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先天性肩胛高位症 南方医科大学南方医院 关节与骨病外科 先天性肩胛高位症： （congenital elevation of the scapula）又称 Sprengel畸形，常合并 有其他畸形。 正常成人肩胛骨位于 第2至第7、8胸椎之 间。 本病患侧肩胛骨可较 正常侧升高2cm10cm 。 先天性肩胛高位症 【病因与病理】 羊水过多，宫内压力过大，导致肩胛骨无法 下降或病毒感染所致。 妊娠第3周，上肢胚芽从第4颈椎至第2胸椎 节段胚胎长出，第5周出现肩胛骨。此后肩胛骨 一边发育，一边下移，如下降不完全，即形成 本病。高位肩胛一般较正常小，变形，常有 骨、软骨或纤维组织与颈椎、上胸椎连接。肩 胛骨周围肌肉多有缺如，病人可伴有肩胛骨活 动受限。 【临床表现】 单侧者多，双侧仅 占10%； 患侧颈部短而丰满 ； 颈肩线轮廓不清； 肩胛骨位置高、小 ； 【临床表现】 肩胸活动障碍，肩肱 活动正常； 肩外旋活动受限 有旋转改变：内上角 转向中线，下角远离 脊柱转向腋窝。 【影像学表现】 X线：单侧或双 侧。 肩胛骨位置较 高，较正常小。 在肩胛骨与脊 柱间有时出现三角 形异位骨块。 合并颈胸椎畸 形。 【影像学表现】 X线：在肩胛骨 与脊柱间有时出 现三角形异位骨 块。 合并颈胸椎畸 形。 【影像学表现】CT： 【影像学表现】CT： 【影像学表现】CT： 【影像学表现】CT： 【Cavendish分级】： 一级：畸形很轻，两侧肩关节在同一平面 ，穿 衣后外观近乎正常。 二级：畸形轻，两侧肩关节在同一平面或接近同 一平面 ，但穿衣后可看出畸形，且在患处颈蹼处有 一肿物。 三级：畸形中等，肩关节高于对侧2-5cm ，畸形 很容易看出。 四级：畸形严重，肩关节明显高于健侧 ，肩胛 骨内上角几乎与枕骨抵触，有时合并短颈畸形。 【手术治疗要点】 手术应在3-6岁进行。 二、三级畸形的患者，一般适合肩胛 骨内上部肩椎骨切除术。 三、四级畸形的患者，则需行肩胛骨 下移术(Woodward手术)。 【手术方式】 单纯肩椎骨切除术。 肩胛骨广泛骨膜下剥离、肩胛骨大部 分切除术。 肩胛骨骨膜外剥离、完全游离肩胛骨 下移术 Woodward肩胛骨下移术。 【肩胛骨下移术(Woodward手术)】 (1)麻醉：全麻。 (2)体位：病
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