肝内胆管错构瘤图文课件

肝内胆管错构瘤 肝内胆管性错构瘤（LBDH），是由畸形紊乱的 胆管所形成的大小不同的囊状结构， 是 VonMeyeburg 在 1918 年首先描述的，故也被称 为 VonMeyeburg 简称 VMC。 胆管性错构瘤发病率较低，且多见于 2 岁以内儿 童，成人期发病极低。 本病起自于内胚层，尚无 明确的发病机制，病灶生长缓慢，无明显的临床 症状，且体征不典型，常在体检行影像学检查或 者手术探查时才发现，并易误诊为其他肝内弥漫 性病变。 病理、发病机制 肝内胆管性错构瘤与先天性发育障碍相关，源于 内胚层，多分布在肝内毛细胆管和肝管之间，胆 管上皮构成病变的囊壁，并为纤维组织包绕。 在 形成初期，肝内胆管性错构瘤仍可直接连接肝细 胞索，并可与细胆管相沟通，当各种因素导致胆 管内压力上升，到一定程度，则中断了其与肝实 质的连续性， 肝实质与胆管之间不能互相交通， 成为迷路样管道，致使上皮细胞继发不断分泌和 周围组织液的滞留，滞留液不能排出，逐渐增多 管道渐渐成为球形，直至发展成为囊肿。 肝内胆管性错构瘤的形态与分布 形态 因胆管上皮构成其病变囊壁，并被纤维组织包绕 ，不易扩张，大部分病灶难以形成圆形，病灶边 界清晰度不如肝囊肿，边缘不像肝囊肿样光整锐 利，呈现多种多样的形态，可见圆形、柱状、菱 形、长条形及多角形，其中又以菱形、多角形多 见。 分布 肝内胆管性错构瘤在肝内的分布同样呈现多样性 ， 病变可局限在某一肝段，也可涉及多个肝段， 其中最常见为各肝段弥漫性分布。 肝内胆管性错构瘤的 影像学表现 胆管错构瘤在影像学上有一定的特征性表现， 平 扫 CT 上呈现肝内多发性、低密度的直径为 小于 1.5cm 的囊状病变灶，病灶边缘多不规则，增强 扫描时无强化表现；诸多相关性文献表示肝内胆 管性错构瘤的超声检测与其在 CT 的表现无明显 特异性， 但是也有部分学者研究表明在 CT 影像 学上仔细观察病灶的形态及边缘的特点，也可做 一定趋向性的诊断。 在 MRI 检查中，肝内胆管性错构瘤的表现 具有较高的特异性，因此 MRI 较 CT 检查 敏感。 MRI 显示在 T2W1 肝内胆管性错构 瘤病灶呈现明显高信号且所有病灶基本全 能显示出来，囊腔形态也较为清晰，而肝 实质与其相比则呈现较低信号，T1WI 上病 变表现为低信号或较低信号。 在 MRCP 上， 肝内胆管性错构瘤病病灶呈 小囊状高信号，与引流胆汁的胆管树不相 通，且与扩张胆管也未相通。此外，MRCP 可多角度观察，以便获得丰富的病灶形态 和结构信息，有助于正确诊断本病。 所以 MRI 检查被认为是诊断本病的金标准。 Figure 3 Biliary hamartomas. (A) Axial portal venous phase-contrast-enhanced CT image obtained in an asymptomatic（无症 状） 46-year-old woman shows numerous small cystic lesions scattered throughout the liver. No enhancement is seen. (B) Axial fast recovery fast spinecho (FRFSE) T2-weighted MR image shows multiple small (1.5-cm-diameter), hyperintense nodules consistent with biliary hamartomas. (C) Coronal projection MR cholangiogram （胆管造影片）shows that all the lesions are smaller than 1.5 cm in diameter, do not communicate with the biliary tree, and have an irregular outline. 鉴别诊断 此病的影像学表现较为简单，超声检查 结果和CT检查结果均缺乏特征性的表现， 不能作为诊断此病的依据。因此，MRI检查 是诊断本病的金标准。但需要与肝囊肿、 多囊肝、Caroli氏病、转移瘤等疾病进行鉴 别。胆管错构瘤的病灶形态不规则，多数 病灶的边缘不清晰、不锐利，在钆对比剂 动态增强扫描早期及延迟期可出现薄壁强 化，囊性病灶与胆管树无交通。 多发单纯性肝囊肿： 本病是肝脏最为常见的良性占位性病变,2.5%的人群可患 有此病，女性略多见。单纯性肝囊肿可单发或多发，病理 上直径大小不一，囊肿壁极薄，内衬立方上皮细胞，囊内 可见澄清的浆液性液体，一般无症状，巨大囊肿可压迫肝 脏和邻近脏器，产生相应的临床症状。MR平扫，肝囊肿 在T1WT像上呈低信号，在T2WI像上呈明显高信号影，与 脑脊液信号相似。当合并出血时，T1WI、T2WI像都呈高 信号，并可见液-液平面。 增强扫描后囊肿无强化，与胆管错构瘤鉴别的要点在于胆 管错构瘤沿血管胆管树分布，大多数多发肝囊肿分布无明 显规律，肝囊肿常常大小不等。 多囊肝： 肝囊肿合并肾囊肿也称之为肝肾多囊病，属于先天性疾病 ，该病是常染色体显性遗传性疾病，在本病的起源上多数 作者认为多囊肝是在多囊肾的基础上基因突变的结果。多 囊是本病的特异性征像。MRI特征性的表现为两侧肾脏弥 漫性增大，多个大小不一的囊性占位，皮髓质界限不清， 正常肝及肾脏实质被大小不等的囊肿代替，囊肿边缘光滑 ，典型的囊肿内信号均匀，增强扫描可见囊肿部分间隔有 强化。