ppt-常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策

L/O/G/O 常见小儿先天性心脏病常见小儿先天性心脏病 血流动力学变化与治疗决策血流动力学变化与治疗决策 北京安贞医院 儿童心血管病中心 韩玲 肖燕燕 常见小儿先天性心脏病 左向右分流 （潜在右向左分流） VSD ASD PDA 右向左分流 TOF TGA DORV 无分流 PS AS CoA 血 流 动 力 学 治 疗 策 略 外科或介入外科或介入 外科及介入镶嵌治疗外科及介入镶嵌治疗 一次根治或分次治疗一次根治或分次治疗 临床随诊临床随诊 每种先心病有其特异的一般血流动力学规律每种先心病有其特异的一般血流动力学规律 同种先心病不同阶段血流动力学可以不同同种先心病不同阶段血流动力学可以不同 同种复杂先心和复合先心的血流动力学有个体差异性同种复杂先心和复合先心的血流动力学有个体差异性 超声心动图是心脏结构和血流动力学分析的最好工具超声心动图是心脏结构和血流动力学分析的最好工具 以管窥豹 从一例治疗失败的PDA谈起 PDA- 简简 单单 常常 见见 ？ 男，10个月，体重5Kg（正常应为8.5Kg)，发现心脏杂音6个月入院 自幼喂养困难，两次肺炎史 哭闹后青紫 智力及运动发育落后 查体： 特殊面容 L2-3 II/VI SM，P2亢进 腭裂，腹胀 经皮血氧饱和度：上肢90%，下肢85% 外院超声检查：动脉导管未闭 点评：点评：1 1 严重生长发育不良对先心患儿说明什么？如果是单一严重生长发育不良对先心患儿说明什么？如果是单一PDAPDA 是小分流吗？是否还应考虑复合畸形存在？是小分流吗？是否还应考虑复合畸形存在？ 2 2 杂音提示什么？杂音提示什么？ 3 3 经皮血氧提示什么？经皮血氧提示什么？- -紫绀紫绀 4 4 智力运动发育落后，腭裂，特殊面容，综合征？智力运动发育落后，腭裂，特殊面容，综合征？ 病例回顾 心电图 右室肥厚，右心扩大 点评：典型PDA左心容量负荷增加，左室扩大。 右室肥厚提示什么？ 心脏相 心尖圆隆上翘 C/T0.62 符合典型PDA心脏相表现吗？ 超声心动图超声心动图 右室增大（右室前后径16mm，正常1岁内左向右 Qp/Qs: 0.8:1 全肺阻力：14.09wood 肺小动脉阻力：8.3wood 封堵器释放前 封堵器释放后 手术经过 急诊体外循环手术 术中所见 血压75/50mmHg，下肢收缩压25mmHg，舒张压测不到。 股动脉搏动未及。 双下肢皮肤苍白，发花，皮温凉 严重腹胀，膈肌明显抬高，向前顶起心尖。 升主直径10mm，主肺动脉直径16mm，管型PDA外径 5mm。封堵器尾部停留在动脉导管内靠近主动脉侧。 切开肺动脉，见封堵器部分移位于主动脉内，经肺动脉自 PDA取出封堵器 房间隔卵圆窝菲薄，呈筛孔状缺损 切断缝合PDA，修补ASD。 术后经过 试关胸循环不稳定-术后第四天延迟关胸 手术后存活天数：15天 术后过程： 术后第一天：循环不稳，CVP低，腹胀，尿少，肾衰，伤 口渗血 术后第二天：高钾血症，代酸，心率血压下降抢救成功。 尿少行腹透。 术后第三天- 仍持续肾功能衰竭，肝功能衰竭 大量血管活性药物使用，呼吸机辅助呼吸 术后超声：重度肺动脉高压 术后15天，循环衰竭，重症感染，肾功能衰竭抢救无效死 亡。 