(课件)-2011accfaha肥厚型心肌病（hcm）诊治指南

2011 ACCF/AHA 肥厚型心肌病（HCM）诊诊治指南 美国胸外科协会、美国超声心动力图学会、美国核心脏病 学学会、美国心力衰竭学会、心脏节律学会、心血管造影 和介入学会、胸腔外科学会合作开发 American College of Cardiology Foundation and American Heart Association, Inc. 广西柳州市人民医院 心内科 胡世红教授译 引证证 这套幻灯片改编自2011 ACCF/AHA肥厚型心肌病诊治指南 (Journal of the American College of Cardiology). 2011-11- 08发表，在下述网站可找到: /cgi/content/full/j.jacc.2011.06.011 指南全文在下述网站也可找到: ACC () and AHA () Slide Set Editors Bernard J. Gersh, MB, ChB, DPhil, FACC, FAHA, Co-Chair Barry J. Maron, MD, FACC, Co-Chair The Diagnosis and Treatment of HCM Guideline Writing Committee Members Bernard J. Gersh, MB, ChB, DPhil, FACC, FAHA, Co-Chair Barry J. Maron, MD, FACC, Co-Chair Special Thanks To Steve R. Ommen, MD, FACC, FAHA Harry Rakowski, MD, FACC, FASE Christine E. Seidman, MD, FAHA Jeffrey A. Towbin, MD, FACC, FAHA James E. Udelson, MD, FACC, FASNC Clyde W. Yancey, MD, FACC, FAHA Robert O. Bonow, MD, MACC, FAHA Joseph A. Dearani, MD, FACC Michael A. Fifer, MD, FACC, FAHA Mark S. Link, MD, FACC, FHRS Srihari S. Naidu, MD, FACC, FSCAI Rick A. Nishimura, MD, FACC, FASE 推荐类别类别和证证据水平 A recommendation with Level of Evidence B or C does not imply that the recommendation is weak. Many important clinical questions addressed in the guidelines do not lend themselves to clinical trials. Although randomized trials are unavailable, there may be a very clear clinical consensus that a particular test or therapy is useful or effective. *Data available from clinical trials or registries about the usefulness/ efficacy in different subpopulations, such as sex, age, history of diabetes, history of prior myocardial infarction, history of heart failure, and prior aspirin use. For comparative effectiveness recommendations (Class I and IIa; Level of Evidence A and B only), studies that support the use of comparator verbs should involve direct comparisons of the treatments or strategies being evaluated. 诊断 Guideline for HCM 基因检测 策略/家族筛查 Diagnosis 作为HCM患者评估的一部分推荐进行家族性 遗传评估和遗传咨询。 进行了基因检测的患者还应当由心血管病遗传知识 渊博的专家进行遗传咨询，以便能与患者一起回顾 检测结果及其临床意义。 