囊肿在MRI上呈长T1、长T2信号，其内信号较均匀 ，伴有囊内出血者其部分囊肿内可见不均匀T1WI上信号 增高影，小结石在囊壁附近，T2WI呈结节状低信号表现 ，囊肿伴钙化呈片状或弧形，T2WI呈低信号或MRI不易显 示，周围脏器受推挤移位。 Figure 2 Hepatorenal polycystic disease. (A) Axial portal venous phase- contrast-enhanced CT scan obtained in a 53-year-old asymptomatic woman shows multiple nonenhancing hepatic and renal cysts. (B) Axial T2-weighted MR image, obtained in a 36-year old woman with autosomal-dominant （常染 色体）polycystic kidney and liver disease, shows numerous homogeneous, hyperintense cysts of varying size scattered throughout the liver. Note centrally located thick-walled cyst (arrow) with slightly decreased signal intensity. 胆管囊肿： 本病为大胆管先天性扩张，胆管囊肿好发于亚洲人群，其中日本最多 ，我国也较常见。女性为男性的3倍，主要见于儿童，60%在10岁内 确诊。可分5型。 1型：肝外胆管梭形扩张，约占8.09.0，其中 1型为胆总管囊 状扩张、肝总管不扩张，胆囊管与囊肿相连；1型肝外胆管的胆总 管段局部扩张；1型为肝外胆管扩张； 2型：真性胆总管憩室，约占； 3型：胆管囊肿仅累及胆总管十二指肠壁内段，仅为； 4型：肝内外胆管均扩张，占19，其中 4型为多发肝内外胆管囊 肿，4型为多发肝外胆管囊肿； 5型：即Caroli病。 其中1 型者最常见， T2序列典型表现为高信号管状、梭形或囊状影， MRCP可显示囊肿与胆管树交通，MRCP及同位素扫描有助于区分胆 管闭锁与囊肿，仅根据MRCP可能会将胆管闭锁误诊为囊肿。 Figure 1 Hepatic (bile duct) cyst. (A)Axial sonographic image in a 49 year old woman shows a well-defined anechoic（无回声） large cyst in the right lobe of the liver. No perceptible wall is seen. (B) Axial portal venous phase-contrast material-enhanced CT image in the same patient shows homogeneous, rounded, welldefined, nonenhancing appearance of the lesion. (C) Axial T2 demonstrates homogeneous hyperintense signal intensity of the lesion with presence of few smaller additional hepatic cysts. (D) Post administration of gadolinium-chelates, no enhancement of the cyst wall or its content is identified on this fat-suppressed T1-WI. (E) Axial portal venous phase contrast material-enhanced CT image in another patient shows thick, irregular calcifications lining the cyst wall. At surgery, performed because of the suspicion of a cystic neoplasm（赘生物 ）, a complex hepatic cyst was diagnosed. (G) Coronal portal venous phase- contrast material enhanced CT image in the same patient shows hyperdense appearance of the hemorrhagic hepatic cyst. Caroli 病及综合征： Caroli病，也称胆管交通性海绵状扩 张，是一种罕见的显性遗传性疾病。 特征性表现为肝内大胆管非梗阻性、交通性囊状或梭状扩 张，本病分两型：1型特点是伴复发性胆管炎，但无门静 脉周围纤维化； 2型更常见，伴随先天性肝纤维化。 检查显示肝内胆管非梗阻性扩张，一般为弥漫性， 囊状多于梭状，胆管壁不规则、串珠状、狭窄、腔内结石 ，部分囊状扩张的胆管腔内有门脉的分支、呈“中央点”征 ，增强后中央点征明显强化，诊断的关键是显示扩张的肝 内胆管与胆管系统相通。肝内外胆管受累程度的不同是区 分Caroli 病与胆管囊肿的基础。 MR及MRCP显示肝内囊性病变与胆管交通即可确立Caroli 病或Caroli综合征的诊断，对诊断很有价值。 