肺动脉病变的影像学表现

肺动脉常见病变肺动脉常见病变 的影像学表现的影像学表现 . n n 肺动脉高压肺动脉高压 n n 肺动脉栓塞肺动脉栓塞 n n 肺动肺动- -静脉畸形静脉畸形 n n 肺动脉肺动脉瘤瘤 n n 肺动脉吊带肺动脉吊带 肺动脉高压肺动脉高压 正常肺动脉压力（海拔高度）：正常肺动脉压力（海拔高度）： 收缩压收缩压 22 223030mmHgmmHg 舒张压舒张压 6 61212mmHgmmHg 平均压平均压 10 101212mmHgmmHg 肺动脉高压定义：肺动脉高压定义： 平均肺动脉压平均肺动脉压 2525mmHg(mmHg( 休息时休息时) ) ( (PAP)PAP) 或或3030mmHg(mmHg( 活动时活动时) ) 肺循环高压临床诊断分类肺循环高压临床诊断分类 n n 肺动脉高压肺动脉高压 n n 左心疾病相关性肺高压左心疾病相关性肺高压 n n 与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺高压与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺高压 n n 慢性血栓栓塞性肺高压慢性血栓栓塞性肺高压 n n 未明确的多种因素所致肺高压未明确的多种因素所致肺高压 肺动脉高压的肺动脉高压的基本线征象基本线征象 n n 心脏增大心脏增大- -右心室右心房增大右心室右心房增大 n n 主肺动脉扩张主肺动脉扩张- - 肺动脉段突出肺门增大肺动脉段突出肺门增大 n n 右下肺动脉增粗外周肺血管稀疏右下肺动脉增粗外周肺血管稀疏 n n 肺动脉肺动脉 支气管支气管 多多层层螺旋螺旋CTCT在肺血管性病变中在肺血管性病变中 的使用技术的使用技术 n n 三维表面遮盖显示（三维表面遮盖显示（SSDSSD） n n 最大密度（强度）投影（最大密度（强度）投影（MIPMIP） n n 多平面重建多平面重建( (MPR) MPR) n n 遮盖容积重建（）遮盖容积重建（） n n 曲面重建（）曲面重建（） 在肺血管性病变中的应用 肺动脉栓塞肺动脉栓塞(PE)(PE) n n PEPE是肺动脉主干和（或）其分支是肺动脉主干和（或）其分支被血栓及被血栓及 外源性栓子堵塞后引起相应肺组织供血障外源性栓子堵塞后引起相应肺组织供血障 碍碍 病因病因 n n 分先天性和后天性分先天性和后天性 后天性包括：后天性包括： 高危险因素：长期卧床不起或制动，心梗高危险因素：长期卧床不起或制动，心梗 ，组织损伤，癌，瓣膜修复术，播散性血，组织损伤，癌，瓣膜修复术，播散性血 管内凝血，存在狼疮抗凝因子等。管内凝血，存在狼疮抗凝因子等。 低危险因素：房颤，心肌病，肾病综合征低危险因素：房颤，心肌病，肾病综合征 ，血雌激素过多，口服避孕药，镰状细胞，血雌激素过多，口服避孕药，镰状细胞 贫血，吸烟等。贫血，吸烟等。 病理病理 n n 大部分栓子（大部分栓子（75%-90%75%-90%）来自下肢及盆腔深）来自下肢及盆腔深 静脉，少数来自上肢及其他部位。静脉，少数来自上肢及其他部位。 n n 栓塞几乎都位于肺动脉分支内，少数位于栓塞几乎都位于肺动脉分支内，少数位于 肺动脉分叉处（马鞍状栓塞）。肺动脉分叉处（马鞍状栓塞）。 n n 因有支气管循环，仅因有支气管循环，仅15%15%发生肺梗塞，多为发生肺梗塞，多为 心衰者。梗塞多位于下叶，多发，底位于心衰者。梗塞多位于下叶，多发，底位于 胸膜，尖指向肺门，大多数急性者胸膜，尖指向肺门，大多数急性者4-64-6周吸周吸 收。收。 