医学课件出血性疾病总论_1

出血性疾病总论 出血性疾病概述 机体止血机制异常引起的，以自发出血 或血管损伤后出血不止为特征的疾病， 称为出血性疾病。 其发病机理有三个主要因素： 1. 血管壁异常； 2 . 血小板数量或功能异常； 3 . 凝血功能障碍。 正常止血机制 血管因素： 血管收缩；释放血管性血 友病因子vWF，聚集粘附血小板; 释 放组织因子，启动外源性凝血；露出 胶原，启动内源性凝血；内皮分泌抗 凝血因子（ PGI2 , AT-III，组织纤溶 酶原激活物， 血栓调节蛋白等）能力 下降。 血小板因素：聚集粘附于血管受损处 变形，活化，形成血栓，分泌释放 TXA2, PF3等活性物质，诱发凝血反 应 。 凝血因素：内外源凝血启动后，通过 逐级放大激活，形成纤维蛋白血栓， 填塞血管破损部位。 正常凝血机制 凝血过程分三阶段 第一阶段：凝血活酶生成：外源性和内源 性两条途径 第二阶段：凝血酶生成 第三阶段：纤维蛋白生成 抗凝与纤溶机制 抗凝系统组成 1.肝素：由肺或肠粘膜肥大细胞合成。主 要抗Xa及凝血酶,促进内皮释放t-PA 2.蛋白C系统 3.组织因子途径抑制物 4.抗凝血酶： AT-III由肝脏及血管上皮合 成，对多种以丝氨酸为活性中心的凝血 酶如Xa IX,a,XIa ,XIIa起抑制作用。肝素 与之结合后增强其抗凝作用。 纤溶系统组成与激活 组成：纤溶酶原，t-PA，尿激酶型纤溶酶 原激活剂，纤溶酶相关抑制物 激活途径：内源性和外源性 纤溶酶作用于纤维蛋白（原），使之降解 为小分子多肽A，B，C，D称纤维蛋白 ）（原）降解产物（FDP) 出血性疾病分类 一.血管壁异常：遗传性毛细血管扩张症, 家族性单纯性紫癜，过敏性紫癜，Vit C，Vit P缺乏，糖尿病，库欣氏综合 症. 二.血小板异常：1.数量减少：AA， Leukemia ，ITP，DIC，脾亢 2.血小板质量异常： 血小板无力症，抗血小板药物 三凝血异常：甲，乙型血友病，DIC， 肝功能异常，VitK缺乏， 四抗凝及纤维蛋白溶解异常：肝素，香 豆素类药物，敌鼠钠，蛇咬伤，溶 栓 诊断 病史: 1.发病年龄 2.既往病史 3.接触及药物史 4.家族史 出血特征 分类 瘀点 瘀斑 肌肉出血 关节出血 手术后迟发出血 月经过多 颅内 出血 血管因素 + + - - - - 很少 见 血小板因素 + + - - - - - 凝血障碍 重型 - 少见 + + + + + 轻型 - 少见 +/- +/- + +/- +/- 抗凝物质 - 片状 + - - + + 纤溶亢进 - 片状 + - + + + DIC + + + - - + + 属过敏性血管炎 ； 多见于四肢； 可以伴有肠道粘 膜下出血、血尿 及关节疼痛。 Allergic purpuras 实验室检查： 一反映血管与血小板因素所致出血 1.毛细血管脆性试验： 2.出血时间（BT）：反映血小板能否聚集，粘附 于受损血管壁，及PGI2和TXA2 的平衡状态。 3.血小板计数；粘附,聚集功能；血块回缩试验； PF3测定；PAIg测定 二反映内源凝血系统功能：凝血时间（CT） ； 白陶土部分凝血活酶时间测定（KPTT) 三反映外源凝血系统功能：凝血酶原时间（PT ） 四反映第三阶段凝血功能：血浆纤维蛋白原测 定 五反映纤维蛋白溶解实验：乙醇胶实验， 鱼精蛋白副凝实验，D二聚体，凝血酶时 间 测 定（TT） 六反映抗凝血功能：抗凝血酶活性；蛋白C抗 原测定 毛细血管脆性 出血时间 血小板计数 凝血时间 APTT PT 结果类型 +/- 正常 正常 正常 正常 正常 血管性紫癜 + 延长 减少 正常 正常 正常 血小板减少 +/- 延长 正常/增多 正常 正常 正常 血小板缺陷 - 延长 正常 正常 延长 正常 vWF缺乏 - 正常 正常 可延长 延长 正常 XII,XI,IX,VIII 缺乏 - 正常 正常 正常 正常 延长 VII缺乏 +/- 正常 /延长 正常 正常/延长 延长 延长 DIC 诊断原则 先常见病后少见病。 先确定属于血管/血小板/凝血障碍, 再判断具体环节的质/量异常， 再判断/遗传/获得性。 治疗 防治基础病； 避免使用加重出血的药物; 止血治疗： 血管因素引起出血： 1.安络血：增强毛细血管抗力，稳定血管 及其周围组织的粘多糖，减少其通透性 2.止血敏：增强血小板粘附功能，减低血 管 通透性 3.Vit C: 治疗坏血病引起的出血 4.垂体后叶素：缩血管 5.激素:减低血管通透性及脆性 血小板因素引起出血： 输注单采血小板；激素；免疫球蛋白； 凝血因子缺乏引起出血： vit K； 新鲜冻干血浆FFP；纤维蛋白原； 凝血因子制剂； 纤溶亢进引起出血 6 氨基己酸：抑制纤溶蛋白酶原活化物激 活纤溶酶原 对氨甲基苯甲酸：适用于高纤溶酶血症，