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文档简介

皮肌炎/多发性肌炎 n n n 概述 n是以淋巴细胞浸润为主的、非化脓性炎 症过程导致的肌肉弥漫损害的一组疾病 。 nDM（皮肌炎）：骨骼肌+皮肤同时受累 PM（多发性肌炎）：仅骨骼肌受累。 可单独发生；也可与其它风湿病并发。 病因 n在病因学上并不比关节炎更特异 n有三种可能： n1、病毒感染 2 机体免疫系统对“自身”的异常识别 3、血管病变 发病机理 n 骨骼肌纤维慢病毒感染 n n 肌纤维抗原性改变（“非自身”抗原） n n 免疫系统识别“非自身”抗原 n n 血管炎 n n 骨骼肌、皮肤病变、 发病机理 n产生骨骼肌纤维损害的最终反应： n PM：主要是细胞解导 n DM：主要是细胞毒抗体解导 n成人患者约10%并发恶性肿瘤 n血管病变可引起广泛的器官损害，尤其 见于DM/PM的儿童型。 临床表现 n肌肉损害 n四肢近端肌无力，分布对称而弥漫； n一半病人有肌痛和触痛； n少数病人有咽下困难。 临床表现 n皮肤损害 n双上眼睑浮肿性紫红斑，可扩展至颈、 鼻梁、胸背等处 nGottron氏征：手指关节及肘、膝关节侧 面紫红色丘疹融合的扁平斑块 n甲周皮肤潮红 实验室检查 n1、血清酶： n 重要的有CPK（肌酸磷酸激酶）和醛 缩酶诊断价值最大，CPK是肌纤维损伤 最敏感的指标，且与疾病活动度有关， 可用于指导治疗。 n2、尿肌酸 n尿中 肌酸 / 肌酸+肌酐 1/10有助于 诊断本病。 实验室检查 n3、肌电图：肌原性损害：自发电位（肌炎活动的标志 ） nMAUP时限短、波幅降低和多相波百分比增高 n大力收缩病理干扰相 n4、肌肉活检：多发性灶性分布的肌肉变性坏死和炎性 浸润。 n5、免疫学检查： n ANA可阳性（PM多见） n 抗Jo-1抗体阳性率约25%，PM多见 n 抗Mi-2抗体可阳性 肌源性损害-病理干扰相 神经源性损害-单纯相 正常-干扰相或混合相 分型 n一、原发性特发性多发性肌炎（简称多 发性肌炎，PM） n二、原发性特发性皮肌炎（简称皮肌炎 ，DM） n三、DM或PM伴恶性肿瘤 n四、伴血管炎的儿童DM/PM n五、伴其它风湿病的PM/DM（重叠综合 征） 治疗 n首选强的松 60-100mg/日 n可能要持续用药数月至数年 n开始每天四次，一周后尽可能快地改为 每日一次或隔
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