肝脏良性肿瘤的诊断与治疗ppt演示课件

肝脏良性肿瘤的诊断与治疗肝脏良性肿瘤的诊断与治疗 1. 肝脏良性肿瘤是临床上少见或罕见病变。既往多于剖 腹探查手术或尸检时偶尔发现，近年随着诊断性影像 技术的进展，B型超声、CT的广泛应用以及健康体检 的普及，肝良性肿瘤的检出率已明显增多。它的确切 病因多数尚末阐明，一些是由先天性发育异常引起的 瘤样改变，少数与人体内源性或外源性激素环境改变 有关。小的肝脏良性肿瘤多数无临床症状，对机体不 造成损害，一般不须治疗。但是，少数肿瘤也可逐渐 增大，压迫邻近脏器，产生相应的症状，影响病人的 健康，甚至可因肿瘤中心坏死，血栓形成和并发出血 、破裂等严重并发症危及生命。 2. 肝脏良性肿瘤的分类，一般根据组织学来源特点 而分。肝脏良性肿瘤的血清学检查多属正常范围 ，影像学检查对3cm的血管瘤及肝囊肿可以根 据一些典型特征作出诊断。但对于3cm的一些 肝实质性良性占位病变尚难与恶性肿瘤区别。近 年，有些误诊为肝脏良性病变的肝及肝胆管癌， 延误了诊治，应引为教训。因此，对这些被影像 学或探查手术中意外发现的无症状肝良性病变， 临床医生将面临着如何鉴别其为良、恶性，如何 选择合理影像检查方法与制订正确治疗方案，只 有全面认识了解肝脏良性肿瘤的类型，病理特点 ，自然病程与预后，才能对这些意外发现的病变 作出快速的判断，并制订出合理的诊治方针。 3. 肝血管瘤 肝血管瘤是肝脏最常见的良性肿瘤。一般认为，它 是一种血管发育异常的先天性疾病，起源于血管内 皮细胞和周细胞增殖所致。临床上可分为较小的毛 细血管瘤和较大的海绵状血管瘤。前者虽较多见， 但无重要临床意义;后者可呈膨胀增大，而出现临床 症状，有时可伴发肝囊肿与腺瘤。海绵状血管瘤的 增长，一般认为与雌激素等性激素有关。有人观察 到，服用避孕药或怀孕时，血管瘤可迅速增大，可 能雌激素是血管瘤生长的一种营养因子。海绵状血 管瘤出血症状的发病年龄一般为3070岁，故称为 成人海绵状血管瘤，以与婴幼儿血管瘤区别。男女 发病率约为1:6。女性发病年龄较男性早。 4. 临床表现 成人肝海绵状血管瘤发展很慢，不发生癌变，预后 良好。直径4cm的血管瘤多无临床症状，4cm 的血管瘤约40%出现症状。表现为肝区持续性疼痛 或刺痛，上腹部不适，腹胀，腹痛，食欲减退，恶 心，呕吐等非特异性症状。l0cm的血管瘤可出现 腹围增大，肝肿大和腹块，肿块质软，表面光滑， 囊性感，可压缩性。部分巨大血管瘤可因生长迅速 ，压迫邻近脏器而出现相应的压迫症状。约5%血管 瘤可出现瘤内出血、破裂引起休克症状。15cm的 巨大血管瘤有时可伴低血小板及低纤维蛋白原症， 这可能与瘤内血栓形成、消耗凝血因子有关。 5. 诊断 血管瘤的诊断主要依靠影像学检查。有症状的血管瘤应 结合症状与体征特点选用适当的检查方法。B超对多数 3cm左右小血管瘤的特异性及敏感性均较高，随瘤体增大 ，特异性降低。单一B超检查有时不能与肝细胞癌、肝细 胞腺瘤、局灶性结节性增生或孤立性转移癌区别。CT在 血管瘤诊断中很有价值，多数海绵状血管瘤CT平扫为低 密度影，与恶性病变较难区别;但在增强扫描及延迟扫描 时有相对特异性。选择性肝动脉造影对术前诊断血管瘤 最敏感、可靠，有特异的“血管湖征”及“云絮征”，肝脏窦 状隙充盈造影剂快而排出慢，多持续18秒以上，呈现“快 进慢出”现象。诊断不明确者，可行肝血池扫描，对 4cm的血管瘤阳性率为40%，特异性高达85%。 6. 