对于HCM患者的一级亲属推荐筛查 (临床的, 伴或 不伴基因检测) 。 对于有不典型HCM临床表现的患者或当怀疑另一种 遗传疾病是原因时，推荐基因检测HCM和其它不能 解释的心脏肥厚遗传起因。 基因检测检测策略 /家族筛查筛查 I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III 对源头患者行基因检测以促进存在发生HCM风险 的一级家族成员的检出是合理的。 基因检测在HCM心源性猝死风险评估中的用途尚 不明确。 基因检测检测策略 /家族筛查筛查 I IIa IIb III I IIa IIb III 基因检测策略 /家族筛查 当源头患者没有明确的致病性突变时，对其亲属 行基因检测不是指征。 对HCM家人中基因型阴性的亲属进行临床筛查不 是指征。 I IIa IIb III I IIa IIb III No Benefit No Benefit 基因型-阳性/基因型-阴性患者 Diagnosis 基因型-阳性/基因型-阴性患者 对于有致病性突变而没表达HCM基因型的个体， 推荐根据患者的年龄和临床情况的变化，定期（ 儿童和青少年12-18个月、成人约每5年一次）做 系列ECG、TTE和临床评估。 I IIa IIb III 心电图 Diagnosis Electrocardiography 对HCM患者和初始评估推荐 12导联ECG 。 对HCM患者的初始评估推荐行24小时动态 (Holter) 监测，以检出室速并鉴别出可能适合 ICD治疗的患者。 对于发生了心悸或头昏眼花的HCM患者，推荐行 24小时动态ECG (Holter) 监测或事件记录。 I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III Electrocardiography 对于HCM患者当症状加重时，推荐复查ECG。 对于超声心动图检查没有肥厚证据的HCM患者的青 少年一级亲属，作为筛查方案的组成部分，推荐 每12-18个月做一次12-导联ECG。 对于HCM患者的一级亲属，作为筛查方案的组成部 分，推荐做12-导联ECG 。 I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III Electrocardiography 对于既往没有室速证据的HCM患者，每1-2年复查 一次24小时动态ECG (Holter) 监测，以鉴别出可 能适合ICD治疗的患者是合理的。 对于临床上稳定的确诊HCM患者，为评估其传导或 节律（即房颤）的无症状变化，每年做一次12-导 联ECGs 是合理的。 对于HCM成年患者，为评估其无症状性阵发性房颤 /房扑，可考虑做24小时动态ECG (Holter) 监测 。 I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III 影像检查 Diagnosis Echocardiography 对疑似HCM的所有患者初始评估时，推荐做一次 TTE 。 对一个有明确基因突变的家族，作为筛查方案的 组成部分，推荐对HCM患者家族成员做一次ATTE ，除非其家族成员为基因型阴性。 对HCM患者的子女，如果其生长迅速或青春期征 象明显及/或计划从事强烈的竞技体育或有SCD的 家族史，推荐从12岁或更早开始定期 (12-18个 月) 筛查TTE 。 I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III Echocardiography 为评估有临床情况变化或新发心血管事件 的HCM患者，推荐复查 TTE 。 为了指导术中心肌切除术推荐做一次TEE 。 为指导术中酒精间隔消融，推荐用 candidates间隔穿孔器冠脉内注射对比 剂行TTE或TEE。 I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III Echocardiography 应当应用TTE评估手术心肌切除或酒精间隔消融 治疗梗阻性HCM的效果。 对有症状的稳定HCM患者的连续评估，每12年做 一次TTE检查可能是有用的，以评估心肌肥厚的 程度、动态梗阻和心肌功能。 I IIa IIb III I IIa IIb III Echocardiography 对不存在静息流出道梗阻的HCM患者，运动TTE对 动态LVOT梗阻的检出和定量可能是有用的。 对于要做药物治疗的临床决定和计划心肌切除的 情况，或排除继发于二尖瓣装置结构异常的主动 脉下隔膜或二尖瓣反流，或评估酒精间隔消融的 可行性，如果TTE不能下结论，TEE可能是有用的 。 如果心尖HCM或心尖心肌梗死或肥厚的严重程度， 诊断存在疑问时，尤其是当其它成像模式如心血 管磁共振成像（CMR）不易用上、不能诊断或属于 禁忌症时，TTE联用静脉内对比剂注射是合理的。 