肥厚性心肌病解读课件_1

肥厚型心肌病肥厚型心肌病 心肌肥厚 （不对称性，室间隔受累为主，无主动脉狭窄、高血压等可致心肌肥厚的因 素） 无左心室扩大 收缩功能增强 (1)梗阻型：安静时压力阶差30mmHg (2)隐匿型梗阻：负荷运动后压力阶差30mmHg (3)无梗阻型：安静和负荷后压力阶差均低于30mmHg 肥厚型心肌病 世界范围人群发病200人10万，即1:500 是青少年和运动员SCD的主要原因， 年死亡率为3 6 发病年龄：任何年龄段（1天90岁） 25的HCM患者生命期限超过75岁 分类： 病因 常染色体显性遗传病 编码心脏肌节蛋白的基因突变（多为错义突变，150多种） （ 病理病理 心肌显著肥厚 左心室多见 多数室间隔与前壁受累与左室后部游离壁肥厚程度不成比例 多数室间隔前部肥厚（非对称性室间隔肥厚，ASH） 心室腔减小 病理生理学病理生理学 收缩期 心肌缺血 左室流出道动力性 压力阶差（与收缩 期二尖瓣前向运动 有关，SAM）) 增加心肌氧耗 减少心肌灌注 HCM 舒张功能不全（ 与基因突变、钙 动力学异常、心 内膜下心肌缺血 、异常的负荷状 态有关） 舒张期 与运动与否、压力阶差、症状、肥厚程度及部位）无关 病程变化病程变化 显著左心室肥厚 小血管病变功能改变 心肌缺血 细胞死亡 纤维化替代 室壁变薄心室腔增大 左心室重构 收缩功能不全 进展性/难治性CHF 临床特征与辅助检查临床特征与辅助检查(1)(1) 症状呼吸困难、心绞痛、乏力、晕厥、心悸、猝死 体检检 轻度心脏扩大、心尖区收缩期杂音（粗糙，递增递减型， 向胸骨缘下端、腋下、心底部放射，易变化）、颈静脉波快 速上升、S4常见 X线线轻度到中度心脏扩大；左心房增大 ECG左心室肥厚、ST-T改变、异常Q波、房性及室性心律失常 杂音增强（压力阶差增强）：Valsalva动作、站立、期前收缩后、异丙肾、 洋地黄、硝酸甘油、硝酸酯类、运动、心动过速、低血容量 杂音减弱（压力阶差减弱）：Muller动作、蹲位、肾上腺素受体激动剂、 肾上腺素能都替阻断剂、全身麻醉、等长握拳运动 UCGASH、左心室流出道狭窄、SAM、 左心室变小或者正常 核素检查检查左心室变小或正常、收缩功能增强 、室间隔非对称性肥厚 心导导管检查检查 左心室顺应性降低、二尖瓣反流、 收缩功能增强、 左心室流出道压力阶差有动态变 化 临床特征与辅助检查临床特征与辅助检查(2)(2) 诊断诊断 临床症状、体征 心超 核素检查 基因检查 MRI（解剖、室壁运动、心功能、 有无心肌缺血） 老年性肥厚心脏病老年性肥厚心脏病 室壁肥厚程度中等，心室腔严重狭小 严重的二尖瓣前向运动 广泛的二尖瓣下（环状）钙化 有左室流出道压力阶差 症状较迟发 心尖肥厚型心肌病心尖肥厚型心肌病 日本多见，占HCM的1/4 左心室造影：如扑克牌中的黑桃样构型 ECG：心前区导联可见巨大的负性T波 没有心室内压力阶差 症状轻，病程呈良性过程，死亡率较低 并发症：房颤多见 临床处理流程图临床处理流程图 无症状 症状中度或重度 轻度症状 酒精消融 HCM 无需治疗 药物治疗 非梗阻性 药物治疗： 受体阻断剂 钙离子拮抗剂 （利尿剂） 药物治疗： 受体阻断剂 双异丙吡胺 （异搏定） 梗阻性 心肌切除起搏治疗 Braunwalds heart disease,7th edition 药物治疗药物治疗 推荐B受体阻滞剂：普萘洛尔：240mg/d，儿童2mg/kg 