小儿血液系统疾病ppt课件_1

血常规1 u刘宏,男,2岁, RBC 3.421012/L Hb 102g/L WBC 11109/L N: 0.67, L: 0.32 2018/12/151医学课件园 病例 u早产儿,现年龄9月,单纯牛奶喂养. 近三 月来面色苍白,食欲减退,精神不振. 体检 :面色苍白,眼睑口唇苍白,心前区II级吹 风样SD,肝肋下3cm,脾肋下1cm.血 :RBC 2.01012/L, Hb50g/L, WBC、 BPC、Ret均正常,周围血红细胞大小不 等,但以小细胞为主,中空. 最可能的诊 断是什么? 如何处理? 2018/12/152医学课件园 小儿血液系统疾病 2018/12/153医学课件园 小儿造血和血液的特点 u造血的特点 u胚胎期造血 u生后造血 u血象的特点 uRBC数和Hb量 u白细胞数与分类 u血小板数 uHb的种类 u血容量 2018/12/154医学课件园 胚胎期造血 u中胚叶造血期 胚胎第3w开始,6w后减退 u肝脾造血期 从胚胎第6-8w开始,并成为胎 儿中期的主要部位。28w后减 退 u骨髓造血期 从胚胎第20w开始,28w后为主 ,生后2-5w成为唯一的造血场 所。 2018/12/155医学课件园 生后造血 u骨髓造血 u婴幼儿时期所有的骨髓都是红骨髓,全部参与造血儿童时期长 骨中的黄骨髓具有转化为红骨髓造血的潜在的代偿功能 u骨髓外造血 在正常情况下，骨髓外造血极少，生后头几年,骨髓缺乏造血的 代偿功能,当各种原因引起需要大量造血时,肝脾淋巴结恢复到原 始的造血状态,而出现肝脾淋巴结肿大及外周血中有核RBC和/或 幼稚中性粒细胞增多. 这种小儿造血器官的特殊反应现象,称为“ 骨髓外造血” 2018/12/156医学课件园 RBC和Hb u脐血:RBC 5.07.01012/L Hb150220g/L u生理性溶血:胎儿期时胎儿处于相对缺氧状 态,体内RBC较多,出生后,自主呼吸建立,血氧含 量增加,加之胎儿RBC寿命较短,而出现过多的 RBC自行破坏的一种现象. u生理性贫血:由于生理性溶血、生长发育迅 速致血容量增加、骨髓造血功能暂时性低下使 RBC生成不足,出现23月时RBC降至3.01012/L, Hb降到90g/L左右的一种现象. 2018/12/157医学课件园 网织红细胞 n5m: 0.51.5% 2018/12/158医学课件园 白细胞数与分类 uWBC: 脐血: 1520109/L 612h: 2128109/L 1w: 12109/L L 5d5y: L N 46y: N L 2018/12/159医学课件园 不同年龄的WBC分类示意图 50% 5d 5y N L 100% 2018/12/1510医学课件园 BPC u150250109/L 2018/12/1511医学课件园 Hb的种类 u 胎儿Hb.F 成人 Hb.A n妊娠6月 90% 510% 出生时 70% 30% 1岁时 5% 95% 2岁时 94 32 3238 单纯小细胞性 0.9umol/L n血清铁(SI) 62.7umol/L n骨髓可染铁:铁粒幼细胞94fl,MCH 32pg,MCHC正 常 nWBC u粒细胞数量,胞体变大,分叶 核 nBPC u重症时体积增大,数量减 少 2018/12/1563医学课件园 骨髓象 n各期RBC、中 晚幼及杆状粒 细胞、巨核细 胞巨幼变 nRBC胞核发育 落后于胞浆 n粒细胞、巨核 细胞分叶过多 n粒:红比值倒 置 2018/12/1564医学课件园 含量测定 n血清维生素B12的含量 100ng/L n血清叶酸的含量 3ug/L 2018/12/1565医学课件园 