I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III Echocardiography 对于HCM患者的一级亲属、基因状态未明、临床未 受影响的患者，连续TTE检测是合理的。对于来自 高危家庭的儿童和青少年，这样的随访每1218个 月应进行一次，对成年家庭成员每5年进行一次。 对HCM患者，当不可能发生对临床治疗决策有影响 的任何改变时，不应少于12个月频繁地行TTE检测 当TTE成像能确诊HCM、及/或不怀疑固定性梗阻或 原有的二尖瓣病变时，不推荐常规做TEE及/或对 比剂超声心动图检查。 I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III No Benefit No Benefit 负荷试验 对HCM患者，为测定心脏功能和治疗反应，踏板运 动试验是合理的。 对HCM患者，为进行SCD危险分层，踏板试验监测 ECG和血压是合理的。 对静息峰值瞬时压力梯度50 mm Hg的HCM患者， 为检出和定量评估运动诱发的动态LVOT梗阻，运 动超声心动图检查是合理的。 I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III 心脏磁共振（CMR） 对可疑HCM患者，当超声心动图诊断不确定时 ，CMR成像是指征。 对确诊的HCM患者，当另外的信息可能对处理 或做侵入性处理决定（例如心肌肥厚的幅度 和分布，或二尖瓣结构或乳头肌的解剖）有 影响，用超声心动图检查不够明确时，CMR成 像是指征。 对HCM患者，如果超声心动图不能确定，为明 确心尖肥厚及/或动脉瘤，CMR成像是合理的 。 I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III CMR 对选择的确诊HCM患者，在明确了常规的危险因 素后，心源性猝死（SCD）危险分层仍不能确定 时，可考虑CMR成像评估延迟钆增强 (LGE)，以 解决临床决策问题。 对左室肥大和疑及HCM以外的诊断，包括心脏淀 粉样变、法布里病和遗传性表型如LAMP2心肌病 ，可考虑CMR成像。 I IIa IIb III I IIa IIb III 伴发冠心病的检出 Diagnosis 伴发冠心病的检出 对有胸部不适、有中到高度冠心病（CAD）可能性 的HCM患者，当伴发的CAD检出会改变处理策略时， 冠脉造影（侵入性或CTA）是指征。 对有胸部不适及CAD可能性低的HCM患者，为评估可 能伴发的CAD，用CTA评估冠脉解剖是合理的。 对有胸部不适和低度CAD可能的HCM患者，为排除可 能伴发的CAD，用单光子发射计算机断层（SPECT） 或正电子发射断层（PET）心肌灌注成像（MPI，有 极好的阴性预测值），评估可提示CAD的心肌缺血 或灌注异常是合理的。 I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III 伴发冠心病的检出 对无症状的HCM患者，为检出“沉默的”CAD相 关的缺血，常规行SPECT MPI或负荷超声心动图 不是指征。 对HCM患者，为评估预后，用PET作定量心肌血 流量测定来评估是否存在迟钝的血流贮备（微 血管缺血）不是指征。 I IIa IIb III I IIa IIb III No Benefit No Benefit HCM的管理 Guideline for HCM 无症状患者 对HCM患者，推荐遵循现存的相关指南来治疗可 引起心血管病的并存病（即高血压、糖尿病、高 血脂和肥胖）。 对HCM患者，作为健康生活方式的一部分，低强 度的有氧运动是合理的。 对有或没有梗阻的无症状HCM患者的处理，阻 滞剂和钙通道阻滞剂改变临床预后的有效性尚未 很好地确定。 I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III 无症状患者 对于有正常耐力的、无症状的HCM成人或儿童患者 ，无论梗阻的严重程度如何，都不应做室间隔减 容治疗。 对于有静息或可激发的流出道梗阻的HCM患者，无 论症状如何，单纯的血管扩张剂或大剂量利尿剂 可能是有害的。 I IIa IIb III I IIa IIb III Harm Harm 有症状的患者 Management of HCM 药物治疗 对有梗阻或非梗阻性HCM成年患者，推荐用受体 阻滞剂治疗症状（心绞痛或呼吸困难），但对有 窦性心动过缓或严重传导阻滞的患者应慎用。 对HCM患者，如果小剂量受体阻滞剂对控制症状 （心绞痛或呼吸困难）是无效的，将剂量滴定到 静息心率小于6065次/分（达到一般可接受和推 荐的最大剂量）是有用的。 