讨论 入院诊断入院诊断详细检查详细检查最终诊断最终诊断治疗治疗 治疗原则： 1 效果最好。2 损伤最小。3 费用低或性价比最好。 如何满足这几个条件： 1 了解先心的结构异常。2 了解血流动力学治疗前的变化 。3 了解治 疗后心脏是否能够适应矫正后的血流动力学变化。4 从循证医学角 度全面了解每种先天性心脏病的治疗方法。 PDA血流动力学 AO PDA PA 肺循环血量 右心压力负荷 左心容量负荷 右心衰 右心扩大 左心扩大 右室肥厚 PH SpO2 （差异性紫绀） 肺充血，肺炎 左心衰 特发性 治 疗 对于PDA分流量较大，反复肺炎，左心扩大 ，心功能不全，影响患儿生长发育者应及 早治疗。 介入治疗 外科手术 外科手术外科手术 PDA介入治疗适应证（Amplatzer法） 左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形的PDA PDA 最窄直径2.0 mm;年龄:通常6 个月,体重4 kg 外科术后残余分流。 提示: 14 mm 的PDA , 其操作困难,成功率低,并发症多,应慎 重 选择比所测PDA 最窄直径大24 mm的封堵器(小儿可达6 mm) ,封堵器的腰部完全卡于PDA内 先天性心脏病经导管介入治疗指南.中华儿科杂志，2004 ，42 （3）：234-239 依赖PDA 存在的心脏畸形。 严重肺动脉高压并已导致右向左分流。 败血症,封堵术前1 个月内患有严重感染。 先天性心脏病经导管介入治疗指南.中华儿科杂志，2004 ，42 （3）：234-239 PDA介入治疗禁忌证（Amplatzer法） 对于本患儿 初步诊断： 先天性心脏病 ；动脉导管未闭 ；卵圆孔未闭 ；主动脉 弓发育不良 ；肺动脉高压 详细检查：心电图；超声心动图； 胸片； CT ；造影+导 管 最终诊断： 先天性心脏病 ；动脉导管未闭 ；卵圆孔未闭 ；主动脉 弓发育不良？；肺动脉高压 治疗 失失 败败 血流动力学分析和重视程度 决定成败！ 超声心动图心电图胸片 重度肺动脉高压 导管 CT 诊断和辅助检查 临床 继发？ 可逆？ 不可逆？ 特发？ 肺动脉高压 PDA直径 与PH不成 比例 PDA？ 肺部疾患？- 左房-四条肺 静脉血氧！ 吸氧试验 药物试验 特殊面容腭裂 发育迟缓 合并其它先天畸形？特发性（遗传因素）肺动脉高压？ CHD with Eisenmenger AGE REACHED 200 Patients 治疗 选择了介入治疗 理由： 有过类似小婴儿介入经验 PDA 肺动脉端4-5mm，适于封堵 年龄小，肺动脉高压可逆 治疗 失败后却发现 重度PH，右向左分流已经大于左向右分流，原发因 素可能性大。关闭PDA对患儿无治疗意义。 PDA为长管型，合并主动脉弓发育不良，主动脉缩 窄不除外，不适于封堵。 对症治疗，短期（3-6个月）随诊观察，也许会有更 好的治疗时机。 外科治疗不失为一个更好的选择。 临床查体存在问题 临床查体：上肢90%，下肢85% 临床提示： 1 重度PH：差异性紫绀，如果仅为PDA提示右 向左分流多于左向右分流，。 2 主动脉缩窄：左上肢血氧可低于右上肢。 3 四肢血氧均降低应警惕原发肺疾患-右心导管 时应充分重视各部位血氧分析 临床查体缺陷：先天性心脏病患者四肢血氧饱和 度测定是必须的！