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1 自身免疫与自身免疫病 2 自身免疫（autoimmunity ） 机体免疫系统对自身物质产 生自身抗体或自身致敏淋巴细胞 的免疫应答 3 0102030 405060708090 50 100 女性 男性 自身抗体检出率 生理性自身抗体 4 自身免疫病（autoimmune disease） 当自身免疫强度过高时，损伤 了自身正常组织结构并引起临床症 状时，称为自身免疫病 5 自身免疫病的基本特征 1.可测到高效价的自身抗体和（或）自身应答性T细 胞 2.自身抗体或应答T细胞作用于自身组织细胞造 成损伤或功能障碍 3.可复制出相似的动物模型，用患者血清或致敏淋巴 细胞可使疾病被动转移等 4.病情转归与自身免疫应答强度密切相关 5.反复发作和慢性迁延6.有遗传倾向 7.部分自身免疫性疾病易发生于女性 6 7 自身免疫性疾病的分类 器官特异性 糖尿病、多发性硬化症 器官非特异性 系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎 8 自身免疫病产生的可能机制 自身抗原的因素 免疫系统的因素 9 自身抗原方面的因素 隐蔽抗原的释放 自身抗原发生变化 分子模拟 决定基扩展 10 免疫调节异常方面的因素 多克隆刺激剂的旁路活化 辅助刺激因子表达异常 Th1和Th2细胞功能失衡 Fas/FasL表达异常 遗传因素 11 T TB 不辅助 辅助 耐受不耐受 自身抗原 外来抗原 12 自身免疫病 HLA 基因 相关系数 男/女比例 强直性脊椎炎 B27 87.4 4 全身性红斑狼疮 DR3 5.8 0.1 I 型糖尿病 DR3/DR4 10 1 类风湿性关节炎 DR4 5 0.3 桥本氏病 DR5 3 1 HLA 基因与自身免疫病相关性举例 13 年轻 雄激素 无易感基因 避免微生物感染 清新的环境 少有组织损伤 良好的 饮食习惯 好运气 高龄 雌激素 易感基因组合 诱病微生物感染 环境因素（紫外线， 化学污染等） 不良饮食习惯 组织损伤 运气不佳 影响自身免疫病发病的主 要因素 14 SLE 患者血清中的抗核抗体 15 免疫复合物在 SLE 患者皮下沉积 16 SLE 患 者 脸 部 的 蝴 蝶 斑 17 类 风 湿 性 关 节 损 伤 关节软骨 滑液与 滑膜腔 滑膜 滑膜增厚 骨质损伤 炎性滑液 关节软骨 受损变薄 (a) 健康关节(b) 类风湿性关节炎 18 RA 患者手指关节实质性损伤 19 抗细胞表面受体抗体引 起的自身免疫病 20 重症肌无力 21 自 身 免 疫 性 胰 岛 损 伤 22 晚 期 强 直 性 脊 椎 炎 患 者 23 自身免疫病的诊断 血清中有高水平的丙种球蛋白（15g/L） 血清中有高效价的自身抗体 组织损伤部位有Ig沉积 病变部位有明显的淋巴细胞和浆细胞的 浸润 对肾上腺皮质激素等免疫抑制剂药物治 疗有反应 有其他自
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