骨肿瘤样病变ppt课件

骨肿瘤样病变系指 病变形态 、 生长方式 类似骨肿瘤，但组织学属正常细胞学表现，并 非真正骨肿瘤。 主要包括四类 一 骨纤维异常增殖症 二 畸形性骨炎 三 骨囊肿 四 动脉瘤样骨囊肿 一、骨纤维异常增殖症 (fibrous dysplasia of bone) 又称 骨纤维结构发育不良 ，系因骨内纤 维组织异常增生所致。 单侧多骨型 骨纤维异常 增殖症合并 皮肤色素沉着 和 性早熟 称 Albright 综合征 。 多见于青少年， 70发生于 1030岁 ，病程平均为 6年。进展缓慢，多无明显症状 ，常见肢体弯曲畸形，局部疼痛，常并发病理 性骨折，引起跛行。 骨纤维异常增殖症的发病百分比 【 X线表现 】 囊状膨胀改变： 病变起于骨干向两端发展，囊状透光区 内散在条索及斑点状致密影。 毛玻璃样改变： 纤维组织化生为类骨组织，无正常骨纹 理，髓腔闭塞如毛玻璃样 。 虫蚀样改变： 多发的点状溶骨性破坏，边缘锐利如虫 蚀样，类似溶骨性转移瘤。 丝瓜络样改变： 骨膨胀增粗，皮质变薄，纵向骨小梁 粗大扭曲，化生为 编织骨 。 硬化改变： 最常见于颅底骨，蝶窦、乳突蜂窝气 房消失。 颅面骨的改变： 骨质膨大硬化，常累及颜面骨及颅底 、颅穹窿骨，形成 “骨性狮面 ”。 【 并发症 】 骨骼畸形和病理骨折 常见于骨盆及下肢骨（股骨），下肢呈 钩形弯曲，可反复多次骨折。 恶变 约 占 3，可恶变为骨肉瘤、纤维肉瘤、 软骨肉瘤。 【 鉴别诊断 】 甲状旁腺机能亢进 全身普遍骨质疏松，多发囊样变，边缘锐利 的局限破坏区， 指骨骨膜下骨质吸收 为特征性改 变。 畸形性骨炎 多见于成人，颅骨的典型改变：外板绒毛状 增厚，内有虫蚀样破坏，碱性磷酸酶升高 。 非骨化性纤维瘤 多发生于胫骨干骺端，多囊分叶状，偏心性生 长，髓腔缘硬化 。 甲状旁腺功能亢进 畸形性骨炎（ osteitis deformans）又称 Paget 病 是原因不明的慢性进行性骨疾病 破骨与成骨紊乱 而致骨畸形。 中老年男性多见 主要表现骨增大 、变形 椎体发病 致驼背、腰背痛； 颅骨发病致头颅增 大、每年更换帽子及神经压迫症状（耳聋 复视 言语咀嚼吞咽障碍等） 骨质破坏与异常新生骨形成 镶嵌状结构 （ mosaic pattern） 病变可表现为破骨为主、成骨为主或破骨与成骨混 合性改变。 破骨为主： 皮质内面凹陷缺损；松质区多囊状、斑 片状骨小梁缺损。 成骨为主 : 棉团样骨化影、骨膜增生、髓腔变窄、 骨干弯曲变形。 破骨与成骨相间： 密度极不均匀。 鉴别： 主要与骨纤维异常增殖症鉴别。 可 恶变 为肉瘤 长管骨 多开始于骨皮质，皮质松化分层，弯 曲畸形或并发骨折；骨皮质松化分层呈梭形 向骨外和髓腔膨出，梭形的两端见 “V”字征 。 三、骨囊肿 大多与 外伤 有关，骨髓腔内或松质骨内出 血形成局限性血肿，继而周围骨质吸收消失，病 变扩大形成骨囊肿。 男女发病比约为 23： 1，发病年龄平均 16 岁，好发于股骨和肱骨上段（约占 70%）。 