诊断 n贫血表现,血象,骨髓象 n病史,年龄,用药史 n浓度测定 n用Vit.B12/叶酸 治疗有效 2018/12/1566医学课件园 维生素B12缺乏的病因 n摄入量不足 n吸收和运输障碍 n需要量增加 2018/12/1567医学课件园 维生素B12缺乏的实验诊断 u维生素B12吸收试验 可反映小肠上皮功能和内因子水平 u其它:血清LDH,尿甲基丙二酸的排泄量, 血清胆红素 u血清维生素B12的测定 血清维生素B12的含量 100ng/L 2018/12/1568医学课件园 维生素B12缺乏的治疗 n去除病因,调整饮食 n补充缺乏: Vit.B12 500-1000ug一次肌注，或 100ug im. 2-3次 /w 4-6w Vit.B12吸收缺陷者 1mg/m 有明显神经系统受损时 1mg/d qd 2-3w n对症治疗:镇静,输血 2018/12/1569医学课件园 叶酸缺乏的病因 n摄入量不足 n药物影响 n吸收及代谢障碍 2018/12/1570医学课件园 叶酸缺乏的实验诊断 n n 血清叶酸的测定血清叶酸的测定: : 血清叶酸的含量 3ug/L n n 其它其它: : 血清LDH水平明显增高 2018/12/1571医学课件园 叶酸缺乏的治疗 n n 去除病因去除病因, ,改善营养改善营养 n n 叶酸治疗叶酸治疗: : 叶酸 5mg po tid 5-8w Vit.C 甲酰四氢叶酸钙(CF) n n 其它其它: : 输血 2018/12/1572医学课件园 巨幼红细胞性贫血骨髓象( 治疗前后) 2018/12/1573医学课件园 婴幼儿期最常见的贫血为 uA 失血性贫血 B 缺铁性贫血 C 维生素B12缺乏性贫血 D 溶血性贫血 E 肾性贫血 2018/12/1574医学课件园 下列哪项不是缺铁性贫 血的特征 uA 有早产史 B 有喜食泥沙史 C RBC 2.21012/L, HB 46g/L D 有全身震颤 E 骨髓中铁粒幼细胞为10% 2018/12/1575医学课件园 营养性巨幼红细胞性贫血的骨 髓象,最有特征性的改变是: uA 骨髓造血细胞显著增生 B 原红及早幼红细胞增生 C 各期幼红细胞巨幼变 D 网织红细胞增生 E 血小板减少性紫癜 2018/12/1576医学课件园 病例 u早产儿,现年龄9月,单纯牛奶喂养. 近三月来面 色苍白,食欲减退,精神不振. 体检:面色苍白,眼 睑口唇苍白,心前区II级吹风样SD,肝肋下3cm, 脾肋下1cm.血:RBC21012/L, Hb50g/L, WBC 、BPC、Ret均正常,周围血红细胞大小不等,但 以小细胞为主,中空. 最可能的诊断是: A 营养性缺铁性贫血 B 营养性巨幼红细胞性贫血 C 营养性混合性贫血 D 地中海贫血 E 再生障碍性贫血 2018/12/1577医学课件园 病例2 u8月女婴,母乳喂养,3月起每 天加鸡蛋1/4个、牛奶半磅. 生后头6m内生长发育良好, 会翻身认人,近2m来面色苍 白,呆滞,不会翻身认人,有厌 食、腹泻. 病情日趋加重. 体 检: 嗜睡,舌微抖动,舌面光滑 ,心肺阴性,肝肋下4cm,脾未 及,浅反射消失,腱反射亢进, 踝阵挛(+). 血象: RBC2.01012/L,Hb70g/L,W BC5.0 109/L,N 0.35,L 0.60, M0.05,Ret 0.004 uA 营养性缺铁性贫血 B 再生不良性贫血 C 非营养性巨幼红细胞 性贫血 D 混合性贫血 E 营养性巨幼红细胞性 贫血 2018/12/1578医学课件园 病例3 u1岁女孩,牛奶喂养,添 加辅食少. 