卵巢生殖细胞肿瘤

卵巢生殖细胞肿瘤 1 卵巢生殖细胞肿瘤 来源于生殖细胞的肿瘤约占所有卵巢肿瘤 的 1/4。儿童和青春期的卵巢肿瘤的 60% 为生殖细胞肿瘤，绝经期后则很少见。 2 卵巢生殖细胞肿瘤分类： 良性生殖细胞瘤 ：畸胎瘤 按良恶性分类 无性细胞瘤 恶性生殖细胞瘤 胚胎性癌 卵黄囊瘤 良性畸胎瘤恶变 畸胎瘤 按细胞分化方向 无性细胞瘤 胚胎性癌 卵黄囊瘤 3 卵巢畸胎瘤 畸胎瘤是来源于生殖细胞的肿瘤，具有向 体细胞分化的潜能，大多数肿瘤含有至少 两个或三个胚层组织成分。 4 分类 按其组织的成熟程度 ： 囊性（绝大多数） 成熟畸胎瘤 实性（罕见） 未成熟畸胎瘤 5 成熟畸胎瘤 成熟畸胎瘤又称成熟囊性畸胎瘤，是由分 化良好的 23 个胚层组织组成的囊性肿瘤 ，是最常见的生殖细胞肿瘤。 6 好发于 20-30岁女性（生育年龄 )，较卵巢上 皮性肿瘤发病年龄更轻。 卵巢成熟畸胎瘤 多为单侧 ，双侧者占 10 。 7 大多数成熟畸胎瘤无症状，少数患者会出 现 腹痛 或其他 非特异性症状 ，瘤体破裂时 ，可表现为急腹症。 8 大体病理 具有特征性： 1、 88充满脂质，在人体温度下为液态，室温 下为半固态。 2、瘤体常呈囊性、囊壁多光滑， 3、囊内含有皮脂样物及毛发，多数为单房 4、头结节（突人囊腔的局灶性突起）为其特征 5、切面可见骨、软骨和脂肪组织 9 肿瘤内含脂样物质、头发和牙齿 。 10 镜下： 由三个胚层的各种成熟组织构成。 常见皮肤、毛囊、 汗腺、脂肪、肌 肉、骨、软骨、呼吸道上皮、消化道上皮 、甲状腺组织和脑组织等。 11 典型 CT表现 1、卵巢实质包绕肿块和卵巢静脉征（是 确定肿块卵巢起源的重要征象 ） 2、瘤体内脂肪（最常见的 CT征象 ，也是 特征性的 CT表现 ） 3、肿瘤的钙化、牙齿或骨骼是本病的重 要征象。 4、头结节 5、 “浮球征 ” （相对特异性征象 ） 12 13 图 2A/B 同一患者。 A、右侧卵巢成熟囊性畸胎瘤，呈囊性类圆形，水样 密度，卵巢静脉与肿块相连（箭头），卵巢实质包绕肿块 (箭头）中度强 化； B、卵巢实质包绕肿块（箭头）及囊内分隔（箭头）中度强化 14 左侧卵巢成熟囊性畸胎瘤，囊内见 浮球征（箭头） 15 卵巢成熟囊性畸胎瘤 0 25一 2可发生 恶变， 40岁以上有高恶变率 |，头结节是恶 变的好发部位。 直径 5CM的实性头结节、有明显强化并与 囊壁成钝角相交，向囊外生长，周围器官 间的脂肪层消失等是恶变征象。 16 图 3 左侧卵巢成熟囊性畸胎瘤恶变，内见脂 -液平面（ 箭），瘤体后壁局限性隆起软组织明显不均匀强化（箭 ），流体内见少许条状钙化 17 图 5A、 B 同一患者。 A示腹膜和大网膜多个结节伴强化（箭头），少量 腹水（箭头）； B示瘤体内脂肪、软组织密度，头结节壁线状钙化（箭 头 )，头结节内牙齿（箭），周边显示絮状毛发 18 以表皮和附件组成的单胚层畸胎瘤称为 皮 样囊肿 以甲状腺组织为主的单胚层畸胎瘤则称为 卵巢甲状腺肿 。 19 鉴别诊断 发生于盆部含有脂质成分的肿瘤和肿瘤样病变 需与本病鉴别， 腹膜后畸胎瘤 位于腹膜后或盆壁间隙处（影像学表现相似，唯位置不同） 盆腔脂肪增多症 多见于老年患者，病变包绕直肠周围压迫膀胱移位 盆腔脂肪瘤 少见 脂肪肉瘤 体积大，一般直径大于 10 cm，形态不规则。 20 囊性畸胎瘤的鉴别诊断 卵巢囊腺瘤 多有分隔，钙化少见，不含脂质成分，增强扫 描时卵巢囊腺瘤见囊壁及软组织乳头状突起强化 卵巢囊肿 多有分隔，钙化少见，不含脂质成分，卵巢囊肿增 强无强化，但仍与无钙化或脂质的囊性畸胎瘤鉴别困难，最终有赖于病理学 鉴别。 