临床表现临床表现 基本基本X X线表现线表现 n n 肺动脉的改变：栓塞近端增宽，远端减小肺动脉的改变：栓塞近端增宽，远端减小 n n 肺缺血：肺缺血： Westermark Westermark征，肺血灌注少，纹理征，肺血灌注少，纹理 减少，透亮度增加减少，透亮度增加 n n 肺体积缩小：肺不张多位于下肺，尖端指肺体积缩小：肺不张多位于下肺，尖端指 向肺门，楔状，无空气支气管征，几周后向肺门，楔状，无空气支气管征，几周后 吸收留有纤维灶。直径大于吸收留有纤维灶。直径大于4cm4cm者可出现空者可出现空 洞，洞，50%50%伴有胸水。伴有胸水。 n n 心影增大：主要右室增大心影增大：主要右室增大 患者，男，患者，男，46 46 岁，因突发呼吸困难、胸膜炎性胸痛及低氧血症就诊于一家医院的急诊科。无特殊既往岁，因突发呼吸困难、胸膜炎性胸痛及低氧血症就诊于一家医院的急诊科。无特殊既往 史和家族病史。史和家族病史。 CTCT表现表现 n n 平扫：主肺动脉直径平扫：主肺动脉直径 2.9cm2.9cm、主肺动脉直、主肺动脉直 径与升主动脉直径比值径与升主动脉直径比值11、主肺动脉直径、主肺动脉直径 与降主动脉直径比值与降主动脉直径比值1.11.1 。急性期肺动脉。急性期肺动脉 官腔见高密度影官腔见高密度影 n n CTACTA：直接征象：有半月形或环形：直接征象：有半月形或环形充盈缺损充盈缺损 间接征象：主肺动脉及左右肺动脉扩张，栓间接征象：主肺动脉及左右肺动脉扩张，栓 塞区肺密度减低、肺纹理稀疏、变细、缺塞区肺密度减低、肺纹理稀疏、变细、缺 支及支及“ “马赛克样马赛克样” ”影像，肺实变梗死灶，胸膜影像，肺实变梗死灶，胸膜 改变，少量胸腔积液、心包积液等改变，少量胸腔积液、心包积液等 肺动静脉瘘肺动静脉瘘 n n 肺动静脉瘘或畸形肺动静脉瘘或畸形( (Pulmonary Pulmonary Arteriovenous MalformationsArteriovenous Malformations) ) n n 肺动脉增粗、迂曲与静脉直接相通形成短肺动脉增粗、迂曲与静脉直接相通形成短 路，肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静路，肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静 脉，脉， n n PAVMPAVM虽然是先天性疾病，但少在婴幼儿发虽然是先天性疾病，但少在婴幼儿发 病，通常出现症状实在病，通常出现症状实在40-6040-60岁。可能是由岁。可能是由 于幼儿时于幼儿时PAVMPAVM微小，引起的血流动力性改微小，引起的血流动力性改 变不明显。变不明显。 n n 通常孤立的通常孤立的PAVMPAVM直径直径2cm2cm，不引起症状，不引起症状 。多发性患者出现临床症状的几率明显增。多发性患者出现临床症状的几率明显增 加。而弥漫型患者均有症状。加。而弥漫型患者均有症状。 发病原因发病原因 n n 先天发育：先天发育： 1 1、肺芽时期动静脉丛之间原始连接间隔发育不完全而形成、肺芽时期动静脉丛之间原始连接间隔发育不完全而形成 肺动静脉瘘。肺动静脉瘘。 2 2、胚胎期多支动脉和引流静脉之间的肺终末毛细血管床、胚胎期多支动脉和引流静脉之间的肺终末毛细血管床 囊性扩张，形成肺动静脉瘘。囊性扩张，形成肺动静脉瘘。 3 3、单支输入动脉与输出静脉之间缺乏末梢毛细血管袢，、单支输入动脉与输出静脉之间缺乏末梢毛细血管袢， 形成腔大壁薄的血管囊，可包括一个肺段或肺叶血管，甚形成腔大壁薄的血管囊，可包括一个肺段或肺叶血管，甚 至有来自体循环血管。至有来自体循环血管。 4 4、母体孕激素水平异常升高及体液免疫反应增强。、母体孕激素水平异常升高及体液免疫反应增强。 有人认为与有人认为与遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症有关有关 n n 后天：于创伤、血吸虫病、肝硬化、放线后天：于创伤、血吸虫病、肝硬化、放线 菌病或转移癌。