面色苍白 2m,发育中等,营养差, 睑结膜苍白,心前区有II 级SD,肝脾轻度肿大,手 常颤抖. RBC2.0 1012/L, Hb 55g/L, RBC大小不等,大的细 胞呈中央淡染区扩大 ,MCHC28%,骨髓象呈 各期RBC巨幼变. u最可能的诊断是: A 营养性缺铁性贫血 B 再生不良性贫血 C 营养性巨幼红细胞性贫 血 D 慢性出血性贫血 E 营养性混合性贫血 u最佳治疗为: A 硫酸亚铁+叶酸 +Vit.B12 B 硫酸亚铁 C Vit.B12 D Vit.B6 E 叶酸 2018/12/1579医学课件园 病例4 u8月双胎之大婴,人 工喂养(牛奶+奶糕), 无其它辅食. 面色苍 白,食欲差,有反甲, 肛门周围发炎,肝肋 下2.5cm,脾肋下 0.5cm,质软,浅表淋 巴结可及. RBC3.0 1012/L, Hb 70g/L, Ret 1% u为明确诊断宜首选哪项检 查: A 骨髓穿剌 B 红细胞脆性试验 C 血红蛋白电泳 D 抗人球蛋白试验 E 血清铁,总铁结合力及 转铁蛋白饱和度测定 2018/12/1580医学课件园 病例5 u10月婴儿,寄养他地,喂养史 不详,近3m来逐渐面色腊黄, 常腹泻,原已会爬,发“mama” 音,现要人抱,无力坐,有时头 部及手足无意识颤抖. 体检: 面色苍黄,微虚胖,表情呆滞, 哭无泪,头发黄而稀,肝中度 肿大,脾未及,淋巴结可及,跟 腱反射亢进,踝阵挛(+). 化 验:RBC 2.41012/L,Hb85g/L,WBC6. 0109/L,N0.30,L0.60,RBC 大小不等,大者为多,粒细胞 偏大,分叶多,核右移,核染色 质松而粗 u为明确诊断宜首选下 列哪项进一步检查: A X线腕部摄片 B 血清铁含量测定 C 血浆维生素B12测 定 D 骨髓检查 E 叶酸、维生素B12 诊断性试验治疗 2018/12/1581医学课件园 7岁小儿Hb的最低值为 uA 90g/L B 100g/L C 110g/L D 120g/L E 130g/L 2018/12/1582医学课件园 婴幼儿期最常见的贫血为 uA 失血性贫血 B 缺铁性贫血 C 维生素B12缺乏性贫血 D 溶血性贫血 E 肾性贫血 2018/12/1583医学课件园 下列哪项不是缺铁性贫 血的特征 uA 有早产史 B 有喜食泥沙史 C RBC 2.21012/L, HB 46g/L D 有全身震颤 E 骨髓中铁粒幼细胞为10% 2018/12/1584医学课件园 营养性巨幼红细胞性贫血的骨 髓象,最有特征性的改变是: uA 骨髓造血细胞显著增生 B 原红及早幼红细胞增生 C 各期幼红细胞巨幼变 D 网织红细胞增生 E 血小板减少性紫癜 2018/12/1585医学课件园 病例 u早产儿,现年龄9月,单纯牛奶喂养. 近三月来面 色苍白,食欲减退,精神不振. 体检:面色苍白,眼 睑口唇苍白,心前区II级吹风样SD,肝肋下3cm, 脾肋下1cm.血:RBC21012/L, Hb50g/L, WBC 、BPC、Ret均正常,周围血红细胞大小不等,但 以小细胞为主,中空. 最可能的诊断是: A 营养性缺铁性贫血 B 营养性巨幼红细胞性贫血 C 营养性混合性贫血 D 地中海贫血 E 再生障碍性贫血 2018/12/1586医学课件园 原发性血小板减少性紫癜 【病因】 病毒感染不是导致血小板减少的直接原因,而是病 毒感染使机体产生相应的抗体，这类抗体可与血小 板膜发生交叉反应，使血小板受到损伤而被单核巨 噬细胞系统所清除；此外，在病毒感染后，体内形 成的抗原-抗体复合物可附着于血小板表面，使血 小板易被单核-巨噬细胞系统吞噬和破坏而导致血 小板减少。 