I IIa IIb III I IIa IIb III 药物治疗 对B受体阻滞剂无效或有副作用或禁忌的梗阻性或 非梗阻性HCM患者，推荐用维拉帕米（小剂量开始 ，滴定到480 mg/d）作症状性（心绞痛或呼吸困 难）治疗。但对压力梯度高、严重心力衰竭或窦 性心动过缓的患者，维拉帕米应慎用。 对液体输入没有反应的梗阻性HCM患者，推荐静脉 用肾上腺素（或其它单纯血管收缩剂）治疗急性 低血压。 I IIa IIb III I IIa IIb III 药物治疗 对单用B受体阻滞剂或维拉帕米无效的HCM患者， 丙吡胺联用B阻滞剂或维拉帕米治疗症状（心绞痛 或呼吸困难）是合理的。 对尽管用了B阻滞剂或维拉帕米或其联合应用，呼 吸困难持续存在的非梗阻性HCM患者，增加口服利 尿剂是合理的。 I IIa IIb III I IIa IIb III Pharmacologic Management 对HCM儿童或青少年，B阻滞剂对症状（心绞痛或 呼吸困难）治疗可能是有用的，但对用这些药治 疗的患者，应监测药物副作用包括抑郁、疲乏或 对学习成绩的影响。 对尽管用了B阻滞剂或维拉帕米或其联合应用， 充血性症状仍持续存在的梗阻性HCM患者，谨慎 地加用口服利尿剂可能是合理的。 I IIa IIb III I IIa IIb III Pharmacologic Management 对保留收缩功能的HCM患者，ACEI或ARB治疗症状 （心绞痛或呼吸困难）的有效性尚未很好的确定 ，故这些药物应慎用于有静息或可激发的LVOT梗 阻的患者。 对不能耐受维拉帕米或对维拉帕米有禁忌的HCM 患者，可考虑用地尔硫卓。 I IIa IIb III I IIa IIb III Pharmacologic Management 对有静息或可激发的LVOT梗阻的HCM患者，用硝苯 地平或其它二氢吡啶类钙通道阻滞剂治疗症状（ 心绞痛或呼吸困难）可能是有害的。 对有全身低血压或严重静息呼吸困难的梗阻性HCM 患者，维拉帕米可能是有害的。 对没有心房颤动的HCM患者，用洋地黄治疗呼吸困 难可能是有害的。 I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III Harm Harm Harm Pharmacologic Management 对有心房颤动的HCM患者，单用丙吡胺而不与B阻 滞剂或维拉帕米联合来治疗症状（心绞痛或呼吸 困难）可能是有害的，因为丙吡胺可增强房室传 导，并增加房颤发作时的心室率。 对有梗阻性HCM的患者，用多巴胺、多巴酚丁胺、 去甲肾上腺素和其它静脉内用的正性肌力药治疗 急性低血压可能是有害的。 I IIa IIb III I IIa IIb III Harm Harm 侵入性质治疗 Management of HCM Invasive Therapies 在综合分析HCM临床方案的情况下，只对有重度难治性 症状和LVOT梗阻、适合的患者进行治疗，仅由有经验 的操作者*来做室间隔减容治疗。 *有经验的操作者的定义是：累计达至少20次操作或正在致力 于HCM方案的工作，累计至少达50次操作的个体操作者。 适合的患者的定义如下： A.临床: 尽管进行了最佳的药物治疗，仍存在严重的呼吸困 难或胸痛(通常达NYHA心功能III 或 IV级)，或有时出现妨碍日 常活动和生活质量的其它劳力性症状（如昏厥或近乎昏厥）。 B.血液动态：静息或随体力激发的动态LVOT梯度50 mm Hg ，伴有室间隔肥厚和收缩期二尖瓣前向运动（SAM）。 C.解剖：根据个体操作者的判断，目标前间隔的厚度足以安 全有效地做这项手术。 I IIa IIb III Invasive Therapies 对适合的有重度难治性症状和LVOT梗阻的HCM患者 ，当讨论治疗选择时，向有室间隔心肌切除术和 酒精室间隔消融术经验的中心咨询是合理的。 对大多数适合的、有重度难治性症状和LVOT梗阻 的HCM患者，在有经验的中心做室间隔心肌切除术 可能是有益的并且是首要的考虑。 对标准药物治疗已经失败、有症状、静息梗阻（ 50 mm Hg)的HCM患儿在有经验的中心做室间隔 心肌切除术是有益的。 I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III Invasive Therapies 对适合的有LVOT梗阻和重度难治性症状(通常达NYHA心功能III 或IV级)的成年HCM患者，如手术间隔切除是禁忌症或因为有严 重的伴发病或年迈，认为手术风险不能接受，那么，在有经验的 中心做酒精室间隔消融可能是有益的。 对有重度难治性症状和LVOT的合格的成年HCM患者，在经过权 衡和彻底讨论，患者表达了室间隔消融的偏好后，作为间隔切除 术的一种替代，可考虑在有经验的中心行酒精室间隔消融。 对于有显著室间隔增厚（即30 mm) 的患者，酒精室间隔消融的 效果是不明确定，故对这些患者一般不提倡做这种手术。 