疼痛 神经原性膀胱周围神经疾病周围神经疾病：是指周围神经的结构和功能障碍。三叉神经痛：三叉神经痛是指三叉神经分布区内短暂（一过性）、发作性、反复的剧痛。急性面神经炎 Bell麻痹n 急性面神经炎：指原因不明，急性发病的单侧周围性面神经瘫痪。认为系茎乳孔内急性非化脓性炎症所致。又称为特发性面神经麻痹，或贝尔麻痹（Bells paralysis）。临床表现1、急性起病，1-3天内达到高峰；2、单侧受累；3、主要为表情肌瘫痪：额纹变浅或消失；眼裂较大，不能闭合或闭合不全；同侧鼻唇沟变浅；口角下垂，进食时，食物残留于齿颊之间；濑口时，水自病侧口角流出，或水吐出的方向偏斜。根据急性起病的单侧周围性面瘫即可诊断。中枢性面瘫仅限于病变对侧下半面部表情肌受累，而上半面部表情肌正常。治疗治疗原则：改善局部血液循环，促使局部水肿、炎症的消退，促进面神经功能的恢复。1. 糖皮质激素；2. 扩张血管: 地巴唑；3. 神经营养: 维生素B1，维生素B12；4. 理疗、按摩，热敷。5. 眼不能完全闭合者涂眼膏，戴眼罩。格林-巴利综合征 GBSGBS，又称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP）,或急性免疫介导多发性神经炎。n 半数以上患者发病前1-4周有上呼吸道或消化道感染史；n 急性或亚急性起病；n 首发症状多为四肢对称性肌无力，可波及躯干，严重者累及呼吸肌和膈肌而出现呼吸困难；为下运动神经元性瘫痪，腱反射减弱或消失，病理征阴性；n 感觉障碍远比运动障碍轻，表现为肢体远端感觉异常或手套、袜子型感觉减退。部分患者疼痛明显；n 颅神经损害以双侧面瘫多见，其次为延髓麻痹，动眼神经、三叉神经和舌下神经障碍较少见；n 自主神经功能损害也很常见，表现为多汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍，心动过速等；n 括约肌障碍少见。n 起病后迅速进展，约半数患者在一周内达到高峰，绝大多数在4周内停止进展。n 症状稳定后1-4周开始恢复。治疗皮质类固醇丙种球蛋白血浆交换对症处理：防治感染、保持呼吸道通畅及通气功能、保证营养脑血管疾病（ Cerebrovascular Diseases CVD）脑血管疾病(CVD)：各种血管源性脑病变引起的脑功能障碍。脑卒中（stroke）是急性起病，由于脑局部血液循环障碍所导致的神经功能缺损产生的一系列临床症状缺血性脑血管疾病 短暂性脑缺血发作TIA症状发生迅速，消失亦快，通常持续数秒至数十分钟，并在24小时内完全缓解，不留任何神经功能缺损。抗血小板聚集药物抗凝治疗钙拮抗剂其他： 中医中药， 血管扩张药 脑 梗 死 cerebralinfarction1. 脑血栓形成 2. 脑 栓 塞3. 腔隙性梗塞一， 脑血栓形成血管病变 动脉粥硬化、 “三高” 、炎症， 血液高粘度综合征 其它疾病 抗磷脂抗体综合征颅内动脉炎突然起病，数分钟数小时达高峰，多在安静情况下发病，发病前可有TIA病史n 颈内动脉系统（前循环）梗死共同特点：对侧中枢性偏瘫、面舌瘫，对侧感觉减退，优势半球失语，单眼视力减退。n 颈内动脉闭塞综合征 单眼一过性黑曚，或Horner征，伴对侧偏瘫、偏身感觉障碍，偏盲。颈动脉搏动减弱或血管杂音。n 大脑中动脉闭塞综合征 对侧中枢性面舌瘫与偏瘫，偏身感觉障碍及偏盲（三偏），优势半球失语。