2018/12/1587医学课件园 血小板相关抗体与血小板关系 u血小板相关抗体(PAIgG)与血小板 数呈负相关关系:血小板相关抗体愈 高,血小板愈低;少数患者不增高。 血小板和巨核细胞有共同抗原性,抗 血小板抗体同样作用于 巨核细胞,导 致巨核细胞成熟障碍,巨核细胞生成 和释放均受到严重影响,使血小板进 一步减少。 2018/12/1588医学课件园 临床表现 u年龄:各年龄时期,1-5岁多见,性别无差异 ,春季发病较高.急性型发病前1-3周常有 急性病毒感染史;患儿以自发性皮肤和粘 膜出血为突出表现,多为出血点,常伴有 鼻衄或齿龈出血，胃肠道大出血少见， 偶见肉眼血尿,颅内出血少见;是致死的 主要原因 。 2018/12/1589医学课件园 实验室检查 u（1）血象 血小板计数100109L,出 血轻重与血小板数有关,血小板50109 L时可见自发性出血, 20109L时 出血明显, 10109L时出血严重。失 血较多时，可有贫血,白细胞数正常。 出血时间延长，凝血时间正常,血块收 缩不良。血清凝血酶原消耗不良； 2018/12/1590医学课件园 u2）骨髓象 急性病例骨髓巨核细胞数正 常或增多，慢性病例巨核细胞显著增多 ;巨核细胞的胞体大小不一，以小型巨 核细胞较为多见；幼稚巨核细胞增多， 核分叶减少，核浆发育不平衡,产板巨 明显减少,且胞浆常有空泡形成、颗粒 减少和胞浆少等现象； 2018/12/1591医学课件园 u（3）血小板抗体（PAIgG）测定 PAIgG含量增高，但 PAIgG增高并不 是ITP特异性改变,其他免疫性疾病亦可 增高;同时检测PAIgM和PAIgA,可提 高临床诊断的敏感性 u（4）束臂试验阳性 2018/12/1592医学课件园 u【诊断与鉴别诊断】 u根据病史 、临床表现和实验室检查,即 可作出诊断;本症分两型: 2018/12/1593医学课件园 治疗 u一）一般治疗 急性出血应尽量减 少活动,避免外伤；明显出血时应卧 床休息。积极预防及控制感染,避免 服用影响血小板功能的药物如阿斯 匹林等 2018/12/1594医学课件园 u（二）肾上腺皮质激素 其主要药 理作用是：降低毛细血管通透性； 抑制血小板抗体产生；抑制巨噬细 胞破坏有抗体吸附的血小板。常用 泼尼松，剂量为每日1.52mgkg ，分3次服。 2018/12/1595医学课件园 u出血严重者可用冲击疗法：地塞米 松每日0.52mgkg，或甲基泼尼 松每日2040mgkg，静脉点滴， 连用3天，症状缓解后改服泼尼松。 用药至血小板数回升至接近正常水 平时即可逐渐减量，疗程一般不超 过4周。停药后如有复发，可再用泼 尼松治疗。 2018/12/1596医学课件园 u（三）大剂量丙种球蛋白 其主要作用 是：封闭巨噬细胞受体，抑制巨噬细 胞对血小板的结合与吞噬，从而干扰单 核细胞吞噬血小板的作用；在血小板 上形成保护膜抑制血浆的IgG或免疫复 合物与血小板相结合，从而使血小板避 免被吞噬细胞所破坏；抑制自身免疫 反应，使抗血小板的抗体减少。 2018/12/1597医学课件园 u单独应用大剂量静脉滴注精制丙种球蛋 白的升血小板效果与激素相似，常用剂 量为每日0.4gkg，连续5天静脉滴注； 或每次1gkg静脉滴注，必要时次日可 再用1次；以后每34周一次。副作用少 ，偶有过敏反应。 2018/12/1598医学课件园 u（四）血小板输注 急性ITP病人血循 环中有大量PAIgG，输入的血小板会很 快被破坏，故通常不予输血小板；只有 在发生颅内出血或急性内脏大出血、危 及生命时才采用输注血小板，但需同时 予以较大剂量的肾上腺皮质激素，以减 少输入血小板被破坏。 2018/12/1599医学