菌病或转移癌。 病理病理 n n 主要分为囊状肺动静脉瘘和弥漫型肺动静主要分为囊状肺动静脉瘘和弥漫型肺动静 脉瘘脉瘘 n n 1. 1.囊状肺动静脉瘘：囊状肺动静脉瘘： 单纯型单纯型：1 1支肺动脉与支肺动脉与1 1支肺静脉直接相通，瘤囊无分隔支肺静脉直接相通，瘤囊无分隔 。 复杂复杂型：型：2 2支以上的肺动、静脉相通，瘤囊有分隔。支以上的肺动、静脉相通，瘤囊有分隔。 特殊型：肺动脉与左房交通，分流量极大，右向左分流特殊型：肺动脉与左房交通，分流量极大，右向左分流 量占肺血流量的量占肺血流量的80%80%，常伴肺血管、支气管变异，常伴肺血管、支气管变异。 n n 2. 2.弥漫型肺动静脉瘘弥漫型肺动静脉瘘 为为肺小动、静脉之间靠扩张的毛细血管网肺小动、静脉之间靠扩张的毛细血管网相连相连，而无明，而无明 显的瘤囊形显的瘤囊形 囊状肺动静脉瘘囊状肺动静脉瘘 影像学表现影像学表现 n n X X线：线： 单纯型单纯型：孤立或多发类圆形阴影，边缘清晰、光滑，可见：孤立或多发类圆形阴影，边缘清晰、光滑，可见 增粗的血管延伸至肺门。增粗的血管延伸至肺门。 复杂复杂型：可表现为大片致密影型：可表现为大片致密影 透视透视下，深吸气时病灶增大，呼气时病灶缩小下，深吸气时病灶增大，呼气时病灶缩小。 n n CTCT： 平扫呈平扫呈中等密度的圆形、椭圆形或分叶多囊状，中等密度的圆形、椭圆形或分叶多囊状，CTCT值与值与 血管一致，少有钙化。明显者可见与其相连的迂曲、扩张血管一致，少有钙化。明显者可见与其相连的迂曲、扩张 的血管影的血管影。增强。增强后瘤囊迅速强化，峰值与右心后瘤囊迅速强化，峰值与右心- -肺动脉充肺动脉充 盈期一致。至左心期强化程度下降。同时，还观察到供血盈期一致。至左心期强化程度下降。同时，还观察到供血 、引流的肺动、静脉。、引流的肺动、静脉。 MIP MIP（最大密度投影）、（最大密度投影）、SSDSSD（表面容积遮盖）、（表面容积遮盖）、VRVR（容（容 积再现）等技术可以更好的显示病变。积再现）等技术可以更好的显示病变。 弥漫型肺动静脉瘘弥漫型肺动静脉瘘 n n X X线：线： 两两肺纹理增多，类似淤血改变。两肺可见斑片状、类圆形肺纹理增多，类似淤血改变。两肺可见斑片状、类圆形 高密度影，不均匀高密度影，不均匀。部分。部分患者可以为患者可以为阴性。阴性。 n n CTCT： 血管血管明显增粗。胸膜下、散在的斑点状、斑片状影。增明显增粗。胸膜下、散在的斑点状、斑片状影。增 强扫描病灶与肺动脉同步强化，引流肺静脉提前显影。强扫描病灶与肺动脉同步强化，引流肺静脉提前显影。 重组重组后：可以显示病灶末端的树枝状血管网。后：可以显示病灶末端的树枝状血管网。 肺动脉瘤肺动脉瘤 n n 定义：定义： 目前目前 PAA PAA 尚无统一定义。尚无统一定义。CT CT 成像中成人成像中成人 肺动脉干最大直径为肺动脉干最大直径为 29mm29mm，因此，有学者，因此，有学者 将将 PAA PAA 定义为肺动脉局部扩张超过最大正定义为肺动脉局部扩张超过最大正 常直径。但是，也有学者认为肺动脉直径常直径。但是，也有学者认为肺动脉直径 超过超过 40mm 40mm 才定义为才定义为 PAAPAA，以区别肺动脉，以区别肺动脉 扩张和真扩张和真 PAAPAA。 病因病因 n n 肺动脉瘤病因主要分为三方面：先天性、后天性肺动脉瘤病因主要分为三方面：先天性、后天性 和特发性和特发性。 n n 先天性：先天性：是是 PAA PAA 最为主要的病因，超过最为主要的病因，超过 50%PAA 50%PAA 与先天与先天 性心脏病有关。三种最为常见引起性心脏病有关。三种最为常见引起 PAA PAA 的先天性心脏病的先天性心脏病 依次为动脉导管未闭、室间隔缺损和房间隔缺损，主要是依次为动脉导管未闭、室间隔缺损和房间隔缺损，主要是 由于左向右分流增加肺动脉血流管壁应力，导致动脉瘤形由于左向右分流增加肺动脉血流管壁应力，导致动脉瘤形 成成。 