7. 8. 9. 10. 11. 治疗 无症状的、3cm的、生长缓慢的血管瘤 ，不须治疗，可追踪观察。第一次发现的 血管瘤病人，应每3个月检测肝功能、AFP 、B超，无变化者可延长每半年1次，以后 延长到1年随访1次。对4cm以上，有症 状、生长速度快的应结合全身情况选用适 当的治疗。 12. (一)手术治疗 对单发、4cm的血管瘤、病变局限者，可行局部切除、 肝段或肝叶切除。因血管瘤血供丰富，术中易出血，手术难 度大，传统的切除方法危险性较大。近年的经验证明，肝血 管瘤剥除术是一种出血少，对肝脏损伤小的安全方法。其 要点是充分游离肝脏，使血管瘤暴露，阻断肝门使血管瘤变 软、缩小。沿肿瘤边缘切开肝包膜，用超声吸引或彭氏多功 能解剖器沿肿瘤包膜分离，吸净瘤缘肝组织，解剖、结扎进 人血管瘤的分支血管，将肿瘤完整去除。对肿瘤巨大，切除 有困难者，可行肝动脉结扎术，可使瘤体缩小、变软，从而 改善症状。局限一侧的血管瘤，可行息侧肝动脉分支结扎术 。累及二侧无法切除时，可结扎肝固有动脉;对紧邻肝门部的 血管瘤，切除或剥离有危险时，可采用血管瘤缝扎术。 13. (二)栓塞治疗 主要用于巨大血管瘤，症状明显而不能耐受手术 者。即经动脉选择性插管至供应血管瘤的动脉，注 人碘油、明胶海绵或淀粉微球等栓塞剂，以达到阻 断血供的目的，使瘤体变小以缓解症状。栓塞疗法 能使囊状扩张的血窦闭塞、纤维化，瘤体缩小，并 可控制其生长，消除症状甚至治愈，是一种理想的 合理的方法。应该强调指出，栓塞治疗若技术操作 不当，或选用硬化剂栓塞时，容易诱发胆道并发症 ，应予重视。 14. 15. (三)放射治疗 范围广泛，累及两叶或多发的血管瘤而症 状明显时，可选用外放射治疗(总量30Gy)， 以控制肿瘤发展，改善症状。 16. 婴儿型血管瘤死亡率高达70%，主要是并发 心衰。首先应给予洋地黄、利尿剂、吸氧、 可的松等针对心衰的保守对症治疗。症状控 制后，如肿瘤未有消退征象，应考虑手术切 除。若保守治疗未能控制心衰，或并发血管 瘤破裂，可行肝动脉结扎或肝动脉栓塞，常 可挽救婴儿于垂危状态，取得意想不到的治 疗效果。对不能手术切除的婴儿，也有报道 采用放射治疗，但有并发放射性肝炎及转变 为肝血管肉瘤的危险，尽量不要采用。 17. 肝 囊 肿 肝囊肿分为寄生虫性和非寄生虫性两大类。 前者以肝包虫囊肿为多见;后者又可分为先天 性、创伤性、炎症性和肿瘤性囊肿，其中以 先天性最为多见，通常称的肝囊肿就是指先 天性肝囊肿，亦称真性囊肿;创伤性、炎症性 、肿瘤性囊肿通称为假性囊肿。 18. 肝囊肿是先天性疾病，可能为单基因显性遗 传病。本病发病机制一般认为系肝管发育障 碍所致。在胚胎发育时期，生长过多的胆管 ，多余部分可自行退化消失，不与远端肝管 连接。若多余的胆管未发生退化和吸收，可 逐渐呈分节状或囊状扩张，则可形成多发性 囊肿，即“多囊肝“。多囊肝常伴有多囊肾、胰 腺囊肿、肺和肾囊肿或其它畸型。而单发性 肝囊肿则被归因于异位胆管。一般认为，起 源于迷走畸变的肝管或先天性肝管炎性上皮 增生闭塞，导致官腔内容物游留而成。亦有 认为系胚胎期肝管和淋巴管发育障碍所致 19. 临床表现 肝囊肿生长缓慢，可长期或终生无症状。当 囊肿增大5cm时，可压迫邻近器官而出现 症状。常见症状有食后饱胀、恶心、呕吐、 右上腹不适和腹痛等。直径l0cm的囊肿可 引起各种压迫症状，如肝区胀痛、黄疽、门 脉高压症、消化道梗阻等。