【 X线表现 】 发病部位 长骨干骺端或骨干髓腔中心，不跨越骺 板，靠近骺板为活动期，远离骺板为静止期。 形态和大小 卵圆形，与骨干长轴一致，膨胀轻，不 超过干骺端宽度。 内部结构 单囊，中心位，内透亮无骨嵴，无骨膜 反应。 病理骨折 为最常见并发症，形成 “骨片陷落征 ”。 骨囊肿： 肱骨正位片 示肱骨干中段髓腔内 膨胀性骨破坏，骨皮 质受压变薄，向外膨 隆。 股骨颈骨囊肿 MRI 表现 【 鉴别诊断 】 骨巨细胞瘤 多见于骨骺愈合后，偏心、膨胀明显，皂 泡状，临床症状和发病年龄。 单骨单灶性骨纤维异常增殖症 范围广泛，膨胀不均，透亮度低呈磨玻璃样。 动脉瘤样骨囊肿 偏心、膨胀明显，囊内可见斑点状钙化。 四、动脉瘤样骨囊肿 少见，病因不明，有人认为是由于局部持 久性血液动力学的障碍，引起静脉压增高，导致 静脉窦腔隙扩大。 外伤史 约占 71%。 20岁青少年多发，局部轻微疼痛，肿胀 、压痛。 分 溶骨期 、 膨胀期 、 成熟期 和 钙化期 。 长骨干骺端（ 90）或骨干中心性或偏心性（ 多见）生长，囊状骨破坏，外方骨皮质变薄，扩张 ，呈 气球状膨胀 。 成熟期 典型的膨胀性分房表现； 愈合期 囊腔内 钙化斑点或粗大的骨间隔，囊壁 加厚。 长径与骨干长轴一致，可累及椎体及附件或肋骨 动脉瘤样骨囊肿 动脉瘤样骨囊肿 【 鉴别诊断 】 骨巨细胞瘤 ： 成人骨端，偏心膨胀生长，但不如动脉 瘤样骨囊肿更为偏心并突出于软组织内。骨巨 细胞瘤易恶变而无自然修复。 共同点是 Langerhans细胞增生 ，其胞浆中有包含 体，称 Langerhans小粒 或 X小体 。 包括 勒 -薛病 （ Letterer-Siwe disease）、 韩 -薛 -柯病 （ Hand-Schuller-Christian disease）及 嗜酸性肉芽肿 （ eosinophilic granuloma EG） 勒 -薛病 发病多在 2岁以下，发病急、快，多 在 1年内死亡；骨外系统发病 嗜酸性肉芽肿 好发年龄为 5-10岁， 75%小于 20 岁； 最轻型；最常见 ，约占 60%-80%；主要为 单骨病变 韩 -薛 -柯病 发病多在 2-4岁 肝脾 淋巴结肿大 全身紫癜性皮疹 出血性素质 皮薄 骨质疏松 X线表现：弥漫小斑点状溶骨性破坏，重者 象 牙镂空 或 雕刻样 勒 -薛病 紫癜性皮疹 又称 黄脂瘤病 10% 典型症状 颅骨缺损 、 尿崩症 和 突眼 三联征 颅骨为最好发部位，典型 地图样骨质破坏 ； MRI 多呈长 T1长 T2异常信号；增强扫描有强化。 骨嗜酸性肉芽肿 网状内皮细胞增生症中最轻型，多见于儿 童、青少年。 【 X线表现 】 单发，单骨多灶，多骨多灶；好发于颅骨 、骨盆、脊柱等，有自愈趋向； 颅骨上呈单个圆形或卵圆形骨缺损，边清 ； 可累及一个或数个椎体，压缩呈楔形或平 板状，椎间隙正常。 嗜酸性肉芽肿 六、上皮样骨囊肿 发生于末节指骨、趾骨，多有外伤史，表现 骨表面压迫性弧形凹陷，并有硬化边。发生于骨内 者为囊状缺损，稍膨胀，长轴与病骨纵轴一致。 上皮