n n 后天性：后天性：感染性疾病，血管炎，肺动脉高压及慢性肺动感染性疾病，血管炎，肺动脉高压及慢性肺动 脉栓塞，肿瘤，医源性脉栓塞，肿瘤，医源性 n n 特发性：特发性：关于特发性关于特发性 PAA PAA 的诊断标准，有学者提出的诊断标准，有学者提出 4 4 条条 病理标准：肺动脉干单一扩张伴或不伴其余肺动脉分支扩病理标准：肺动脉干单一扩张伴或不伴其余肺动脉分支扩 张，无心脏内或心脏外分流，无慢性心脏或肺脏疾病以及张，无心脏内或心脏外分流，无慢性心脏或肺脏疾病以及 无动脉炎或肺动脉粥样硬化。无动脉炎或肺动脉粥样硬化。 影像学表现影像学表现 n n X X线及线及CTCT主要表现为：主要表现为： 肺动脉主干局限性瘤样扩张。肺动脉主干局限性瘤样扩张。 肺动脉吊带肺动脉吊带 （pulmonary artery slingpulmonary artery sling，PASPAS） n n 亦称左肺动脉吊带亦称左肺动脉吊带(left pulmonary ar-terysling(left pulmonary ar-terysling， LPAS)LPAS)又名迷走左又名迷走左肺动脉，是一种罕见的先天性心肺动脉，是一种罕见的先天性心 血管畸形，血管畸形，18971897年年GlaeveckeGlaevecke和和DoehleDoehle首次报道本首次报道本 病。病。是左肺动脉异常起源于右肺动脉的后方，呈是左肺动脉异常起源于右肺动脉的后方，呈 半环形绕过右主支气管或气管远端向左穿行于食半环形绕过右主支气管或气管远端向左穿行于食 道和气管间到达左肺门。在其走行过程中，左肺道和气管间到达左肺门。在其走行过程中，左肺 动脉包绕右主支气管或气管远端酷似吊带。动脉包绕右主支气管或气管远端酷似吊带。 PASPAS可以是可以是 整个左肺动脉起整个左肺动脉起 源于右肺动脉，源于右肺动脉， 也可以左上肺动也可以左上肺动 脉起源正常，左脉起源正常，左 下肺动脉起源于下肺动脉起源于 右肺动脉。走行右肺动脉。走行 异常的左肺动脉异常的左肺动脉 分支较对侧细小分支较对侧细小 ，但在肺内的分，但在肺内的分 布正常。布正常。 左上肺动脉起源于主肺动脉， 左下肺动脉起源于右肺动脉近分叉处 PASPAS发病机理发病机理 n n 常合并气管下段、右主支气管和食管不同程度的压迫。此常合并气管下段、右主支气管和食管不同程度的压迫。此 外，动脉导管或韧带向左后方与降主动脉相连，此结构和外，动脉导管或韧带向左后方与降主动脉相连，此结构和 异常的左肺动脉一起形成的血管环可压迫左主支气管。异常的左肺动脉一起形成的血管环可压迫左主支气管。 n n PASPAS常伴发气管狭窄及畸形，常伴发气管狭窄及畸形，CalcagniCalcagni等报道等报道50%50%以上病例以上病例 伴气管性支气管，尤其多见于伴有完整气管软骨环、气管伴气管性支气管，尤其多见于伴有完整气管软骨环、气管 远端及支气管发育不良者。远端及支气管发育不良者。50%50%的患儿还合并有其他先天的患儿还合并有其他先天 性心脏病，如房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损等性心脏病，如房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损等 其他器官畸形。其他器官畸形。 PASPAS发病机理发病机理 PASPAS临床表现临床表现 n n 临床上，气道不全梗阻引起的通气障碍是本病患临床上，气道不全梗阻引起的通气障碍是本病患 儿最突出的表现，气管内分泌物的滞留可引起肺儿最突出的表现，气管内分泌物的滞留可引起肺 不张和肺炎，阵发性呼吸困