影像本外科学颅脑和脊髓的先天畸形讲义课件

颅脑、椎管脊髓的外科疾病 南方医院神经外科 颅脑和脊髓的先天畸形 先天性脑积水或称婴儿脑积水：婴幼儿时 期由于脑脊液循环受阻、吸收障碍、分泌过 多，导致蛛网膜下腔扩大，导致颅内压增高 和脑功能障碍。婴幼儿可有头颅扩大，儿童 和成人仅有颅内压增高。 一、 先天性脑积水 脑积水 根据脑室系统和蛛 网膜下腔是否相通 分为： 交通性脑积水 非交通性脑积水 病因：产伤所致颅内出血，炎症粘连，先天畸形 ，少部分为肿瘤所致，1/4病因不清。 临床表现 出生6月内患儿主要表现为头围增大，额顶突出 ，囟门扩大隆起，颅缝增宽，头皮静脉怒张。双 眼呈落日征，叩诊呈破壶音。智力低下，可伴有 抽搐。 较大婴儿和成人：高颅压表现。 辅助检查 1.X线颅骨摄片：可见颅腔扩大，骨质变 薄，骨缝分离。及颅底畸形情况。 2.CT检查：可显示颅内情况和脑积水程 度。 3.MRI可明确部分病因。 治疗 对症治疗 去除病因解除梗阻 引流手术 分流术 1）腰蛛网膜下腔-腹腔分流术：仅适用交通性脑 积水 2）脑室-体腔分流术：脑室腹腔分流，脑室心房 分流 并发症 堵管 原因 1.脑脊液蛋白含量过高 2.脑室内出血或心脏内血液逆流 3.大网膜粘连包裹 感染 引流管外露 二、颅裂和脊柱裂 都是由胚胎发育障碍引起，好发于颅骨中 线部及脊柱腰骶段。分为显性和隐性。 （一）颅裂 显性颅裂又称囊性颅裂或囊性脑膨出。根 据膨出内容可分为： 1.脑膜膨出 2.脑膨出 3.脑膜脑囊状膨出 4.脑囊状膨出 临床表现 位于枕部特点: 1.脑膜脑囊状膨出：颅骨缺损大，肿块大 ，实质性，不透光，啼哭时张力不变， 表面皮肤薄，易破溃。 2.脑膜膨出：颅骨缺损小，肿块小，囊性 ，可压缩，哭时张力可变。 其余介于二者之间。 位于鼻根部者： 1. 眼距增宽，眼眶变小。 从筛板向鼻腔突出者，形状似鼻息肉。 1. 鼻腔堵塞引起呼吸困难，泪囊炎。 位于颅底局部神经功能障碍和颅神经损害 。 颅盖部可有脑发育不全，肢瘫，抽搐等。 辅助检查 X线摄片示局部颅骨缺损 CT、MRI能明确膨出类型 治疗 手术治疗切除膨出组织，关闭缺损。时机 出生后半年到一年手术较为安全，但有呼 吸阻塞，或表面易破者应提早手术。 （二）脊柱裂 脊柱棘突和椎板缺如，椎管向背侧开放 ，好发于腰骶部。可分为脊膜膨出、脊 髓脊膜膨出和脊髓膨出。 临床表现 1.局部表现：出生后背部中线肿物，随年龄增长而 增大。基底宽窄不一，部分人表面有毛发和色素沉 着。有的合并毛细血管瘤。前囟未闭着，哭时按压 前囟，囊肿张力可增高。部分透光实验可为阳性。 如表面没有皮肤，椎管脊膜敞开，为脊髓外露 2.脊髓、神经受损的表现：下肢不同程度瘫痪，膀 胱、肛门扩约肌障碍。阴性骶椎裂的病人可有尿失 禁。 诊断： 临床表现+X片+穿刺抽出脑脊液可确诊。 MRI可以明确病变程度。 治疗： 显性脊柱裂均需手术，手术时机在13个 月。手术切除囊壁，严密加固缝合，修补 。有栓系综合征的患者，分离松解。 三、狭颅症 狭颅症又称颅缝早闭或颅缝骨化，导致 颅腔狭小，影响脑的正常发育。病因不 清。 正常小儿生后六个月骨缝开始闭 合后囱在生后2月，前囱生后1422月闭 合 婴儿大脑生后6个月增长85，一年 后增长135。头围扩大在生后一年内达 成人50。 临床表现 1.头颅畸形 2.脑功能障碍和颅内压增高：智力低下 ，可有癫痫，肌力差，晚期可有视神 经萎缩，失明。 3.