大动脉转位术治疗课件

* 2 手术 操作复杂 体外循环 术后监护 小年龄 复杂先心 体外 生命支持 * D-TGA冠状动脉解剖类型剖析1 影响ASO术死亡率的危险因素分析2 ASO术治疗危急复杂先天性心脏病3 室隔完整型大动脉错位的急诊手术4 3 5 内容 快速二期ASO术纠治左室退化D-TGA 内容 * 6 主动脉移位术治疗TGA/VSD/PS10 ASO术治疗Taussing-Bing畸形合并主动脉弓病变 8 “双调转”手术治疗房室连接不一致的先心病9 4 ASO术治疗大动脉侧侧位Taussing-Bing畸形 7 ASO术一期治疗Taussing-Bing畸形 1.完全性大动脉错位 冠状动脉解剖类型分 析 *5 冠状窦1：主动脉左侧 冠状窦2：主动脉右后侧 无冠窦：肺动脉对侧 正常冠状动脉走行 107例ASO术伴冠状动脉畸形的研 究 2000年1月 2004年9月 *TGA/IVS- 完全性大血管错位室隔完整型，TGA/VSD-完全性大血管错位伴室间隔缺损 Tausssig-Bing-右室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损 *6 病种病例(例) 冠脉畸形 (发发生率) 冠脉畸形死亡 (占冠脉畸形发发生率) TGA/IVS445 (11.36%)2 (40%) TGA/VSD3815 (39.47%)6 (40%) Taussig Bing 258 (32%)4 (50%) 合计10728 (28.86%)12 (43%) 2.影响大动脉转换术死亡率 危险因素分 析 2003年1月2004年12月 67例TGA行ASO术 病例 X2检验 & Logistic 多变量回归分析模型 术前资料、术中资料、术后资料 *7 危险因素 死亡病例 *8 TGA/IVS 2例 3.8Kg ,RCA壁内 畸形，心肌缺血 死亡 LCOS，MOF 围术期死亡：5例 7.5% (5/67) 死亡时间：6.2 (3-10) d TGA/VSD 3例 单根CA起源于右冠瓣窦 ，左前壁心肌缺血死亡 单根CA起源于左冠瓣窦 ，术后严重肺水肿，左 心衰，MOF 63d，左心功能退化， 术后顽固性LCOS 危险因素分析 *9 患儿手术年龄（p=0.012） 冠状动脉畸形（p=0.001） 较长的体外循环时间（p=0.002） 影响影响ASOASO术术 早期死亡率早期死亡率 的的 危险因素危险因素 3. ASO术治疗D-TGA 技术进步带来疗效飞 跃 自1988年，开展ASO术 病人来源少 经验缺乏 死亡率较高 年手术例数50例 2007年死亡率 3.9% ASO术应用范围广泛 *10 早期 目前 病种分布 *11 20002000年年2007.62007.6 ASO ASO 术术 295295例例 TGA/IVS 115例 TGA/VSD 104例 Taussing- Bing 56例 二期ASO 20例 ASO手术年死亡率变化 *12 ASO手术年手术量变化 *13 ASO手术的突破点 冠状动脉畸形： D-TGA Taussing-Bing畸形 行ASO术死亡的重要危险因素 *14 ASO手术成功的关键冠状动脉的移植 畸形冠状动脉移植 *15 2.“吊窗”技术移 植总干短小或 大动脉侧侧位 的冠状动脉 畸形冠状动脉移植 *16 3.原位冠状动脉开口 移植技术解决单支 冠状动脉 4.TGA/IVS急诊手术 不依赖球囊房隔切开 术 *17 体循环氧供 房间隔缺损大小 TGA/IVS治疗现状 *18 限制性 心房交通 PDA渐关闭 体循环低氧、代谢性酸中毒、心力衰竭 国外治疗策略 球囊房隔切开术 择期ASO术 国内治疗策略 急诊ASO术 无新生儿介入治疗 115例TGA/IVS行ASO术 2000年2007年6月 p15岁 PAB术不能充分减轻TR 临床症状无改善 三尖瓣修复或置换 心脏移植 Nikaidoh术的优点 无心内隧道 血流动力学上左室解剖接近于正常心脏 降低远期并发症的发生率 *51 左室流出道梗阻 心律失常 猝死 24例D-TGA/VSD/PS 2003.5 2005.5 8例 死亡1例 2006.1 2007.5 16例 无死亡 *52 范围均数标准差中位数 年龄（月） 4.391.326.727.312.0 体重（kg）5.619.510.54.710.0 手术方法 *53 将主动脉根部从其右心室发源部位切下 近端冠状动脉松解游离 紧靠肺动脉瓣交界上方横断肺总动脉 冠脉Button 重建左室流出道 *54 切除肺动脉瓣和任何瓣下狭窄部位 切开肺动脉根部的室间隔组织到VSD 主动脉根部向后移位 补片修补VSD 肺动脉瓣 重建右室流出道 *55 同种带瓣管道/异种带瓣管道 重建右室流出道 带瓣管道 随访结果 *56 随访时间随访时间 2 2月月44年年 BB E E C C DD AA 失随访3例 随访率78.6% 无远期死亡、术后3月 心功能均恢复到正常范围 EKG： 均为窦性心律 LVOTO：无 RVOTO轻度：1例 AI 轻度：3例 轻微：7例 主动脉移位术挽救更多患儿 *57 房室瓣骑跨 偏小的右心室腔 冠状动脉畸形 （跨过右室流出道） 增加手术难度 （Rastelli术/ Le Compte手术） 手术禁忌证 只能选择 单心室修补 主动脉移位术 （Nikaidoh术） 双心室修补 远期并发症少 过去 流入道或限制性VSD 现在 突破和创新点 *58 ASO手术总体死亡率明显降低1 急诊绿色手术通道治疗TGA/IVS 2 国内率先开展快速二期ASO术 3 “双调转术”、“Nikaidoh术”的开展4 成果总结 *59 成果推广 单位：10余家 论文：19篇 论著：62千字 博士：1名 硕士：2名 295例 ASO术 推动我国 复杂先心病 手术治疗的进步 发表论文情况 *60 出版论著情况 *61 *62 提高我国复杂先心病的综合治疗水平，缩短与国外差距 更多的大动脉错位患儿得到合理治疗 减轻患儿痛苦，提高生存质量