维拉帕米：最大480mg/d 流出道梗阻HCM：建议丙吡胺抗心律失常药物 不鼓励用维拉帕米 丙吡胺：用于流出道梗阻HCM，可达300-600mg/d 伴有收缩功能障碍、心室腔增大的HCM： 可用ACEI、ARB，预防只用于高危SCD的HCM患者 HCM妇女：不影响其妊娠和分娩，但必须接受心内科 及产科医生的观察和处理 外科治疗外科治疗 1、心肌切开部分心肌切除术：Morrow术 （经主动脉径路切开并切除大约5g肥厚的室间隔） 适应症： 连续多普勒超声检测安静或负荷时流出道压力阶差50mmHg 严重胸痛、劳力性呼吸困难和NYHA心功能 级 2、 二尖瓣置换术 适应症： 室间隔上部肥厚程度较不严重（小于18mm）或其他不典型室间隔形态者 以往曾行心肌部分切除术而仍有严重症状及梗阻现象者 二尖瓣有内在病变者 注：注： 手术死亡率1-3%，90%以上患者5年内症状改善、 收缩舒张功能恢复、晕厥减少 对无症状或轻度症状的HCM患者不主张手术 青少年患者有明显流出道梗阻(压力阶差75100mmHg)者， 是否手术依据猝死危险因素存在而定 外科治疗外科治疗 2、 心脏移植 适应症： 经过标准内科药物及外科手术治疗无效者 进入心脏扩张期的HCM 有难治性充血性心力衰竭 DDDDDD起搏治疗适应症起搏治疗适应症 对流出道梗阻伴严重症状、药物难治的HCM患者 对于距离好的手术中心太远或手术后的观察和 治疗不能持续进行、不愿接受手术治疗的患者 合并房室传导阻滞、窦房结功能不良者更适宜 作用：持续降低压力阶差，改善症状作用：持续降低压力阶差，改善症状 无静息流出道压力阶差者不推荐DDD起搏治疗 DDD起搏是一种治疗选择，并非首选 手术治疗优于DDD起搏治疗 注 ： DDDDDD治疗的临床研究治疗的临床研究 2009年，西班牙，DDD治疗梗阻性HCM，随访10年 对象：50名药物治疗无效、NYHA III-IV级、压力阶差大于50mmHg的 HCM患者（6211岁） 方法：DDD治疗，随访10年 结果： 静息时压力阶差下降（基线-8629mmHg，3月-5537，1年-4126，10 年-2824mmHg ，P0.0001 ） 一年随访发现 NYHA、运动耐力改善（P0.0001）； 左室壁厚度无改变，EF 下降（P0.002) 治疗无效：6个接受酒精消融，3个接受外科手术（18%） Enrique Galve,et al. Heart published online 28 May 2009. 消融治疗消融治疗 1995年Sigwart等第一次报道 经皮腔内室间隔心肌消融术（percutaneous transluminal septal myocardial ablation， PTSMA) 通过导管技术，用无水乙醇闭塞室间隔穿支， 减少肥厚室间隔心肌体积，扩大左心室流出道， 降低左心室流出道压力阶差，从而达到解除或缓 解患者症状的目的 优点：可预见、创伤性小、并发症少 消融治疗适应症消融治疗适应症 尚无严格的定义，一般认为符合以下条件 UCG证实符合梗阻性肥厚型心肌病的诊断标准，梗 阻位于主动脉瓣下而非心室中部或其他部位，室间隔厚度 15mm 明显临床症状（NYHA心功能分级III级、心绞痛、 晕厥等），药物治疗无效或有严重的副作用 轻度症状 者，需有明确的心源性猝死高危因素 左心室流出道压力阶差静息时50mmHg，或左心室 流出道压力阶差静息时30-50mmHg伴应激时70mmHg 