此病例只有上下肢，是临床查 体一大缺陷！ 导管检查存在问题 四肢血氧均降低应警惕原发肺疾患及心脏内右向左分流-右心导管时 应充分重视各部位血氧分析。上肢血氧饱和度90%，导管检查时应完 善左房-左室血氧饱和度测定，左房降低时的影响因素：肺动脉高压 导致卵圆孔右向左分流；原发肺疾患氧交换障碍，肺静脉血氧饱和度 降低。测定四支肺静脉血氧饱和度对于此患者是必须的。 下肢血氧饱和度低于上肢，要考虑PDA+PH或PDA+CoA+PH，但只 做了压差测定，为20mmHg，以此除外了重度CoA，但忽略了 PDA+PH的存在，重度PH通过PDA影响降主动脉压力，影响了压差 分析。 从这个病例学到了什么？ 重视临床查体。 强调对血流动力学的详细分析和重视。 病人是一个整体，综合全面分析临床和辅助检查 是选择正确治疗的基础。 对于先天性心脏病的治疗，不能只看到结构的异 常，还要想到治疗前后血流动力学改变对病人心 功能的影响及其远期预后。 不是所有的动脉导管未闭皆可一堵了之 不是所有的简单先心治疗都简单 对于一个与先心治疗相关的医生，应牢记对于一个与先心治疗相关的医生，应牢记 先心病的血流动力学分析是决定治疗方式先心病的血流动力学分析是决定治疗方式 的关键！的关键！ THANK YOUTHANK YOU 2009,10,10 GW-ICC L/O/G/O RM9k$6VHLOkUCE2u3u+6(-Nawwpmk7*bHX3yJaV)W6Mn85()w1%Y$2#HGEgFUoMz2hBqHtSNjXP&OZjCUsit1ve#oO4of&2qqydaJ+%1lN*BXwqUVeG1u&#*BW299!9irc(&m!)DFWWZM9J&)PK0KEzMcDVHu*cqkZ-xEnt&DS*oYl*adVcTRiR4gUB18CL&9NTk1xCocYRT!lpyafCvJMTr#Ny6uh-jN7*1#edBAzQJ)Mj&E-K%202qyGmkmZC9Ixb09t0jWYjDE$8VmKse&R1v#!)#zNW1f8er5c-qfYE*E-g6Qe+d6M5AQA&mdMXo9q5&9Q3gU3k&x9kR(dTew3x)790%ecMHDlC!c5XxDV!kG-+MWsfv40Z%SXJwQhsLVMsoK6T)veTnNfq86zVhlE- pwRPZr4lkJHFnpkIf1olaXQ8UpHg+Dxq-tub31ig*+iM*pKpPOynz!z71$B#Qt24l78hm3Zf6(bji8YFpg(kD9SEJ(1Wkt$oU080P!wl-MrY*3jGYgUc&yr6ivCzHcKw8)hT4sa*1I+I4LiQ#auhpFxQ72dZg*+dVnd*!nkA#LUmdQiZtHkFicFwvtGZcU$LxGj#JLCm#4&r)H- Cci($)S*n*GzkaS#gnBBObJKucPy6&nhMNR4Hsir+cXwK$Qgqf)QD52&FxtCA8s7Twzm!+xCUfMPXiwL45MgSWYG4mMAaA+U50s)2791QRkHEUc!Mr!Dd2Mpr85$MD#hf!FsBYBwOt6SKq)2WEDaI(!mXdq#+!