眼部症状和其它部位畸形 鉴别诊断：需与小头畸形鉴别，后者发育 停止，无高颅压。 治疗： 1. 再造颅缝 2. 切除大块颅骨减压 3. 手术最好在生后6个月内进行，出现 功能障碍后效果不好。 （四）颅底陷入症 枕大孔周围的颅底结构向颅内陷入， 枢椎齿状突高出正常水平，甚至突入枕骨 大孔使延髓受压和局部神经受牵拉。常合 并扁平颅底和环枢椎畸形、小脑扁桃体下 疝畸形。 病因为先天发育畸形 临床表现 多在成年以后发病，颈神经根、后组颅 神经、延髓以及小脑症状。严重者可有颅 内压增高，并可因小脑扁桃疝而致死。 外观：颈项粗短、枕后发际低、特殊外观 。 诊断： X线侧位片：硬腭-枕大孔后上缘连线，齿 状突超出此线3mm可确诊。 Booggard线：颅前窝底和斜坡夹角145o 可诊断扁平颅骨。 MRI可显示延髓和颈髓的受压情况和小 脑扁桃体的位置。 治疗 无明显症状，观察，但需注意避免外 伤。有症状需及时手术减压。 一 颅内肿瘤 （一） 概述 颅内肿瘤有原发和继发之分，原发颅 内肿瘤占全身肿瘤的2，在各系统中肿瘤 中居11位。儿童占比重大，仅次于白血病 。 第一节 颅内肿瘤 分类：1992WHO分类和1998年北京神经外 科研究所分类 1 神经上皮组织肿瘤 2 脑膜的肿瘤 3 神经鞘细胞肿瘤 4 垂体前叶肿瘤 5 先天性肿瘤 6 血管性肿瘤 7 转移性肿瘤 8 邻近组织侵入到颅内的肿瘤 9 未分类的肿瘤 性别：男性多于女性，儿童差别不大 年龄：任何年龄都可以发病，但小于两岁 及大于60岁者少见。 病因：尚不清楚 发生部位：大脑半球最多，其次蝶鞍及周 围、桥小脑角、小脑、脑室及脑干 生长方式： 1. 扩张性生长 2. 浸润性生长 3. 多灶性生长 临床表现 一 高颅压的症状 二 局灶性症状 1 刺激性症状，如癫痫、疼痛、肌肉抽 搐等。 2 压迫性症状：神经组织功能丧失。 大脑半球肿瘤的临床表现 精神症状：常见于额叶肿瘤 癫痫发作：全身阵挛性大发作或局限性发作 感觉障碍：顶叶的常见症状 运动障碍：对侧肢体肌力减弱 语言障碍 ：运动性失语、感觉性失语 视野损害：枕叶和颞叶深部肿瘤 鞍区肿瘤的临床表现 视力视野改变 眼底检查有原发性视神经萎缩 内分泌功能紊乱 松果体区肿瘤的临床表现 早期压迫中脑导水管出现高颅压症状 中脑、小脑、丘脑压迫症状，如上视困难 小儿部分出现性早熟 颅后窝肿瘤的临床表现 小脑半球肿瘤：患侧共济运动障碍 小脑蚓部肿瘤：步态不稳，行走不能、站立 向后倾倒 桥小脑脚肿瘤：患侧耳鸣，听力下降、后组 颅神经功能障碍等 各种肿瘤由部位的不同可只引起上述 症状中的一部分，组成不同的综合征 。可以根据这些症状初步确定肿瘤部 位。 诊断： 应包括定位诊断和定性诊断两部分： 病史与体征， X光检查骨质的破坏情况鞍区骨质的变化 ，病理性钙化， CT或MRI可做出初步诊断 DSA、PET辅助诊断。 最终诊断应依据病理检查结果。 鉴别诊断 脑脓肿 结核瘤 脑寄生虫病 慢性硬膜下血肿 脑血管病 良性颅内压增高 治疗 1. 降低颅内压：脱水及药物治疗，脑脊 液外引流。 2. 手术治疗： 肿瘤切除手术：全切，部分切除， 内减压术、外减压术 脑脊液分流手术缓解高颅压 3.放射治疗： 内照射法：间质内放疗 外照射法：Co60，深部X线，直线加速器 普通放疗 X刀，刀立体定向放射治疗： 无创 4. 化疗治疗：选择易于透过血脑屏障的药 物 全身化疗，介入化疗，局部化疗，间质内缓 释化疗。 5. 