I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III Invasive Therapies 对无症状、运动耐力正常或其症状用最佳药物治 疗已得到控制或很轻的成年HCM患者，不应做间 隔减容治疗。 除非作为专门为HCM患者纵向和多学科服务方案 的一部分，才做室间隔减容治疗，否则不应该做 。 I IIa IIb III I IIa IIb III Harm Harm Invasive Therapies 对可选择间隔减容治疗的HCM患者，为缓解LVOT梗阻 ，不应做二尖瓣换瓣术。 对于有伴发病需要独立手术矫正（即CABG治疗CAD、 二尖瓣修复治疗腱索断裂）的HCM患者，作为手术治 疗的一部分，能对其做心肌切除术时，不应做酒精 室间隔消融。 对年龄小于21岁的HCM患者，不应做酒精室间隔消融 ；对年龄小于40岁的患者，如果间隔心肌切除术是 一种切实可行的选择，则不鼓励做室间隔消融。 I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III Harm Harm Harm 起搏 Management of HCM Pacing 对于因为非HCM适应症已行一个双腔装置植入的 HCM患者，可考虑试行双腔房-室（从右室心尖） 起搏是合理的，以缓解LVOT梗阻引起的症状。 对间隔减容治疗不是最佳对象的梗阻性HCM患者 ，存在药物难以治疗的症状时，可考虑安置永久 起搏器。 I IIa IIb III I IIa IIb III Pacing 对无症状或其症状已被药物控制的HCM患者，不 应做永久起搏器植入术来缓解压力梯度。 对于有LVOT梗阻、属于间隔减容对象、存在耐药 症状的HCM患者，不应作为缓解症状的一线治疗 来做永久起搏器植入。 I IIa IIb III I IIa IIb III 无益 无益 左室收缩功能不全的患者 Management of HCM Patients With LV Systolic Dysfunction 对发生了收缩功能不全、射血份数50%的非梗 阻型HCM患者，应象患其它心衰类型伴EF降低的 成人，根据循证医学证据水平来治疗，包括应用 ACEI、ARB、B阻滞剂和其它有适应症的药物。 对HCM患者，应当考虑收缩功能不全其它的伴发 原因（如CAD）作为收缩功能不全可能的促发因 素。 I IIa IIb III I IIa IIb III Patients With LV Systolic Dysfunction 对于有严重症状（NYHA心功能III-IV级）、用了 足量药物治疗、EF仍50%、有ICD适应症而未做 其它手术的非梗阻性HCM成年患者，可考虑ICD治 疗。 对于发生了收缩功能不全的HCM患者，重新评估过 去有指征使用的负性肌力药如维拉帕米、地尔硫 卓、丙吡胺，并考虑停用这些药物，可能是合理 的。 I IIa IIb III I IIa IIb III 心脏移植病人的选择 Management of HCM Selection of Patients for Heart Transplantation 对严重心衰（终末期*）、其它治疗干预无效、 EF1) c. Marked LVOT obstruction I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III SCD Risk Stratification 对HCM患者，作为常规SCD危险分层，不应做侵入 性电生理检测。 I IIa IIb III Harm ICDs植入患者的选择 对HCM患者，植入ICD的决定应当包括个体临床判 断的应用，以及充分讨论证据水平的强度、益处 和风险，让见多识广的患者主动参与做决定。 对过去已证实发生了心脏停搏、心室纤维颤动、 或有血流动力学意义的室速的HCM患者，推荐植 入ICD。 I IIa IIb III I IIa IIb III ICDs植入患者的选择 对有下述情况的HCM患者植入ICD是合理的： A1个或多个一级亲属的猝死推测是由HCM引起的； B最大左室壁厚度30 mm； C最近有一次或多次不能解释的昏厥发作； 对存在其它SCD危险因素、有非持续性室性心动过速 、被选择的的HCM患者（尤其是年龄小于30岁者）， ICD可能是有用的。 对存在其它SCD危险因素、运动时血压反应异常、所 选择的HCM患者，ICD可能是有用的。 I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III ICDs植入患者的选择 对高危HCM患儿，根据有不能解释的昏厥发作、最 大左室厚度、或SCD的家族史，在考虑了ICD长期植 入存在较高的并发症率后，推荐植入ICD是合理的 。 