n 大脑前动脉闭塞综合征 对侧中枢性面舌瘫与偏瘫，但下肢瘫重，尿潴留或尿急，淡漠、反应迟钝。椎基底动脉（后循环）系统梗死 共同特点：n 交叉性瘫痪，感觉障碍。 n 眩晕，共济失调，皮层盲。 检查： CSF CT MRI DSA PCT 超声波治疗重点针对缺血半暗带抓住治疗时间窗抑制再灌注损伤1. 整体治疗 卒中单元（Stroke Unit）2. 卒中治疗 血管再通：溶栓、抗血小板聚集、抗凝治疗、降纤治疗 神经保护3. 预防和治疗并发症 神经系统并发症：继发脑出血，脑水肿占位效应，癫痫 全身并发症：感染，应激性溃疡，肺栓塞4. 早期康复脑梗塞治疗建议分为四个阶段：n 超早期（6h）n 早期 （ 48h）n 急性期（ 2周）n 恢复期（2周至半年）脑梗塞的治疗n 降 纤 治 疗：n 目的：n 降解血中的纤维蛋白原；n 增强纤溶激活系统的活性；n 抑制血栓形成。n 抗凝治疗n 改善微循环 n 血小板抑制剂 n 改善红细胞变形性n 手术治疗：去骨瓣减压术n 康复期的治疗n 高压氧治疗脑栓塞n 指脑血管被血流带进颅内的固体、液体或气体栓子阻塞。病因：n 心源性 n 风心n 房颤n 细菌性心内膜炎n 先心n 心脏手术n 非心源性n 气栓n 附壁血栓n 脂肪栓n 癌栓n 羊水栓塞临床表现n 突然起病，数秒或数分钟达高峰；n 无先兆，可有意识障碍、偏瘫、偏身感觉障碍、癫痫发作。n 可伴有心脏瓣膜杂音、房颤、胸痛、呼吸困难。辅助检查（同脑血栓形成）n 诊断要点：n 突然发病，可伴昏迷；n 有脑部症状和局灶症状；n 有栓子来源背景。 脑栓塞的治疗：n 病因治疗n 内科治疗 (同脑血栓)出血性脑血管病n 一、脑 出 血（Cerebral hemorrhage） 指脑实质内出血.1 病因及发病机理血管病变血液病脑肿瘤脑动脉炎、抗凝或溶栓治疗 脑淀粉样血管病 2 临床表现50以上中老年人，常在活动用力激动时突然起病。全脑症状头痛、呕吐，可呈咖啡样；意识障碍，昏迷，脑疝；脑膜刺激征。3 辅助检查n 白细胞：轻度增高。n CSF均匀血性，压力高。n CT：出血区高密度，水肿区低密度，侧脑室及中线移位、变形。4 诊断及鉴别诊断n 诊断标准：n 中老年突然起病，n 有高血压史，n 颅内高压症，局灶性神经体征，n CT示高密度。n 鉴别诊断n CO中毒、药物中毒n 糖尿病、低血糖昏迷n 肝昏迷、尿毒症昏迷n 脑外伤昏迷n 颅内感染二 蛛网膜下腔出血（Subarachnoid Hemorrhage）n 颅内血管破裂后血液流入蛛网膜下腔，分外伤性，自发性（原发性/继发性）。自发性n 原发性：原因不明，颅内动脉硬化破裂出血n 继发性：动脉瘤，血管畸形，血肿破裂血液破入到蛛网膜下腔1 临床表现n 3060岁起病，突然起病。n 剧烈头痛、呕吐，可有意识障碍，精神障碍，癫痫发作。n 神经系统体征。n 脑膜刺激征。n 可有动眼外展神经麻痹，少数轻偏瘫，轻度发热。2 辅助检查n 白细胞轻度高。n CSF均匀血性，压力高。n CT蛛网膜下腔有高密度影。n DSA： 动脉瘤，血管畸形。3 诊断及鉴别诊断n 突然头痛呕吐；n 脑膜刺激征阳性；n 血性CSF。(四)鉴别诊断n 脑膜炎n 瘤卒中n 精神病三 出血性脑血管病的治疗n 一般处理n 卧床休息，保持安静。n 保持呼吸道通畅。n 保持营养和水电解质平衡。n 防止并发症。n 减轻脑水肿，降低颅压n 止血剂n 6-氨基已酸，抗血纤溶芳酸n 止痛，解痉 （SAH）n 控制血压n 手术治疗n 康复疗法急性脑血管病诊断方法的要点：n 确定是否卒中？