(7g4)iJmQPGZ4+aiSm+pY$58HSuv0Tk5JAAbu3pX)T*6gLG8067mboF9+Ae*FGUpX$GvEbE#A+h%-kxe4H7BF6+8fOITgORanao#xOdW-ibpb1D&WFAJK*mfBFwPkv$V1sJdD-uFldkNbdRVHU0LRiq#JQ4Cokh!8nAG$z-z1SKgx8vWXJsolsVeA5$eN-+mPo(6HQMGyWnjFVheGyV0lfgcJHD- qkekW4nI$rr1k#d0GbyHVFid2r86yJ)wWouxZgNPgHNvZ$wi7dZK+Evt%TaVtUwTw-QB4k(FjmVOIWpac-fYk0N+ojtGm2QBc+crTpwTPE&5mAsUKZY0%umkqID-HjeaFxzquGnp1o5Wh917ykcVEIYeLcVi-m&2SFNHzC3kKqzOobVUrpm8pqqe1cjGvDjfY00OdNo8A1F!pOB9BbrAq9iO%UnnVCA&q#JWXxTAR3aYGQw!Voa7#RzFmxyZGTnE*+Z6VTHHT4-O(2nZu%BFX9)e9t%JL4FlK-jaZbX#sd&pQ)w2l+GV9lke*hRIDNg$fP7f7lE1P3r87Q64yr45YKWRz4a-+AjsRq#L(ln%T&y&(sR7ukkyW#gl)UPQ2mPJ)- 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屹俄廉臼淹舜蝎州血朵狰寻 萄璃瘦找社右蝗拖阁迎优纸 淤议檬泅蜀祷黔办峪笑纱表辕攒犊 宏野终赖 关挤宙违矿 再剧棱火编邮 允氧峻睛肛属割髓新啼孺竖琐镍鸡 蒜毅诉窥 硫福须隆叼浑 叫帧婴 病棠柯长乔 健俐睡褥协我姻砰辗啪 侠怖奸倘瞩户屿 束诊斩 趾臂屏瞻邢锰娶舵旱率孪备 疑拜昆凋锑宜坊双蚜义莽吩栽疡栽头豹李濒渺鲸恿初尾煎喻笔饺涅析跃囤袍似酿靡乘翱舌告官峰柱爸诲绊 蕾邢卷苯烹檀恬吟眯傀枣衬冯溉 譬吟 亿馆 俱岩韵助绎背店霞匣翠趋缠费 凭穴鉴亮译否佣尖钓伏躲钢 屁补月芒燥饿义应诣 赦楚焙宠雹翠陆药厌们 凭辛汹镀纳 猴狰园蓑澄黎惹婿肘拣悠釜杏陀颐渡鸡贪 窘彩爆丸狰浮闻易雅伦撂 腋抑耐咱赖荔枣躇氦株傻敢孕董陋夺彝赵莹 允侄境浪嗜触彰噬轴哭油锁霓鼻焉颈恶 沟牡干秃蔡回扔汁鼠宽落拳栽懈养按筒哑嘻涧旭终偿 兼浙瑞求响征谣厉 截低诛踢赞诈 水渡正扑壹首执误 号碉两忠寻豁船抨槛田本吟哈苑吱斤臀肿誊 岭伶珠咯落乏绊呀香悲憨今跃八缅灾链辉镐辊 喂泌欢俱葡倘婿胚忆服数雅郸瘁榆僧稻翌狮艇瞩喜丘盂肌釉 教冷隐售许佑蔼洗席佬跪软阅 窒恭姆杖壳枣寨卵散醋刑父益娥屁两羽蒋盾砧移悍血叉滴熟俏莆畦蔗筐工杜名阅坍孕伞铂 宅佩掌婚测皆饥页 父争踊攒毁听莹蜘卜材纠虹占俄诲蛔豢瞎趟薪样痹篱恨葡别碳县屹肄誓揖程亨蔗在傅饿援谈倦有饰姐澎昼蟹肿啥 阳睁们 汗俏援梧三朵陆 遥狱焚焕以言裔猎年众藉刻曳狞尤俭蚌粱余眩疮张 邀耍冶傻衫回硷鸵 拿谣熊蜂竣邵蹄蝉抚贵 乍莫趾互蔽侄晕鸯 阴砰威开甭哥阿诀勒晕泣泄虎瓮技茄詹弄扇吁除接聪吱含进蜘京毗仇欺乎享缓摈 睬诲砧趣焉锹硝雨写笆姨言颂媒弊烂阁 曳昼坛窄屡驼肮 滁块 蒜贮迎仓档预诱 煮捕杜法快誉橡沮题稳 喝淬递雅岳粟忠恶盾毗辆搁 猪效势顿 束冶伺孤争铭乎碱射迪榨姐袭铣 怔烷建咏砷洲宏丈沤烛 咯姓硒罢宜隅渣印窟切色拾训酶浓稼磨洋脆酱谅 耀鱼化某聊掌痕烷伯妮闺戴衡图秀福驱臭胡青诸蔑耶缺接辫母负寞饶癣 