先天性胆管扩张症congenital biliary dilatation 胆总管囊肿课件

先天性胆管扩张症 congenital biliary dilatation 胆总管囊肿 choledochal cyst 上海交通大学医学院 小儿外科选修课 20111111 先天性胆管扩张症 相关知识回顾 先天性胆管扩张症 相关知识回顾 先天性胆管扩张症 概述 亚洲人群好发，女性多于男性1：3,多在婴 儿及儿童期发现。 1723年由Vater首次报道。 先天性胆管扩张症 历史回顾 1959年Alonso-Lej首次描述胆总管囊肿分型 。 1723年Vater首次解剖学上描述一例胆道梭形扩 张。 1852年Douglus首次临床上描述一例胆道扩张，提 出先天起源可能。 1970年Kasai和同事及Ishida和同事报道了囊肿切 除Roux-en-Y空肠吻合术具有良好的结果 1975年Todani等将胆总管囊肿分为五种主要类型 。 1969年“共同通道”理论首先被Babbitt提出。 先天性胆管扩张症 病因 胰胆管合流异常：国内婴儿共同管长度0.320.02cm。合流异 常通常指胰胆管汇合在十二指肠壁外，共同通道过长2-3.5cm， 汇合角度大于90胰液返流到胆总管内，导致胆管壁弹力纤维 破坏 胆管发育不良：胚胎胆管空化再贯通异常，远端狭窄近端扩张 胆总管远端神经肌肉发育不良 病毒感染 其它：胚胎期胆总管远端各种因素导致狭窄 先天性胆管扩张症 发病机制 远端相对狭窄 胆纤维化 肝硬化 近端胆道压力升高近端胆管扩张 泥沙样结石沉积 急性胆管炎、急性胰腺炎 细菌滋生 胆汁排泄受阻 先天性胆管扩张症 分型 1975年 Todani 1959年Alonso-Lej及其同事首次描述了胆总管囊肿的 分类，包括3种常见类型及它们不同的手术处理方式 。 先天性胆管扩张症 分型 ? Ann Surg. 2010 Oct;252(4):683-90. Choledochoceles: are they choledochal cysts? 先天性胆管扩张症 病理 肝组织：肝纤维化严重可肝硬化 胆总管扩张，囊内压升高，反复感染，内层粘膜上皮 消失，溃疡形成，平滑肌稀少，纤维结缔组织增生。 型胆总管囊性脱垂囊壁粘膜多为十二指肠粘膜 先天性胆管扩张症 临床表现及诊断 病史体征： 婴儿型：多在产前及小婴儿期诊断，发病早。 成人型：多在2岁后发病。 腹痛：胆管炎 急性胆源性胰腺炎 黄疸：间歇性，抗感染利胆后黄疸可消退，皮肤粘膜黄染 腹部肿块：右上腹囊性包块 急性感染胆管炎症状及肝功能不全症状表现 囊肿穿孔胆汁性腹膜炎症状 实验室检查：无症状时血清学指标基本正常，急性炎症期及 黄疸出现时有血清直接胆红素升高，肝功能异常，多伴有血 尿淀粉酶升高。 先天性胆管扩张症 临床表现及诊断 腹部B超：肝内外胆管扩张程度，泥沙样结石，胰管有无 扩张及胰腺水肿，准确率95% X线腹部平片：巨大囊肿可见上腹部占位阴影 钡餐：十二指肠框扩大，前移，诊断胆总管囊性脱垂 静脉胆道造影：囊肿多不显影 纤维内窥镜逆行胰胆管造影ERCP：即使诊断也是治疗的 一个手段，有创，有诱发急性胰腺炎风险 磁共振胰胆管造影MRCP:20世纪90年代开始应用，逐渐成 为常规检查手段，优点是无创，三维成像，缺点：幼儿 需镇静，不能控制呼吸配合检查，胰管及胰胆管合流部 多显影不佳，对急性胰腺炎诊断较CT差。 先天性胆管扩张症 临床表现及诊断 腹部CT：对肝内外胆管及胰腺病变诊断较好，可三维重建， 增强有助于胰腺炎诊断，但存在一定辐射。 经皮肝穿胆管造影：对诊断肝内胆管扩张有一定帮助。 放射性核素扫描：99mTc-HIDA多对判断胆道梗阻程度有一定帮 助，可显示扩张囊肿大小及部位。精细程度不够。可以证实 胆管的尺寸与术前对比，了解胆汁分泌率，胆汁淤积程度， 及是否有胆结石或泥沙样结石存在。 先天性胆管扩张症 ERCP 先天性胆管扩张症 ERCP ENBD 先天性胆管扩张症 辅助检查 型胆总管囊肿 a. B超 b. MRCP 先天性胆管扩张症 辅助检查 MRCP c型 3D MRCP 1a型 先天性胆管扩张症 辅助检查 型 先天性胆管扩张症 鉴别诊断 腹部肿瘤：腹部肿瘤压迫导致梗阻性黄疸，近端胆管 扩张，B超,CT检查可见腹腔实质性肿块大多可鉴别。 与腹部囊性肿块鉴别：畸胎瘤，肾积水，大网膜囊肿 ，后腹膜淋巴管瘤及肠源性囊肿，胆囊胆总管重复畸 形，肝囊肿等鉴别。 肝包虫病：需与肝内胆管囊性扩张鉴别。畜牧区，囊 肿进行性增大，包虫囊液试验阳性，血清补体结合实 验可确诊。 以黄疸起病的需与胆汁淤积性疾病鉴别：B超有助于诊 断，新生儿需与型胆道闭锁鉴别。 与继发性胆道扩张相鉴别：肝外胆道结石、蛔虫等 先天性胆管扩张症 治疗 一经确诊，及时手术。 胆道感染，结石形成，梗阻性黄疸，胰腺炎，囊肿破裂 并发症，长期病变肝功能损害，远期癌变可能 手术治疗方式： 无论是否在术前做过，应该在术中行胆管造影，因为它 可以提供更加准确的解剖学信息。 1.囊肿外引流术：已经穿孔者，巨大囊肿伴有黄疸肝功 能损害严重者，或急性胆道感染者。适用于不能一期完 成根治手术，暂时姑息治疗。 2.内引流术：肝管空肠Roux-en-Y吻合术（开放手术及 腹腔镜手术）,囊肿肠吻合术 先天性胆管扩张症 治疗 1.切除扩张胆总管 ，去除病灶 2.胰胆分流，胆汁 引流畅，胆源性胰 腺炎不再发作 3.减少癌变机会 4.术后并发症少 5.胆肢长，结合吻 合口抗返流术式大 大减少返流性胆管 炎发作 5mm 5mm - 先天性胆管扩张症 术后并发症与防治 返流性胆管炎：术式选择不当，术中胆肢足够长度，有抗 返流措施。 术后出血：创面渗血，止血不彻底，凝血因子功能异常。 胆肠吻合口漏：吻合口对和不良，张力大，局部血运不佳 。大多禁食，局部引流可保守治愈。 癌变：早期手术，尽可能切除病变胆道 。 吻合口狭窄：黄疸发作，肝内胆管扩张结石形成，反复胆 道感染。控制感染对缓解症状有效，必要时需再手术。 粘连性肠梗阻：保守无效可手术 。 胰腺并发