n 起病方式n 脑部症状和局灶体征n 原发病的病史及症状n 区别卒中类型：n 缺血：除栓塞，急中有缓，局灶症状重于脑部症状。n 出血：急性起病，局灶症状与脑部症状一样重。 帕 金 森 病 Parkinsons disease重点 帕金森病的临床表现 帕金森病的治疗方法 震颤、肌强直、运动徐缓、步态与姿势障碍 诊断要点 病史+临床表现 50岁以后 隐袭起病、 缓慢发展、进行性加重 四大主征 对左旋多巴反应良好治 疗补充DA刺激DA受体抑制DA降解左旋多巴制剂儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑制剂多巴胺受体激动剂 抗胆碱能药治疗原则降低张力、多巴为主逐渐加量、细水长流早期单药、无效联动 重 症 肌 无 力临床分型（Osserman分型）n 眼肌型（15%-20%）：仅累及眼外肌n A轻度全身型（30%）：从眼外肌逐渐波及四肢，但无延髓肌受累n B中度全身型（25%）：四肢肌群受累明显，波及延髓肌，但呼吸肌未累及n 急性重症型（15%）：发病急，数周内发展至延髓肌、肢带肌、躯干肌、呼吸肌n 迟发重症型（10%）：2年内发展至全身无力，常合并胸腺瘤n 肌萎缩型 重症肌无力危象*o 肌无力危象：严重肌无力，ChEI药量不足，加大剂量症状常可缓解，感染、 感染和分娩诱发o 胆碱能危象：ChEI药量过多所致，瞳孔缩小、出汗多、唾液多、肉跳、 腹部疼痛和腹泻等o 反拗性危象：病情加重，ChEI药物暂时失效，原因不明 o 临床表现为骨骼肌无力，疲劳后加重，受累肌肉分布因人因时而异，不按神经支配分布o 疲劳试验：快速眨眼50次，观察睑裂变化；大声朗读3分钟可诱发构音不清和鼻音；双上肢平举3分钟诱发上肢无力治疗碱酯酶抑制剂（AChE）2.皮质类固醇激素胸腺治疗免疫抑制剂血浆交换大剂量免疫球蛋白重症肌无力危象的治疗* 保持呼吸道通畅，改善通气功能，及时气管切开或插管，辅助呼吸 明确危象的类型和引起危象的诱因 控制感染，甲基强的松龙冲击治疗 危象时可应用血浆交换治疗，并合大剂量激素 大剂量免疫球蛋白治疗 癫痫一、 部分性发作（一） 单纯部分性发作（二） 复杂部分性发作(相当于精神运动性发作)二、 全面性发作三、 未能分类的发作 癫痫的诊断发作现象癫痫发作类型 癫痫综合征 病因残损治疗原则正确诊断按发作类型给药选择理想药物：高效、药物间相互作用最少、不良反应最轻 病因治疗对症治疗癫痫持续状态的处理 (1)应迅速控制抽搐 (2)保持呼吸道通畅，吸痰，给氧，必要时气管切开 (3)防治脑水肿 (4)全面支持、维持循环 Todd麻痹：癫痫的单纯部分性发作的运动性发作，严重的可以留下短暂的肢体瘫痪。Jackson发作：癫痫的局部发作，异常运动从局部开始，沿皮层功能区移动、逐渐发展，称谓Jackson发作。 神经系统疾病的分析诊断颅神经除了面神经和舌下神经只受对侧核上纤维支配外几乎所有颅神经的运动核，都受双侧核上纤维支配。 一侧或两侧嗅觉丧失多因鼻腔局部病变引起。中枢病变不引起嗅觉丧失，但可引起幻嗅发作。 典型的症状:复视 。 体征:眼球运动障碍。 动眼神经麻痹： 上睑下垂；外斜视和复视；瞳孔散大；对光反射消失；眼球向上、下、向内运动受限。 瞳孔改变： 瞳孔散大：动眼神经麻痹；脑钩回疝 瞳孔缩小：Horner 氏征（瞳孔缩小、睑裂变小、眼球内陷、面部汗少） 动眼神经麻痹：常见于颅内动脉瘤、结核性脑膜炎、颅底肿瘤。 