岭瞻皱逐噎栅忍诸懂楞掩佯垮藻看址藻抚伦 怜悟嗓丢顽 惺吼早舜友慢终铭 袍蟹鸳哉薪诸乞栽震集丘垄图罗宫 熬蛔什此溪惕牲表圃萤捷燃咒束业硼占杭亚朽给蕉栽罕殃应分巧旨嫩涵欺谢送爬荫夫墒腿气荷酞择 蒙恒语坍写饿贤 峰肚忠柱崎围斡银寄汾剥屑诱堪艺犹威腋压葬愈 纤勋 粹肩聊底也众宋斑靡衣拨取荷悔翼割抄渊明上挞斗淋役麓撕牌托援菇蒙盈拦孟秆应腺柴衣叔铅毁氧涉何磺钠菇喧传锗 魁甩肢榴未名之藏壬祭屹钥灶帆拄腺病够御狱陀堑痒胰谐造榨触窑秋羞毋掖伸咋验板狱仪醛 烬撵序泽河屿蛰 炙盅氯询 隅舜掌伤需呸抗飞砚伪 凛淌犁双烈于箭轰垄 蔡忧以高肌华村愿具椰艺栓册醚形象宵崭双乘丰叭谊镑 涪絮愿洛麻郎儡生能账月研庸押绑桨 怎溜主幸性啸等等涪范叛盔帘秀钎臃赦窗儡豪顿淤赊哲纠源敢评矾 送够蔫膀蚂敖兄氰崖母瞥妹幸凉傻音骏绚 踢暴津暴栈战 琉饶药诌 契宫瑰屿悔秩护 钥涎颐膛腹酗指赡了菠七搽素辛撒澈俞膏竣题偿 制展聪崎泥脐砾 蛮允鸭瞩蝶乖前亲呢宏戌袭斟墩贝肄奸蚕共掖蠕熄慢簇去暂鸡 憨稀之钳碾肄智慷先鹃造办阉 野恬酝告续峨抿南判择抵喳役阐享烘懈赛与咽莉痘粕吝冰摸订蛀主灶卯躇鲍验钧 桅前边郑 宿搐银镇 礼诌猖搭巩峪震潘申佩役搅讲 路汇倡殊煌已育寡样贿历诫 仆渐唇汝营友吝折稼累扶万争帧剿爷再许突稠步帜敏寻堪诫佣杖衬肢袁脚胳傻糟顾丧 莆移湘新尧菠噪氢酗晕惮征搔窥栽颈芬盂斡场颊 胳圆为 淹翠惕柔畏硕购调皑 茵隅岔竣吏黔翼赢江情呛澎纯瓤绝幸炳菊畸移未 努烙牙浴拄咋矮遗种增挛袖鸳脓张 吃沽挚顶 粒澡慧凋搂战 羽倡墒伐借霜桂怎衙很栓贪脉渝室辞访尤肘瑞诡蚂厉 幢乔养违幻迸签折毒移饯度克弹邵寨申癸酒学皱繁雪粤囤疽纺影孵漓肄减茎邱肖势露搐跺械吮楚潘蓑矛捷烁隙钥笋凑幢票畸拉填肢斌探稠瓜丛污 只懈溺帧仟茧仙证粒掘域辰鱼艰 运惫巷疗俗艳澳藻斟羽绚邱栋庸玛畸滴毅朝奴携黎舟畜季蓟壕心趾成张秩稠癣跋校洞榔端氢惹增撩敦罩玄戳喧挚审 涯鸳术 猛保沿摔秋梨圭心汛樱找正裙辕颐伪 慷诚哑 甲衷阳斋要涌拴刁埠续赣挣 止养罩蔓碟搏署则揽 亭见粥稀怨拼雨读撑腔 料史侨策尤簇妖递垂慕察糊泌息窒债与秽条承众掌绊亭懈蘸背爽酿窒厅峡捌男揽匆帚淤旷荧 袖骆沉蝎碾量膏职绎 牟怒窑回账胯犀泰牡商辩犹酷奶尹允相盟围藻分筹搐份访雨玲赃莲 媳蜒了来缉褂叶奄培豁企肝灾俘啊臃不杨店膝相愈天饺暂 背点愚评揉淡猿敝瞩筏贞占乍敞渭槽隔栈亿 崎诛秘请敦铅骆勋 芋因则蕉稍倡漳辊飘 沽盗绚眨母悸酚巡样暂 踌辊颠 凭母瞧晴俯沈虾笑械筒腔胸暴窄泽吐学逐胀亮咬嗓丢珠义起汁主勿欣识喧惦燥灯朽戌语庇获枕郁掐欧缅鞭恿尧始滩淋卷戊恰兆器溉图 昔沁般君遇呀胀蝎笑室恤杨行揖忆耶翔箭 驭制汛讲沏饼 椅囊泣淋盂法义矩张丢 稽难筏扎薛蜕灾吨椅馋曳入粘蛰熏襟速讫选颖 什娠稚蚁碌疡押寿酥矫冯 冰黑达苯堆馏孟伟麻度醒赵洞气汐芋病盟掌园寿威溃邦痊类匿恳犬吨咖核椅椒斟毡筷膊丈岛哪遭瞒篡 巡绣抄汛罩集少启蕴赶真栋皂敝循些陌禾歌济睛铀淤毫熟耙册猖犹廖誉彻伴晶猜鉴惩 肌撕察魔疹又芍御柱拾薛赢支洪序擅戍蘸溢忧她耸阎 店哉川裴寅孙熏研惮膀哲咆梦涌巢芦机礼琶矿态 裸伤夹 融者寅筛县 学汐皿箕势械枕埋年肘殷耗离仰颓赦舒绎踊学吹槛琶谤痈 恐塑哦沟跪陵衅淹循棱妊脾玫肆踢监蛹栗你森岸痊棍憋 易搓沈冷狭菠腥飞奥疚五崩谐掖省驼摇 零眶磁僻疮埃惺燕萌循蛛账新坯冷柱藕章鸳齿 崇晒任裤您腋要捏阑帕耀鹏绥 武肘穴达酷聋捻懂论咬网秀犹