基因治疗 神经胶质瘤 来源于神经上皮的肿瘤，是颅内最常 见的恶性肿瘤，约占全部肿瘤的40 45%，根据瘤细胞的分化情况又可分为 ：髓母细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤、星 形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤、室管膜瘤等 。 （二） 各类颅内肿瘤的特性 星形胶质细胞瘤 胶质瘤中最常见的一种，约占40左右。 生长较缓慢，恶性和度较低 生长方式： 1) 实质性，多见于大脑半球，与周围脑 组织分界不清，中青年成年人多见。 2) 囊性，多位于小脑半球，具有一分界 清楚的囊壁结节，多见于10岁左右的儿童 治疗 边界不清的实质性星形细胞瘤不 能彻底切除，术后仍要复发，需加用 放射治疗和化疗。5年生存率可达30 。分界清楚的囊性星形细胞瘤如能 将囊壁的结节完全切除，可望得到治 愈。 少突胶质细胞瘤 占胶质瘤的7%，瘤内常有钙化。 分界较清，可手术切除。 术后可复发 室管膜瘤 好发儿童及青年 占胶质瘤12% 突出于脑室系统内 复发性 髓母细胞瘤 高度恶性 2-10岁 小脑蚓部 种植转移 术后放疗、化疗 多形性胶质母细胞瘤 占胶质瘤20%，恶性程度最高的胶质瘤 生长快，易中心坏死 病程发展快 治疗困难 脑膜瘤 仅次于胶质瘤的第二种常见颅内肿 瘤，约占颅内肿瘤的20。为良性肿 瘤，病程长。 年龄：3050岁好发，占全部脑膜瘤 的60。 性别：女性多于男性。 部位 分布与蛛网膜粒的分布情况相似 ，以大脑半球矢状窦旁为最多，其次 为大脑突面、蝶骨嵴、鞍区、嗅沟、 后颅窝、脑室内，偶亦可见于颅外组 织，为异位的脑膜瘤。 肿瘤与表面的硬膜有紧密粘连，通 过该处可接受来自颈外动脉的血供。局 部的颅骨常有增生或被侵蚀的迹象。 组织形态 分为内皮细胞型和纤维型。瘤细胞有排 列成同心圆样漩涡体的特征。肿瘤有完整的 包膜，不侵犯脑组织，压迫嵌入脑实质内， 切除较方便。 但由于肿瘤来自颈内动脉和颈外动脉 双重的血供，术中容易出血较多。彻底切 除应包括受侵犯的硬脑膜及与之相邻的颅 骨以防复发。肿瘤对放疗、化疗不敏感。 垂体腺瘤 从垂体前叶生长出来的肿瘤，良性，约占 颅内肿瘤的1012%。 一般均具有内分泌功能。常按细胞的分泌 功能分类。 肿瘤直径不到1cm，生长限于鞍内者称 为微腺瘤，临床只有内分泌症状，除CT、 MRI外尚需做血清内分泌激素检测才能确 诊。 肿瘤增大已超过鞍隔者为大腺瘤 症状 局部压迫症状+内分泌症状 1. 压迫视交叉：视力障碍，视野缺 损。典型为双颞侧偏盲 2. 压迫下丘脑：水盐代谢紊乱，多 饮，多尿等。 3 内分泌症状 催乳素腺瘤，女性为闭经，泌乳，不育。 男性：性欲减退，阳萎，体重增加等。 生长激素腺瘤：青春期以前发病-巨人 症，青春期以后肢端肥大症。 促肾上腺皮质激素腺瘤：皮质醇增多症。 病人满月脸，水牛背，肥胖等。 治疗 手术: 微腺瘤可行鼻蝶入路经蝶窦 手术。大的肿瘤经额手术切除。 X刀，伽玛刀治疗: 不需开颅。 颅咽管瘤 先天性肿瘤，占颅内肿瘤5， 多见于儿童及少年，男性多于女性， 位置：鞍区 多为囊性，有钙化 病理：鳞状或柱状上皮细胞 临床表现：全系激素水平下降 颅咽管瘤 治疗：手术切除为主，争取全切除 囊液引流或分流 内放疗 系前庭神经上所生的脑瘤，约占颅内 肿瘤的10%，良性，有完整包膜，位于桥 小脑角内。 听神经瘤 临床表现 1. 听神经受损症状 2. 同侧面神经受损 3. 