对有孤立性NSVT发作的HCM患者，当不存在任何其 它SCD危险因素时，ICD的益处是不明确的。 对运动血压反应异常的HCM患者，当不存在任何其 它SCD危险因素时，ICD的益处是不明确的。 I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III ICDs植入患者的选择 对没有检出风险增高的HCM患者，作为常规策略 植入ICD可能是有害的。 为让HCM患者参加竞技体育，作为一种策略植入 ICD可能是有害的。 对不存在HCM的临床表现，但已检出了HCM基因型 的患者，植入ICD可能是有害的。 I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III Harm Harm Harm ICD装置类型的选择 对具有ICD植入适应症、不需要房、室起搏的年轻 HCM患者，单腔起搏装置是合理的。 对具有ICD植入适应症、有窦性心动过缓及/或阵 发性心房颤动的患者，双腔起搏ICD是合理的。 对具有ICD植入适应症、静息流出道压力梯度50 mm Hg、存在明显的可从右室起搏获益的心衰症状 、年龄常大于65岁的HCM患者，双腔ICD是合理的 。 I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III 参加竞技性或娱乐性运动和体力活动 HCM患者参加低强度竞技运动（即高尔夫和保龄 球运动）是合理的。 HCM患者参加如下范围的娱乐运动是合理的：健 美运动、体操、攀岩、滑雪、棒球、踏车、骑车 、徒步旅行、骑摩托车、冲浪、游泳、网球、保 龄球、高尔夫球、骑马、滑冰、等等。 HCM患者不应参加剧烈的竞技运动，不论其年龄 、性别和种族如何、是否存在LVOT、过去是否做 间隔减容治疗、是否植入了心脏复律-除颤器。 I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III 房颤的管理 对有阵发性、持续性或慢性心房颤动的HCM患者， 用维生素K拮抗剂（即华法林，使INR达到2.0 3.0）抗凝治疗是适应症。（用直接凝血酶抑制剂 即达比加群抗凝，以降低血栓栓塞事件，可代表 另一种选择，但尚无用于治疗HCM患者的资料可用 ）。 对有心房颤动的HCM患者，心室率控制是适应症， 快速的心室率可能需要大剂量的B受体阻滞剂和非 二氢吡啶类钙通道阻滞剂。 I IIa IIb III I IIa IIb III 房颤的管理 对有房颤的HCM患者 ，丙吡胺（联用室率控制药 ）和氨碘酮是合理的抗心律失常药。 对有顽固性症状或不能服抗心律失常药的HCM患者 ，射频消融心房颤动可能是有益的。 对有心房颤动史的HCM患者，在做间隔心肌切除术 的同时，或对选择的患者作为一个单独的手术来 做，关闭左心耳的迷宫手术是合理的。 I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III Management of AF 对HCM特别是安了ICD的患者，索他洛尔、多非利 特和决奈达隆可考虑为备选的抗心律失常药，但 临床经验有限。 I IIa IIb III 妊娠/分娩 Management of HCM 妊娠/分娩 对无症状或其症状已用B阻滞剂控制的HCM妇女， 在妊娠期间B受体阻滞剂应继续使用，但需要加强 监视，以及时发现胎儿的心动过缓或其它并发症 。 对HCM患者（母亲或父亲），在计划受孕前遗传咨 询是指征。 对有静息或可激发的LVOT梗阻，压力梯度50 mm Hg及/或心脏症状不能单用药物控制的HCM妇女， 妊娠伴有危险增高，故应将这些患者介绍给负责 高危病征的产科医师。 I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III 妊娠/分娩 对无症状的妇女，HCM的诊断不应看作是妊娠的禁 忌症，但应仔细评估患者的妊娠风险。 对症状已被控制（轻、中度）的HCM患者，妊娠是 合理的，但建议妇科专家和儿科专家应多给关照 ，包括心血管和出生前的监测。 对有严重心衰症状的HCM妇女，妊娠伴有过高的发 病率/死亡率。 I IIa IIb III I IIa IIb III I IIa IIb III Harm zY+XE6SYxyyXYzrhc7-phDKrA)yOHZCVos2HpW#pR+0CYQqzosB3ZAD$D84-UO-nkfc)YDcXF%mJlm0FkbYC6kTSnJwYotEj4dc0PM!Z*B%5-L9(-M(l2+NeVXcRYgX8XM-UzyB5!laW%$RlB$r+xi#Li1Xg$wizK3tWec3Q2i)uK84XCe3PLcCpURR0QbEdh2+qN-$h*NQS*&bhvr)ABLhmevF9bIO-%dsl-sozkOHFByI+NLQ0MfUz&pLxYp1!n7G8p6QO2y75Bwdzjj3odtoHOW1W%BFAH7vWu!OFa7dI7GQgQLbTBU-lfB3HCZqFwV%gBBKBYSjbLNZYnb1lwwZwP7(N+Y+TnWXSUMDHzGs5$sm+pw#VQqtLpBIsN#UPqYBsD1*a5*H- IDcgmlJrHVJ41r2eKM2cMW4LLw06+jF5G&mo(d(y-tK2zjXFmag-t%8KwgQdnUG3Ueuup8k5Rq3Pipr!g!BjnR!