21 实性和恶性畸胎瘤要与其它卵巢肿瘤鉴别 ，其中常见者为卵巢癌，其 CT表现为病变 呈分叶状，多有分隔，内部囊变明显可资 鉴别。 22 未成熟畸胎瘤 未 成熟畸胎瘤较少见，约占 3，属恶性， 含有未成熟的胚胎性组织，最常见的为脑 组织，少数为间叶组织或者内胚层结构等 。 23 未成熟性畸胎瘤发病年龄往往年轻、平均 年龄在 20 30岁。 未成熟畸胎瘤占 20岁以下女性所有恶性肿 瘤的 20%。随年龄的增大，发病率逐渐减 少。 24 临床表现不特异，以腹部包块、腹部逐渐 增大、腹胀、腹痛或不适为主，也有不少 病例无明显症状。 25 实性分叶状、鱼肉样、黄色肿瘤， 包膜光滑，可见多个出血区 26 镜下： 在与成熟性畸胎瘤相似的组织结构背景下 ，可见未成熟神经组织的原始神经管和菊 形团，此外常见未成熟的骨和软骨组织。 27 CT表现 单发，体积较大、呈不规则形或分叶形 。 大多为实性肿块 灶内几乎均有多发散在钙化和脂瘤质 灶内常见盘曲的带状略低密度影 (特征性 CT征象 ) 28 图 3、 4是同一病例：图 3 盆腔巨大实性肿块，内有多发散在 钙化、脂质和盘曲的带状略低密度影 图 4 增强扫描，肿 块不均匀强化，表面可见强化的血管（箭） 29 图 5 女 28岁。未成熟畸胎瘤向外侵犯。 CT增强扫描示肿瘤从包膜破裂处 （星形 )局限性外突，可见腹膜种植结节明显强化（箭头）和腹水 图 6 女， 16岁。未成熟畸胎瘤腹膜种植。肝区腹膜可见不规则形肿块，内含 小灶脂肪 30 未成熟畸胎瘤的特征 年轻女性 血清 AFP强升高 实性肿块，单发多见 灶内几乎均有多发散在钙化和脂瘤质 肿块内盘曲的带状略低密度影 腹膜种植 31 鉴别诊断 1、（主要）脂肪肉瘤的： 沿腹盆部各间隙侵袭性生长、包绕大血管及腹 盆腔脏器。 钙化在脂肪肉瘤较为少见。 脂肪肉瘤转移以血行转移为主，而腹膜种植是 未成熟畸胎瘤的特点。 2、实性良性畸胎瘤 :罕见，在 CT上与未成熟畸胎瘤 难以区分，有必要进行手术或活检。 3、对于没有明显脂质的未成熟畸胎瘤需与盆腔其他 恶性肿瘤鉴别。 32 无性细胞瘤 卵巢无性细胞瘤是由未分化、多潜能原始 生殖细胞组成的恶性肿瘤，同一肿瘤发生 在睾丸则称精原细胞瘤。 卵巢无性细胞瘤是一种较为少见的肿瘤， 约占卵巢恶性肿瘤的 2 5， 精原细胞 瘤则是睾丸最常见的肿瘤。 33 好发年龄在 10-30岁之间。 本病多为单侧发生，且右侧多见，但约 5 15为双侧发生。 34 临床表现 盆腔包块是最主要症状，常伴有腹胀感， 又使肿瘤扭转破裂出血，可见急性腹疼， 腹水较为少见，大多数病人的月经及生育 功能正常。 35 图示淡棕色的区域为肿瘤的实质，其周围为胶质瘢痕。从大体及镜下观察卵 巢的无性细胞瘤与男性的睾丸精原细胞瘤是一样的。 肿瘤表现为类圆形或者分叶状肿块，大多呈实质性，但内部有不同程度的坏死出血 ；常有完整的纤维包膜，晚期可穿破包膜。 36 CT表现 1、体积较大，直径 10 20 cm，右侧附件 区多见。 2、 平扫呈不规则稍低密度肿块，增强扫描 实质部分不均匀 3、肿瘤实质部分血运丰富 4、患侧卵巢常受累显示不清 5、可侵犯同侧的盆壁肌肉或向上侵犯腰大 肌，包绕髂血管，推移子宫及膀胱 37 a)CT平扫盆腔不规则实性肿块，内见大片低密度坏死去，伴 右侧盆壁淋巴结肿大（箭头） b) CT增强扫描示病灶实性部 分强化（箭头 )、坏死去无强化 38 图 4 CT增强扫描示肿瘤不均匀性强化、包绕侵犯左髂血管 （箭头） 39 图 1 CT增强扫描示盆腔不规则实性肿块，密度均匀，内有多 条血管（箭头）。 