同侧三叉神经受累 4. 同侧小脑受累 5. 肿瘤继续生长可影响后组颅神经 6. 颅内压增高的症状 诊断 X光可示内听道扩大，CT扫描可明确诊断。 治疗 手术治疗为主，但不易全切，易复发，显微 外科手术可平加全切率。死亡率高。 X刀治疗，小于3cm可行X刀，无创，效果 好。 血管网状细胞瘤 又名血管母细胞瘤 好发小脑半球 20-40岁成人，有家族遗传倾向 多数呈囊性，内一血供丰富的壁结节 手术切除壁结节，预后好 发生率只为颅内肿瘤的1/10，但肿瘤以 髓外良性居多。 部位：胸段最多，颈段其次，其余为腰 骶尾段马尾 年龄：2050岁为发病高峰 性别：脊膜瘤女性为多，其它都为男性 多 第五节 椎管内肿瘤 根据瘤与脊膜脊髓的关系可分为： 1 硬膜外肿瘤：起源于硬膜外脂肪，血 管，脊神经根，脊膜等组织。约占25。 组织类型有神经鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、脂 肪瘤、皮样及上皮样囊肿、肉瘤及转移瘤等 。 2 硬脊膜下肿瘤：主要起源小神经根和 脊膜，约占椎管内肿瘤6570。主要 有神经鞘瘤及脊膜瘤。均属良性肿瘤。 3 髓内肿瘤主要来源于脊髓的神经胶质 细胞，多为恶性。有室管膜瘤、血管母细 胞瘤、星形细胞瘤、及胶质母细胞瘤。 临床表现 1.神经根刺激症状 2.脊髓受压期 Brown-Sequrds sydrom 3.脊髓瘫痪期 诊断 节段性定位 髓内髓外的鉴别 辅助诊断 1. 腰椎穿刺：取脑脊液标本并做压力动力 学测试。可发现蛛网膜下腔梗阻，脑脊液 蛋白高可确诊。 2. 脊椎X光片，对肿瘤有定位意义，如椎 管扩大，椎弓根变形等 3. CT、MRI可确诊和定位。 治疗 尽早手术，预后多良好。高颈段脊髓 手术危险。 第二节 血管性疾病 一 自发性蛛网膜下腔出血 蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage, SAH）是指各种原因引起的 脑血管突然破裂，血液流至蛛网膜下腔的 统称。 7080属于外科范畴 自发性和外伤性 病因：最常见的病因为颅内动脉瘤和 脑血管畸形，占70，前者多见 临床表现 1 出血症状：剧烈头痛、恶心呕吐等，精神症状 意识障碍，脑膜刺激征 首次破裂出血后，未治疗可出现再次出血 2 脑神经损害 以一侧动眼神经麻痹常见 3 偏瘫 4 视力视野障碍：玻璃体下片状出血，发病后1 小时即可出现，为诊断有力证据，偏盲。 5 颅内杂音 诊断 1头颅CT：可以明确诊断出血 2 头部MRI：发病后的一周内对SAH诊断 困难，MRA对血管性疾病有一定的诊断 价值。 3 DSA是确定SAH病因的重要手段，应做为 常规检查 4 腰椎穿刺：CT诊断明确不需再做腰穿。 治疗 1 一般治疗 2 病因治疗 一 颅内动脉瘤 颅内动脉瘤破裂是自发性蛛网膜下腔 出血（SAH）的主要原因。4060岁是本 病的高发年龄。80发生于Willis动脉环 的前部，包括颈内动脉、大脑中动脉，大 脑前动脉，前交通动脉及后交通动脉。后 部不到20。有20左右是多发的。 根据病因分为 先天性、动脉硬化性、感染性、及损 伤性四种。前两种占大多数。 临床表现 主要危害破裂出血，可以没有任何诱因， 但也可以在劳累，情绪激动，酒后发病 表现为剧列头痛，呕吐，意识不清。 脑膜刺激征阳性 腰穿压力增高，呈血性 未破裂的动脉瘤可压迫邻近血管神经而 产生症状，如动眼神经 诊断：主要靠脑血管造影DSA 治疗：