囊内继发感染则 有畏寒、发热、白细胞升高等感染症状。体 检常可触及肿大肝脏或富有弹性、表面光滑 、无压痛的囊性肿块。多囊肝则在肿大肝表 面可触及散在囊性感结节。 20. 诊断 肝囊肿除以上临床表现外，主要由影像检查 确诊。B超可检出0.8cm的小囊肿，准确率 达98%，能确定囊肿的性质、部位、大小、 数目和范围。肝囊肿声像图表现囊肿处液性 暗区，囊壁薄，边缘整齐光滑，与周围肝组 织界限清楚，囊内透声好，囊肿后壁声影增 强。CT检查可见囊肿为均匀低密度区，可对 病变准确定位，尤以多囊肝的肝内分布定位 ，确诊率达98%，有利于临床医生制订治疗 方案。在多囊肝时应注意肾、肺、脾等其它 脏器有无囊肿或先天性畸型，若有则对确诊 多囊肝更有帮助。 21. 对B超、CT不明确的肝占位性囊肿可行选择 性肝动脉造影，可见血管受囊肿压迫、移位 ，无血管进入囊肿内。 22. 23. 24. 25. 治疗 对小而无症状的肝囊肿无需治疗，但要进行 动态观察，定期B超检测囊肿有无增大。对增 大较快，5cm或出现压迫症状的肝囊肿， 或不能排除恶性者，应手术治疗。手术探查 时应注意:腹腔其它实质脏器(肾、胰腺等) 有无囊性病变存在;囊液性状，通常先天性 肝囊肿穿刺液为澄清或微黄色。如穿刺液有 胆汁成分，提示囊肿与肝内胆管相通;血性或 粘液性提示为肿瘤性。对囊壁厚度不一者 ，囊内伴有乳头状新生物者，应切除囊壁作 病理活检以除外恶性病变。 26. 单纯肝囊肿的手术方法，主要是囊肿开窗术 。手术时将囊肿液吸净，将囊肿壁部分切除 ，切缘仔细止血，囊腔开放。较大的囊腔， 可游离一带蒂的大网膜充填，不放置引流， 对单纯性囊肿疗效满意。对囊腔与胆管相通 ，囊液含有较多胆汁者，必须缝合胆管;对并 发感染或囊内出血并感染有胆汁者，术后应 放置引流管引流，待感染控制，囊腔缩小闭 合时拔除引流管;后期可注人硬化剂或粘堵剂 使瘘管残腔闭合。 27. 对壁厚有胆汁的囊肿，应考虑囊肿空肠Y型吻合术; 但因有逆行感染危险，且手术费时，目前已不常用 。对有蒂肝囊肿可行囊肿切除术，吸净囊液后，囊 壁与肝组织有明确分界线，易于剥除，剥离肝面有 较多渗血，以纱布压迫止血，或氢气电弧喷射止血 。剥除囊肿时应注意保护肝门处的门静脉和肝胆管 ，在肝包膜下囊肿壁由外向深处分离，可避免损伤 肝门部重要结构。对肝左外叶的巨大囊肿，伴有肝 萎缩者，可作囊肿连同肝左外叶切除。 28. 对多囊肝一般不作处理，因为深部囊肿会继续增大 。当有大囊肿压迫引起症状时，按单纯肝囊肿开窗 术作开窗治疗。最近开展腹腔镜下开窗术，使手术 创伤减至最低限度。 近年，单纯肝囊肿可在B超引导下，经皮穿刺抽液 并注射硬化剂治疗，是一简单、微创的治疗方法。 一般抽尽囊液后，注人99.5%乙醇冲洗囊腔，然后 保留抽出液的1/4量的乙醇。大囊肿保留乙醇量每次 不超过15ml，必要时每半个月至一个月再重复1次 ，以加速囊内分泌细胞的破坏。 29. 肝局灶性结节增生 肝局灶性结节性增生 (focalnodularhyperplaSiaoftheliver，FNH)少见， 曾被称为局灶性硬化、肝错构瘤、良性肝细胞瘤、 肝脏混合腺瘤、错构性胆管细胞肝细胞瘤等。1958 年Edmonson氏根据其病理特点提出了这一新命名 ，并在1975年被WHO承认，沿用至今。通常认为 ， FNH是在先天血管畸型错构基础上，因肝细胞酶 系缺损而使肝细胞易受激素类药物刺激，发生坏死 后修复再生所形成的瘤样病变。