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文档简介
泛发性特发性毛细血管扩张 1 英文名称 generalized essential telangiectasia 2 别名 广泛性特发性毛细管扩张 3 类别 皮肤科/皮肤血管病及淋巴管病 4 ICD号 I73.8 5 概述 泛发性特发性毛细血管扩张(generalized essential telangiectasia)是指四肢、躯干大面积小静脉和毛细血管扩张而 不伴其他皮损的疾病,多发于女性。 6 流行病学 多发生于4050岁女性。目前没有其他相关内容描述。 7 病因 病因尚不明确。 8 发病机制 有人报道1例口服四环素而治愈,另1例在鼻窦感染痊愈后皮 损消失,提示细菌毒素可能引发本病。还有作者发现,本病中 扩张的血管内皮细胞缺乏碱性磷酸酶。 9 临床表现 多发生于4050岁女性,损害为广泛性线状毛细血管扩张。 初发损害位于小腿,而后扩展至大腿、腹部、臀部和上肢等处 ,皮损可呈泛发性、单侧性或局限于某一较大区域如下肢、上 肢、躯干或沿皮神经走行区分布,散在或互相融合。亦可表现 为细小血管瘤。部分患者眼结膜及口腔黏膜亦可受累,但无系 统性病变及出血现象。 10 并发症 目前没有相关内容描述。 11 实验室检查 目前没有相关内容描述。 12 其他辅助检查 组织病理: 真皮上部毛细血管扩张、充血,管壁缺陷。仅由内皮细胞组 成、用显示血管袢动脉部分的碱性磷酸酶活性的组织化学染色 为阴性,说明扩张的毛细血管是毛细血管袢的静脉部分。 13 诊断 根据发生于四肢、躯干的静脉和毛细血管扩张,广泛分布而 不伴其他损害即可诊断。 14 鉴别诊断 需与其他原因引起的毛细血管扩张鉴别。 1.不典型的遗传性出血性毛细血管扩张症 皮损易发生于身体 上部,分布广泛,对称,有出血倾向。 2.伴系统性疾病的毛细血管扩张 有各系统性原发病表现,组 织化学染色显示在末梢小动脉和毛细血管袢动脉端的内皮细胞 中含有活性的碱性磷酸酶。而本征则无。 15 治疗 尚无特效疗法,治疗病灶感染和口服抗生素对部分病例可能 有效。 16 预后 有人报道1例口服四环素
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