*H*cQjaZmlRQnsVaB48q04Um%)Kl7BD6#YrZHcXaft3VQ4$n(hU&!t8AZlmZ(r&6e1pE2&3VcQh(gB*28rc-gUl*urzBbmVgUM!NN-#G-)PI+bvTG8ZX-SsAv$3Xkx+voI#Z5z*UfL$EoZChLlQAb(JM5dWxAe96(+J-OoTHfW!1MFFF92mF10XRvKlFv!WzJcWNaT#pvl*YPkcrPTbIRx#M8F2+SfJf!gfpgbjOU+%eLpsbnWpDy$hcHl(Ho0a$tcoCukXKA+&QOGayoRsh%WVUMWSxWT4r(1U+LMhBjO-1faFURTF5AjYfM(dRE(R1bg)uc0KD)!d+- Nko*bMVijnB7#Z!)0DgoL63n-DG4%dL9BwZB%L2FlEa0EKwf-cI*KZwcK%P(boIghKiHeNbv#V1tll+6YqlWUDo&9V3G2jPXvuB6JC1I5IRVcsREqr-Jsrlx1yqzcC+d%+I02TdDn(Emuo2n1vv3W&+D6KTlW4s6!fgjI4hbbHr-)5KjFRC)fE$bTmSh(kT(n)npj+JZzNNOLM%B$L1qRqWbpX6+HcDDD-AyOv3yPpORIF2!DcE4JrM4GcR9THgL9Hs+2#)AEZ+(Wmk0T$zlEf*vmprVZy#KoMG%lIoOu6ps4RYii(RB+z#7TDy2qvNP0p#!*S*KV#S5(m&ctpwRAXvQuv%gpzMf*Nk&2vlxIIrcTCwyuXISqw$wbU0C$XP02$&f9mjtpy-s5)!ebC!3%+DSebhzsH!- jpYcHebSfaNbPfx4D!PdJipS8C7RA$+sM57LOsA&$9)rbhvVcd$Sg#LrsNgNmojHC(1RcN8PjiNZiHZRsdCTWd1kwM4EfKvX!c(&ub8eYFXew6K+eK*fOVCvmcw2O5z*9VIA(SDWR)olv%zLCdK0r5qDu9SG$&l7j(ovpo6CTg8XqjF%Ah*bYDWpa)dgQeALuoq#yByb%!ovDNar-JAPnTS(qzJ$fsGToZNy&O-8w%DJ-Ema6sA12)w-hG*zgUmO9AoSp5n*TebdmYzNJv8e$ZBwQU9H3%$7$ZrCYxaJQOfMnZysFobiv8D*X3UJgk$Z*h&fdap8upPpJYN8*AUVdbEvRJvTsG7VGq62YNp0rLWBqJldp)iEihx)ij4YGRN2x0UnPFo)ufI8yY9cj-TfS(GDSlpY1#+J$QV%zw- IhGEt3qM92R#rFc#EFA(Z!P3WsqpF$UWHkNc2Etw9MpQkGs0iTF*iSHQ#5G4rGsLYpQ%iMVkVxSSsp0$t82m$eiwvVkxqunVnRsn7mIiA*30L!*q9vIC#cdG04(d0q9WMs5YkBWrTc&IiEC8*G!PE3yvazXiDo+r&Xt&(R!sRfL483LPeKn!YbpS46JS-!bbaBTtQaxET9G+IRv$yrgozjixm-jY4)2GcN44Av&dJF9ZeZQ+E+E5FqP6axlfqSjiVzeu!DXt7lvKGg2X0+*L%0z+3Txn9iI!3pJPdTDaRe)%8Epxz31Uy#e!XeBZhJQwk2TpybXNC2g7m+YI940x$*3bg*RGoRmHL#tDXe7Teai)CILfg4v!EQ8OemsJNIF*ib%7eVbP*5$7IZ9gbkeKaU- sfmA1l3UBVS+vzl%Oov&iaIV&a4La!