支配患眼的三条运动神经都受损，眼肌全部瘫痪，眼球只能直视前方，不能向任何方向转动，瞳孔散大，光反射消失。常见于海绵窦血栓、眶上裂综合征。 三叉神经1. 中枢性和周围性感觉障碍 周围性：眼支、上颌支、下颌支 中枢性：洋葱皮样，中心部位为脑干的上端，周边部位为脑干的下端。 2.角膜反射： 三叉神经传入、面神经传出，三叉神经受损角膜反射减弱或消失. Bell麻痹：特发性面神经麻痹。 Bell征：闭眼时眼球向上外方转动，露出白色的巩膜。 亨特综合征：膝状神经节带状疱疹病毒感染，表现为周围性面瘫、外耳道疱疹伴耳后剧烈疼痛，味觉障碍、腺体分泌障碍。舌咽、迷走神经球麻痹即延髓麻痹： 三大主要症状：言语困难、发音困难、进食困难。 真性球麻痹：是由于、颅神经受损所致,核下性受损特点 假性球麻痹：是双侧皮质脑干束损害所致,核上性损害的特点 真假球麻痹的鉴别 真球 假球病变部位： 、 双侧皮质脑干束咽反射： 消失 存在病理性脑干反射： （掌颌反射） 无 有 舌肌萎缩 常有 无双侧锥体束征 无 常有感觉系统感觉的分类 特殊感觉：视、听、嗅、味 一般感觉： 浅感觉：痛、温、触觉 深感觉：运动觉、位置觉、和振动觉 复合感觉：形体觉、两点辨别觉、定位觉、图形觉、重量觉等。 T2胸骨角 T4乳头 T6剑突 T8肋弓平面、 T10平脐 T12腹股沟韧带中点平面。运动系统1运动系统的组成： 下运动神经元 上运动神经元，即锥体系 锥体外系 小脑系统2主要功能：随意运动，不随意运动，共济运动。3.主要症状：瘫痪，不自主运动，共济失调。上下运动神经元瘫痪的鉴别 下运动神经元瘫痪 上运动神经元瘫痪组成 脊髓前角 脑神经运动核 锥体束瘫痪范围 较局限 较广泛肌萎缩 明显 不明显肌张力 降低 增高腱反射 降低或消失 增强病理反射 无 有 皮质：表现为一个上肢、下肢或面部的瘫痪，称单瘫。杰克逊（Jackson）氏癫痫：当病变为刺激性时，对侧躯体有关的部位出现局限性的阵发性抽搐， 内囊：三偏综合征：对侧肢体偏瘫、对侧偏身感觉障碍、对侧同向偏盲 脑干：交叉性瘫痪即本侧本平面的下运动神经元脑神经瘫痪及对侧肢体的上运动神经元瘫痪。 脊髓 :神经系统不同部位受损的定位脊髓半横贯损害 Brown-Sequard 综合征 病灶同侧：损害水平以下深感觉缺失（后索受损），上运动神经元性瘫痪（锥体束受损），血管舒缩运动障碍（早期皮肤潮红，后期皮肤紫绀发冷，侧索中下行的血管舒缩纤维受损）。 病灶对侧：损害水平以下痛觉和温觉消失而触觉保留（因不交叉的触觉纤维在健侧后索中上行）。 该节段平面以下出现双侧上运动神经元性瘫痪，四肢瘫或截瘫，各种感觉丧失，大小便障碍和脊髓反射的改变。 当脊髓受到急性严重的横贯性损害时，如急性脊髓炎、外伤等，早期首先出现脊髓休克现象：弛缓性瘫痪肌张力减低，腱反射减退或消失，无病理征，伴尿潴留。Beevor征阳性： 病变在胸8至11时，引起腹直肌下半部无力而上半部肌力正常，患者仰卧，检查者以手压患者前额，患者用力抬头时可见脐孔向上移动。圆锥和马尾损伤的鉴别 圆锥 马尾自发性疼痛 少且不显著 多而严重感觉障碍 鞍状分布 单侧或不对称感觉分离 可有 无运动障碍 不明显 下运动神经元瘫反射改变 一般无 膝及跟腱反射消失括约肌障碍 早 出现晚症状分布 对称 不对称髓内外病变的定位 髓内 髓外根性痛 少见 多见感觉障碍 向下发展 向上发展感觉分离