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大动脉炎 （Takayasus arteritis ） 北京协和医院 内分泌科 陈 适 历史 n最早：日本人：高安动脉炎 n1962年黄宛：缩窄性大动脉炎 流行病学 n亚洲以及中东地区多发 n欧美少见 n女性多见，90% n综合文献报道 14个国家 22 000 余例尸检结果，发病率为06 n脑血管意外、心力衰竭和心肌梗 塞为主要死亡原因 病因学 n自身免疫学说 n遗传学说 n内分泌学说 病理学 n全层动脉炎，常呈节段性分布。 早期受累的动脉壁全层均有炎症 反应，以外膜最重，中层次之。 n晚期动脉壁病变以纤维化为主。 好发部位 n病变的好发部位包括主动脉弓和弓上 分支，胸腹主动脉与其分支如肾动脉 ，肠系膜上动脉和腹腔动脉等 n与血流动力学因素有关，动脉应力集 中分布于主干血管的分支开口附近 n我院112例中以左锁骨下动脉 左颈内 动脉受累频率最高，22.37%， 11.86%。 临床表现1 n分为： n头臂型 n胸腹主动脉型 n广泛型 n肺动脉型 临床表现2 n我院1990年1月-2001年12月112例 治疗 n激素免疫抑制治疗 n介入放射学 n外科手术 病情活动的观察指标 n血管缺血的症状和体征加重 n血沉加快 n新出现的血管造影异常 n出现发热等炎症指标 激素免疫抑制药物 n适用疾病进展期患者 n糖皮质激素1m g/kg/d连续8-12周，后 减量，维持6-12个月。 n部分病人可加免疫抑制药物，可用 CTX2mg/kg/d，或MTX0.3mg/kg/w， 或CysA5mg/kg/d(1-2mg/kg/d) 血管介入和外科 n适用于病情稳定患者 n外科手术更适合于严重脑缺血或 恶性高血压时 预后 n5年以及10年生存均超过90%。 nNIH一项60例患者研究中，平均随访5.3年 患 者 20% 自限 80% 激素 60% 缓解 50% 停药复发 40% 无效 其中 60%缓解 加免疫抑 制药物 40% 控制 23% 始终无效 谢谢大家！ 自身免疫性 n22%活动性结核病变 n细胞免疫 n体液免疫 可以发现抗体 T细胞免疫 调节缺陷 CD4细胞增多热休克蛋白-65 大动脉损伤 IL-2 增多 遗传学说 nTA有种族，地理分布和时有报道的家 族发病如单卵双生病例的特点 n印度与HLA-B5关联，日本病人中 HLAB52、B392、MB1和DR2的频 率显著增加；在美国则与HLA-DR4、 MB3关联。研究显示B392是一个与 TA关联独立而有意义的基因 n 但然而仅有594的病人携带B52 或B392基因，较其它疾病相关基因 病的病人数少得多 内分泌学说 n女性占优势，可高达90以上；且好 发于内分泌不平衡最显著的青少年和 步人成年早期的女性 n妊娠绝经后，雌激素水平下降，病情 好转。 n动物实验表明，长期给家兔喂饲雌激 素，可诱发与TA相似的大中动脉病理 改变。 n基础研究表
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