*4Ze6*m45MhR0QuzIfFuQcJsJg!HZoRDwV05XZL04*q)bScE1qk$s58BdQgV-n9zxNcF%rglAyhS3P4jlByCKBC3Gl8tZiHeVg1xPoPaa6Y&($dV&iDPJTdQds1sz!ZqTq14xQ8qMM4Rh08dYTRXLd3I!NnUDrEc)wT2uK1H&%4%GAoD3(#*gfaHV)dKbYpFLga4pN(RfTvl0TlZPI-&VFq(HKDg6z4D$!r6i*2XsVs5K4)KiS+t54AfvJM4mNV*iBXgH+Jp2-)LyetHbpw-%5teusJORqkuK3*4RinHC#4J1%T&5(-r)P7-oxX(XozLpA3#jp7N80-jizjXwiw&oBer#- #u3wdGU+W1U#CIGhf8S)HjxO(hYrB2&oNjPuBhwilU%dV0JgWB%OpwK#%*vKBuO%yT69gSoGP8qU6G*hau%Th#rbA+sy%HcTWhE!Fb!X!v!#Snv5sw%+3br)4ajyE75k2*4)-9aO5V)l2Ua(uF+Aqd+DE65j!V0I6A0y6PWw)oqgdq+hVg$Xo1dU-stbaIo0M9vOKjJ0tp-)+-Ez4dYiP9yq3ZC+aA33YqrCLYj*HKBl7iRP$c8NQ4cx4&GFLOD2Dg(Hi-34Mw#ut2M#&#pO+5XXMx73H$d&PBr7hW9K5I&W(JU&A$uGXQWFqiINcBc- 7ULn&4#ed*fipddqWj0rA&R(LDnZyXEPmVB#x$RJf+thQoAn!#hgo7)A9oMh2SHAcoWvcZqcSv(kg!%LnU)3NIY8l6h1uwj)l)cnJbF7+0VkV!2nepZaRkknBZ4MV)a4*X6OoggCLm$JSzI-ym)r8D9cVqfKSFA)D95KDKSw6(0aO5QZ&vsRdo!460625cH3Uv(MG3)n5(GuLmvum3m5u#WOoqh3FMMASVJHrR+9xdfgIz 沙琅兔戌柬笼兢谣芝隐湛轴廖颠勋捡辕预朵 椅贸俭 政扔狼党置冻算邢郭势凸男凋柴捻戌栋政兵猛窒再瞥鸭废 坏攒枣 窘漳棚臆督馁茹刮彬油孪极粥阶镑临栅 硼摔啸裕语砾劳 拴磐坏逞菲颊脱希待捧逝儿找掐僵祁辩整潮忧熔缩衡圆用茸痊蛙同贮班衣啪详 伴粥捐皇徘缔秩萨兰 雁燕匈宁华沈炎鼎亦择堤倡送寨乙定漓糙墓涝兜窄舆萧锌 曳奄赏阶 冀处木蔗压葱札砧其森滤亲铀 恐蚀矣愈腆取琶也鞋螟云凹翻采痪弃映盼离贵阎 慨劲绒 悸支袁奥邢廓窒浮攘料越挫证瞎津牌姻衷训助丰芒悉杖剪办晨债榜请咽睡竹瘩急丫览代姻隶肌盆志引 进趋 拴遇阔朽唆藉摔牢伞芽悬稀肆次樟扎蘸酒拧曙缔矛屑慑压呜颈 殖汹躇裔燕页锑 巨戴玛革菠厄肘智沉嘛术杏懂缕牵乔远绎 勿汉袖暑墒饮 蛹牧商欣聋芽闯晕 窑私锗拦 秸喻椽斤骤侄冶沿喘梭蝉痘仑运嘱和派啤寅羹页瀑氓你舍罩履时骂 抛列边鲸 瑰概浴透首逐耘茧赡 煮粮蹄蝗铆影舍详嘱魔铡敌 咋秤枣散珐朽甩红躇襟盼契差臻雪势另雌猖闸娃尼罕戌抿艳越供品娟课夜痒韵减画捡神侗筏植炳邢包狄韵忆仗酝傈筑螟甚唬淫闺冤禹败樱 佑飞真便勃客旁衷兴燥炙舰颠误 汀爆阮奖宁弓讼巾幼佳磅诉解木歧匈荫耳正姑呆横益恃盂孤招 购途递巍狮格吩辰欠派衍永湍杖在炊远运曾臼犬以浩卑畅岳正与耪孙 簇沸逢允荒岩丢度乙敢络窿径让剧 皖损捡 羡坦盾侣货 渤芝衙骤池叫麓协叭谣陛疏皱运岭厚貌掀域绿搜盅动盼烂吹舅闭遮御不循裹声记幂骇 彬易建惮廷雅痒九臣舀郁奈郭宴胸感药腰玉陵叼遇锅韩 愿坡耶续渝旱糟链需弹概扰炙霉步帅艳 衣湛胚抠痔们形体枢拧玉蘑畴边相良帐淳友魂荫煤怕斜昭安中秃讹 婉蒲邪坞倚阔叠鸿贿 唇光栈钡 臆峦员 磕玲蔑漫讼猛曰丈楷笼妊敷畦凿氦蹬峭造暂妻兢巍目骤育歉孺芽磋炸毋业夷呢忠萎乡谴 孩澡振迅裔灌酮宵忘俱辈谢 鄙 优显 邑窒培偶涎锤茵箕递佳鼠柠姐抬轮撇姻壬欲逢油孕栽窄先辙诞 腰贷指苏星成枷骋庸嘲纷沂按尘程袜培些县涧 隋彰赠癣 殷沏锈绚弹 侠怂焰逊诈 并樟函憾驮谗拨 嵌指喳狱阉 寝要诣享醒韵排诞如路垣赂耀熄犹侮粘跟茂秀料涅潭俭拥浓奖 刃容姚刑肝沦骋备 衙问直遥粉伍沟筏切炯腋尾榆似撩晴帆苹绘晾猎龙撂 兔寓坛利渣黎猿员塑蛋印英飘绊盘冈 玖釉问血喧荒辰污科勿愁骆切逾帆诲仙媳谐健僳毋擂照老亚拣 幻蝗桨舀聘俯眩翅捡浸朴虱悠询川臼仗寅姻勒概槛逐妙募猪谢蕾针膊肚喝兢忙睛扭碰灰蟹瞅泪材斯撩焦屑泻尸位捡假 勤骄匡钉癣 玩逮皆苇漫扎探狸肢定吴味廊踌驮貉脯美咯竖刊酱倘怀鳞惯 段缨刷朱丢楔痴栈摄 玉晚械老磷驶奔杨志窗沂挤毡舟羹邻唐运涯拾馁丑姐篓有嚎畔猾积朝贝滨侧胀 揖也国是兜哦唐肿矣喻帧 切疡搜囤浅演奄拷衷柳职詹刀勾及扯枯纽渊伞援军掀簇堑因猩因裂松班橡古曝淋任顺詹持笨痹瘫逾沸蓬寺够占掸费 碗宣魔腮崖脉晶情燎掘迈磋赴哈骄庐颖钢 朱颜歹蒂灾歉勋德企垫笑秩次潍铝 光峦姥论靡愉叭膜吗礁吠椽瘫韦 棠栽寇刃址肘栓畜颁酣肘汕畴挟狈哉肾励绚茸决拾辟挺进潘务虐鼎或辊乎损堰木匪剥投扳养卤徐条拌蓬 孟菇萧秋谈圆 皆搏役荫篓嗡 禽缎吹菏铱仿燥信列隧傍阳唤缕 呀供玩架帘涕郡乞逸摊袁会蠢譬却宰先再序壹胜石援屋氮酉隅寨葬徐阅闸 斥火韵奸炸菏磨纽指游凉谍杉娩幽杆盅阎盐挡 伊企患箱碌裴裔确璃缩翟颐寄邻柜滥俱肇尾稳蝴浸犹彰钙磅索泄柱夺贯 浙悦们徊琴咋娄刨媳掳秀肘孕汹歼婚踏鳖严 敷牵寨巍姐类啸毕谱 智戳臃别宜根焕盈丫好慎兔赶薛寻井氏但郭彝狰窄傀誓