心肌切除术或双强起搏器安装术后仍有明显症状 消融治疗非适应症消融治疗非适应症 非梗阻性肥厚型心肌病 合并需外科治疗的心肌病 无或仅有轻微临床症状，即使左心室流出道 压力阶差增高 不能确定靶向间隔支或球囊在间隔支内固定 不确切 消融治疗并发症消融治疗并发症 术中胸痛（吗啡等镇痛） 急性心肌梗死 心律失常：束支传导阻滞（50-60%） 完全房室传导阻滞（52-70%） 快速性室性和室上性心律失常 室间隔穿孔 乳头肌断裂 脑栓塞 死亡率：死亡率：2.2-4.8%2.2-4.8% 酒精消融的临床研究：远期预后酒精消融的临床研究：远期预后 2008年美国南卡罗来纳医科大学报道 对象：1996-2007年入选的629名梗阻性HCM患者 方法：98.4%接受酒精消融，92%随访完成，平均随访 4.62.5年 观察指标：心绞痛、呼吸困难、心功能、心超、运动时间、 死亡、消融并发症、再次消融、起搏器治疗、外科治疗 Fernandes VL et al. JACC Cardiovasc Interv. 2008 Oct;1(5):561-70 结果：结果： 并发症：死亡1%、永久起搏器植入8.2%、 冠脉夹层1.3%、二尖瓣反流0.3% 心功能改善（2.8 0.6 to 1.20.5） 心绞痛发作减少（2.10.9 to 1.00） 运动时间增加（4.83.3 to 8.21.0 ） 左室压力阶差减小 室壁厚度减少（2.10.5cm to 1.0 0.1cm） EF 下降（689%to 623%） 1，5，8年存活率：97%, 92%, 89% P0.001，酒精消融的远期预后好 ICDICD治疗治疗 B受体阻滞剂、钙拮抗剂、常规的抗心律失常药物 对似乎不能抑制严重的室性及室上性心律失常的发 作频率 胺碘酮治疗室上性及室性心律失常有效， 但改善预后依据不足 索他洛尔应用经验有限 25的高危HCM患者通过ICD终止致命性室性心律 失常 猝死高危因素猝死高危因素 先前发生过心跳骤停或持续性室速、 反复发作的非持续性室速 首次确诊时年龄（30岁） 左心室严重肥厚，室间隔厚度30mm HCM猝死家族史 存在与猝死发生增加有关的遗传遗传 运动后血压反应异常，尤其在50岁的患者中 (指负荷运动记录每分钟血压，收缩压无变化或降低或血压 值升高低于25mmHg) 低危人群低危人群 无严重症状 无恶性家族史 无非持续性室速 无严重肥厚、左心室扩展 无运动后异常血压反应 无常规治疗，避免激烈运动无常规治疗，避免激烈运动 ICDICD治疗适应症治疗适应症 高危患者（尤其是持续性单形性室速HCM患者） 心脏骤停后幸存者 房颤治疗房颤治疗 近1/4的HCM患者发生房颤，可能促发致命性室性心律失常 、 心衰和脑卒中 房颤发生在48 h内可用电复律和药物复律（推荐用胺碘酮） 慢房颤用B受体阻滞剂、维拉帕米或地高辛等控制心室率 少数药物治疗不满意的快房颤患者，可消融房室结，阻断 房室传导再置人起搏器治疗 抗凝治疗：华法林优于阿司匹林，剂量从小开始，逐渐和 缓慢增加剂量 对无症状非持续性室上性心动过速伴左房增大的HCM尚无 良好对策 通过肺静脉消融或外科手术治疗HCM房颤的经验尚不足 胰岛素抵抗与胰岛素抵抗与HCMHCM 2004年的一项对照研究发现： HCM组的HOMA一胰岛素抵抗指数较原发性高血压组 及正常血压组显著增高 随访4.5-13年， 4个患者猝死，其HOMA指数均较高 提示在HCM患者中，胰岛素抵抗的出现可能同不良 预