肥厚型梗阻性心肌病治疗新近展课件_1

肥厚型梗阻性心肌病治疗新近展 侯 玉 清 南方医科大学南方医院心内科 心脏论坛2010.7.24 肥厚型梗阻性心肌病的病因是什么？ 肥厚型梗阻性心肌病愈后如何？ 肥厚型梗阻性心肌病我们能做什么？ 寻证医学证据是什么？ 优化治疗的方按是什么？ 老问题，新话题 HCM的自然转归及预后 流 行 病 学 我国患病率180/10万，(n=8080例 )100万患者 猝死： HCM死亡的最常见原因，约占50%。 大部分猝死发生于青少年， 心力衰竭 ：HCM死亡的第二原因，占36% 中 风 ：HCM死亡病例的13%，多见老年人 HCM的病因 多认为与遗传有关，是常染色体显性遗传 性疾病 目前已证实HCM是由7个编码收缩蛋白的 基因突变引起的。 这些基因表达出的功能缺陷蛋白嵌入肌小 节，导致心肌纤维结构与功能的异常 肌小节收缩蛋白 HCM的治疗 药物治疗 -受体阻滞剂 钙离子拮抗剂 乙胺碘呋酮 手术治疗 室间隔切开-切除术 二尖瓣置换术 双腔起搏器治疗 经皮经腔间隔心肌消融术 HCM的治疗药物治疗 -受体阻滞剂： 缓解心绞痛，减少晕厥及晕厥前驱症状 机制：-受体阻滞剂减少因运动所致的左室流 出道梗阻，减少心肌耗氧量以及潜在的抗心律 失常作用 尚无证据表明能减少HCM病人的猝死 关于-受体阻滞剂疗效的报道差异很大，约有 1/2的病人症状改善 HCM的治疗药物治疗 钙离子拮抗剂： 治疗机制为：减少肥厚心肌细胞内的钙离子超负 荷状态，减轻收缩功能及舒张功能异常，提高舒 张期心室充盈量及充盈压 异搏定可使症状得到改善。但异搏定可使窦性心 律受抑，阻断房室传导，舒张血管，负性肌力作 用，从而使血压下降，肺水肿并导致死亡 硝苯吡啶较异搏定抑制房室传导功能弱，且能改 善胸痛症状 硫氮卓酮可提高左室舒张功能，使肥厚心肌收缩 功能减轻 外 科 治 疗 外科治疗HOCM效果确切 包括心肌切除或心肌切开 国外有经验的医疗中心围术期死亡率5%， 国内接受外科治疗的HOCM患者比较少 (全球4000) 缺点：创伤大、并发症多、死亡率高 HCM的治疗双 腔 起 搏 治 疗 机制为心尖及心脏基底部收缩的不同步性，使得在 收缩期二尖瓣水平的LVOT增宽。亦即右室心尖起搏 引起室间隔的异常运动（收缩期向右室移动）减轻 了流出道的梗阻 Nishimura报道19例DDD治疗的HOCM病人63% LVOT压 差明显降低，症状改善，31%的病人症状无改善， 5%的病人症状反而恶化 M-PATHY 显示48例中LVOTG下降者占57%，无变化者 占43%。除在大于65岁的年龄组中DDD起搏治疗显示 出疗效外，其它病人的疗效与安慰剂一致，且长期 主观症状改善并不伴有客观指标改善 化 学 消 融 术-PTSMA 向导致梗阻肥厚区域心肌供血血管滴注高浓度酒精，使该区域的心肌坏 死、丧失收缩功能，达到减轻、消除收缩期流处道梗阻的作用 英国医生Sigwart于1995年首次应用于临床 CASE - F 65岁 主动脉压左室压LV-A压 术前后有创测量超声随访 室间隔厚度左室流出道压差 前 前 前后后后 C A S E 1 F 65 岁 主动脉主动脉- -左室同步压力记录图左室同步压力记录图 左室压力 主动脉压力 术前压力图术后压力图 术前 术后 术前 术后 术后 VMAX 97cm/s PG 3.22mmHg 术前 VMAX 488cm/s PG 95.1mmHg PTSMA (TEE) before 10 days 8 months 4 years 各种治疗比较 药物治疗：临床症状改善 但与超声心动图和血流动力学的 变化无明确的相关性 外科治疗 (全球4000) 优点：效果确实 缺点：创伤痛苦大、恢复慢 、并发症多、 死亡率高：10， 各种治疗比较 化学消融： 优点：创伤痛苦小，并发症少、恢复快，具有可重性、 近中期的效果与外科相似，中晚期心肌的重塑 可持续