40 无性细胞瘤的特点 儿童或年轻女性 单侧多见，以右侧为多 瘤体体积较大 实质肿块，可有坏死囊变 直接侵犯或淋巴结转移 无内分泌表现 大多数患者的血清乳酸脱氢酶和碱性磷酸 酶升高 41 鉴别诊断 卵巢上皮源性恶性肿瘤 (最常见囊腺癌）： 好发于 40 60岁 多呈囊实混合性肿块，无包膜 约 25 50为双侧发生 钙化和腹膜假性黏液瘤较常见 血清糖链抗原 CAl25显著升高 盆部非卵巢源性恶性肿瘤（如卵巢转移癌）： 多有原发灶、多为双侧 42 其他生殖细胞肿瘤： 1、卵黄囊瘤：多呈囊实性，包膜常破裂 并腹膜播散种植，血清甲胎蛋白升高是其 特点； 2、良性畸胎瘤恶变和未成熟畸胎瘤以含 脂肪和钙化为特征，其中畸胎瘤恶变发病 年龄较大、多为绝经期妇女。 43 卵巢卵黄囊瘤 卵巢卵黄囊瘤属于恶性生殖细胞肿瘤，起 源于原始生殖细胞或多潜能胚胎细胞向胚 外中、内胚层结构衍化，因形态与人胚卵 黄囊相似而得名。其形态与大鼠胎盘的内 胚窦十分相似，故又名内胚窦瘤 44 卵巢卵黄囊瘤是一种高度恶性的少见生殖 细胞肿瘤，约占卵巢恶性肿瘤的 4 4、 占卵巢恶性生殖细胞肿瘤的 82 9。 多见于儿童及年轻妇女 (30岁以下），是婴 幼儿生殖细胞瘤中最常见的类型，生物学 行为呈高度恶性。 45 临床表现 发病年龄小，多见于儿童及年轻妇女 (30岁 以下多） 血清 AFP几乎均升高。 腹痛（比较常见） 肿瘤生长快，瘤体大，病程短，易产生腹 水 临床无激素或月经异常 46 体积较大，结节分叶状，实性肿块，呈灰黄色 47 CT特点 1、下腹部肿块，呈囊实性肿块或者实性肿块 伴坏死区 2、单发多，体积较大 3、血供丰富 4、有包膜但常破裂 5、常伴腹水，钙化少。 48 图 1 下腹不规则形实性肿块，强化明显，内有散在小片状低 密度坏死区和多条血管，伴腹水和腹腔种植（箭头） 49 图 2 下腹类圆形囊实性肿块，囊壁厚薄不均匀 。伴腹水 图 3 子宫左后方类圆形单房囊性 肿块，壁结节明显强化 50 图 4 多房囊性肿块，囊壁薄，囊内分隔宽窄不均 图 5 肿瘤不均匀性强化 ，内见血管（箭头）。肿瘤经破裂包膜处侵犯网膜（箭头） 51 鉴别诊断 卵巢恶性生殖细胞肿瘤：卵黄囊瘤、无性细胞瘤 、未成熟畸胎瘤、良性畸胎瘤恶变。 1、无性细胞瘤多为实性，内有纤维分隔，很少出现 腹膜种植，多数患者的血清乳酸脱氢酶和碱性磷 酸酶升高。 2、未成熟畸胎瘤多为实性肿块，内含多发散在脂肪 、钙化和毛发为其特征。 3、良性畸胎瘤恶变发病年龄较大，多为绝经期妇女 ， CT上表现为囊性肿块。可伴大而明显不规则的 结节、钙化和脂质。 52 卵巢上皮源性恶性肿瘤（囊腺癌 ） 包括浆液性和黏液性囊腺癌，它们不同于卵黄囊瘤的之处主要有： (1)发病年龄较大，好发于 4060 岁； (2)血 CAl25显著升高； (3)双侧发生相对较多； (4)多房常见； (5)乳头状突起，这是卵巢上皮源性肿瘤的特征。乳头主要位于囊腔 内，也可同时向囊内和囊外生长； (6)腹膜假性黏液瘤，这是黏液性囊腺癌的特征。黏液性囊腺癌破入 腹腔后形成胶冻状、密度高于水的均质低密度肿块，也可呈有分 隔的囊性病变或对肝脾产生波浪状压迹 (7)钙化，呈不规则砂粒样，是浆液性囊腺癌的特征。 53 卵巢恶性性索间质肿瘤（主要为颗粒细胞瘤 ） 1、好发于 45 55岁 2、无 AFP升高，但通常雌激素水平过高 3、伴多发囊变的实性肿块 4、边缘光滑，包膜完整 5、很少腹膜种植 6、腹水少见 54 卵巢卵黄囊瘤的特点 1、 年轻女性 2、腹痛特别是急性腹痛 3、 血清 AFP阳性 4、 临床无激素或月经异常 5、肿瘤生长快，瘤体大，病程短，易产生腹水