因此，本病并非真 正肿瘤，其发生发展可能与口服避孕药有关。 30. 临床表现 多数病人无特殊性临床症状，约20%病人 可因肿块增大而出现相应的症状，如上腹肿 块，肝区疼痛;少数病人可因肿块压迫肝门影 响门静脉回流引起门静脉高压。 31. 诊断 本病缺乏特征性临床表现，术前诊断困难。主要通 过影像学检查确立。单一影像检查对本病诊断特异 性不高，联合应用各种影像检查常有助确诊,B超 或CT，可确立肝内病变的位置、数目、大小，以及 肿瘤与肝内血管、胆管间的相关性。若B超、CT 及MRI显示肿块有无血管的中央疤痕；则FNH诊断 可成立。若核素显像提示病变摄取正常或增加， 则诊断可以成立;若摄取减少，则可作选择性肝动脉 造影，如有特征性结果，则诊断亦可成立。本病血 管造影通常显示为富血管的，伴随增强的均质的毛 细血管染色期。近半数病变为周边供血型。 32. 33. 治疗 本病无癌变倾向，无症状的小结节可保守观 察。但若不能除外恶变，可手术切除。当病 灶太大或多发，切除要累及过多正常肝组织 时，亦可不作切除而结扎供应病变的肝动脉 分支，可使病变缩小，并可防止意外出血。 所有女病人应停用口服避孕药。 34. 肝细胞腺瘤 肝细胞腺瘤简称肝腺瘤，是罕见的肝脏良性肿瘤。 1960年口服避孕药问世以后，肝腺瘤的发病率日益 增多。1973年Baun氏首次报道，口服避孕药与发 生肝腺瘤之间有联系。在口服避孕药5年的人群中 ，肝腺瘤发病率增加2.5倍;口服9年增加7.5倍，口 服9年以上则增加25倍。口服避孕药还增加肝腺瘤 的出血并发症，所发生的腺瘤也较大，肿瘤内出血 和破裂人腹腔 的内出血率也高。少数儿童、成年男 性和无口服避孕药史的妇女也有发生肝腺瘤者，可 能与其体内性内分泌紊乱有关。对此类病人，测定 肝腺瘤中各种性激素受体的存在情况，有利于探索 其病因 35. 临床表现 多数病人无症状。肿瘤4cm常有症状出 现。Kerlin报告一组肝腺瘤病例，约2/3出现 症状，其中52%有腹痛，约1/3病人因肿瘤内 出血或破裂而发生急性症状。体检中最常见 者为右上腹压痛，并可触及肝肿大或腹部包 块。巨大的肝腺瘤可因压迫邻近脏器而出现 相应的症状。当肿瘤发生中心坏死或内出血 ，可出现肝功异常或贫血。 36. 诊断 根据肝腺瘤临床特点，肝腺瘤的诊断一般不难。对 育龄期妇女，有5年以上口服避孕药史，出现腹痛 、肝大、腹部肿块，甚至贫血;一般情况良好，无肝 炎肝硬化史，肝功能、APF正常，可提示肝腺瘤。 但进一步确诊却相当困难，应结合B超、CT、血管 造影等作出初步诊断。B超可检出80%96%的肝腺 瘤;CT可显示瘤内出血和坏死;血管造影几乎能证实 全部腺瘤，显示有外周营养血管进人肿瘤。肿瘤为 多血管，产生界限分明的均质染色区，周围有一条 细透明带等。但有些病例仍需病理切片，甚至多次 反复切片才能确诊。 37. 治疗 肝腺瘤虽属良性病变，但有瘤内出血、破裂的危 险，个别病例还有癌变的可能，有些术前尚难与肝 癌鉴别。因此，一旦拟诊确立，应及早剖腹探查， 争取手术切除。对位于近第一、二肝门的肿瘤，不 能作完整切除时，可作囊内剜除术，出血少，近期 效果满意，但术后易复发。当肿瘤巨大或与周围粘 连严重，无法切除时，亦可先行肝固有动脉或患侧 动脉结扎，以控制肿瘤不断生长，并防止肿瘤破裂 出血。术后，所有女性病人均应停止口服避孕药。 38. 39. 40. 41. 肝血管内皮瘤(小儿血管内皮瘤) 发生于乳幼儿,多数为6个月以内的乳儿.皮肤