Figure 5 Caroli disease. (A) Axial sonographic image in a 52-year-old woman man presenting with abdominal distention （ 膨胀）shows central bile duct dilation (arrow) without identifiable cause. (B)Axial portal venous phase-contrast material-enhanced CT image in the same patient shows ascites （腹水）, saccular（囊） dilation of the central intrahepatic bile ducts (arrow), and presence of numerous cysts in both kidneys. Note intracystic enhancing portal radicles (arrowhead). (C) Axial T2-WI confirms the communication of the cystic hepatic lesions with the biliary system. 单房或多房性肝脓肿： 在增强CT或MRI中肝脓肿具有一定的特征 性，除脓肿壁及房隔可见明显的强化外， 尤其是动态CT或MRI，脓肿壁表现为典型 的内低、中高、外低三层不同密度或信号 特征；另外，由于脓肿周围肝实质及鞘的 炎性反应，使门静脉狭窄和肝动脉扩张， 致脓肿的边缘可出现局限性一过性早期强 化现象。 Figure 10 Pyogenic(化脓) liver abscess. (A) Axial portal venous-phase contrast- enhanced CT image obtained in a 52-year-old woman with diverticulitis （憩室炎） shows a multiseptated（多分隔）,multiloculated（多腔）, well-defined abscess (arrow) in the right lobe of the liver. (B) Axial portal venous-phase contrast-enhanced CT image obtained in a 56-year-old man presenting with fever and elevated white blood cell count shows a large, hypoattenuating lesion in the right hepatic lobe with thin peripheral enhancement and multiple septations. (C) T2-weighted MR image obtained in a 50-year-old man presenting with fever and elevated white blood cell count shows a 7-cm cystic mass with perilesional edema (arrow). (D) Delayed-phase gadolinium-enhanced T1-weighted MR image shows peripheral enhancement (arrow) of hepatic abscess (same patient as in (C) 肝脏囊性转移性肿瘤： 囊性转移瘤多源于富血供、生长快的原发性恶性肿瘤，根 据肿瘤有无囊腔形成可将肝转移瘤分为实性和囊性肝转移 瘤两大类，后者多见于卵巢癌、胰腺黏液囊性癌等肝转移 ，卵巢癌肝内囊性转移多为单房性，多房性少见，富血供 肿瘤肝脏转移灶往往伴有囊肿内出血，此时和 的诊断比较容易，肝囊性转移瘤诊断的关键是区别良性与 恶性，和（或）显示肿瘤囊壁边缘不规则，结 节状或乳头状增厚，增粗的房隔等均为恶性囊性病变的征 象，比较容易与良性囊性病变鉴别，显示实质部或隔壁性 状及病变的血供等则以增强和为优，并有利于 同肝脏囊性腺癌、肝内胆管细胞癌囊性变和肝平滑肌肉瘤 等肝内原发性囊性肿瘤区别。 Figure 9 Cystic hepatic metastasis. (A) Axial portal venous-phase contrast- enhanced CT image obtained in a 43-yearold woman with thoracic angiosarcoma （胸血管肉瘤）shows large cystic metastasis in the right lobe of the liver. (B) Axial portal venous-phase contrast-enhanced CT image obtained in a 56-year-old man with metastatic colon cancer shows numerous cystic metastases in the liver. Some metastases contain dystrophic calcifications（营 养不良性钙化） (arrow). (C) Axial portal venous-phase contrast-enhanced CT image obtained in a 58- year-old woman shows several elliptic cystic les