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多发性肌炎和皮肌炎的护理多发性肌炎和皮肌炎的护理 1 一一 .概述概述 n 多发性肌炎是一组由多种病因多发性肌炎是一组由多种病因 引起的弥漫性骨骼肌炎症性疾病引起的弥漫性骨骼肌炎症性疾病 ,病变局限于肌肉。此病病因不,病变局限于肌肉。此病病因不 明,被认为是一种细胞免疫失调明,被认为是一种细胞免疫失调 的自身免疫疾病,包括细胞免疫的自身免疫疾病,包括细胞免疫 和体液免疫的异常,可能与病毒和体液免疫的异常,可能与病毒 感染骨骼肌有关。病理改变主要感染骨骼肌有关。病理改变主要 为骨骼肌的炎性改变,肌纤维斑为骨骼肌的炎性改变,肌纤维斑 片状变形、坏死、再生和炎性细片状变形、坏死、再生和炎性细 胞浸润。胞浸润。 2 二二 .护理评估护理评估 n (一)健康评估(一)健康评估 n 询问患者病史及起病原因,多数患者病前有呼吸道询问患者病史及起病原因,多数患者病前有呼吸道 感染症状。询问患者发病前有无感染、发热?发病前感染症状。询问患者发病前有无感染、发热?发病前 是否肢体无力?是否肢体无力? n 3 (二)临床症状评估与观察 1.评估患者肌无力特点 多在数周至数月内逐渐出现肩胛带 、骨盆带及四肢近端无力,表现为蹲起、站起、上下楼、上 臂抬举的逐渐困难,伴有肌肉及关节部疼痛、酸痛、压痛, 症状可对称或不对称。颈肌无力表现为抬头困难,部分患者 出现咽喉肌无力,表现为吞咽和构音困难,呼吸肌轻度受累 出现胸闷及呼吸困难。 2.评估患者皮肤特点 出现皮肤炎的患者皮肤病变多重于肌 肉,典型表现为蝶形分布于鼻梁和颊部的紫色斑疹,在口角 、眶周、颧部、颈部、前胸、肢体外侧及指甲周围可见红斑 和水肿。 4 (三)诊断检查评估 1.实验室检查 白细胞增多,血沉加快, 24小时 尿肌酸增加,部分患者出现肌红蛋白尿。 2.肌电图 有助于诊断, 10%正常,可见自发性 纤维电位或正锐波,表现为肌源性损害,少数患 者可为肌源性与神经源性损害同时存在。 3.肌肉活检 在光镜下可见巨噬细胞和淋巴细胞 浸润,细胞核内移,空泡形成,肌纤维大小不等 ,肌纤维纤维化及血管内皮细胞增生等。 5 三三 .护理问题护理问题 n 1.猝死猝死 由于病变累及呼吸肌引由于病变累及呼吸肌引 起呼吸骤停所致。起呼吸骤停所致。 n 2.误吸误吸 由于病变累及吞咽肌群由于病变累及吞咽肌群 引起吞咽障碍所致。引起吞咽障碍所致。 n 3.自理能力缺陷自理能力缺陷 与肌肉无力关与肌肉无力关 节疼痛有关。节疼痛有关。 6 四四 .护理目标护理目标 n 1.患者异常呼吸形态及时发现并患者异常呼吸形态及时发现并 得到救治。得到救治。 n 2.住院期间患者不发生误吸。住院期间患者不发生误吸。 n 3.住院期间保持呼吸道通畅。住院期间保持呼吸道通畅。 n 4.住院期间生活需要得到满足。住院期间生活需要得到满足。 7 五五 .护理措施护理措施 n (一)严密观察病情,做好抢救准备(一)严密观察病情,做好抢救准备 n 1.密切观察患者呼吸、呼吸形态改变,及时通知医生。密切观察患者呼吸、呼吸形态改变,及时通知医生。 n 2.遵医嘱给予氧气吸入,必要时给予呼吸兴奋药。遵医嘱给予氧气吸入,必要时给予呼吸兴奋药。 n 3.保持呼吸道通畅,及时给予吸痰,做好气道护理。保持呼吸道通畅,及时给予吸痰,做好气道护理。 n 4.备好急救物品及药品,备好呼吸机、气管插管等用物。备好急救物品及药品,备好呼吸机、气管插管等用物。 8 (二)保证营养摄入,预防误吸发生 1.指导患者进食高蛋白、高维生素、高 热量、富含钙、钾的软食或半流食,避免 干硬或粗糙食物。 2.床边备好吸引器,必要时吸出误吸物 。 3.吞咽障碍不能进食或使用呼吸机患者 ,给予鼻饲饮食。 9 (三)做好生活护理,满足患者需要 (四)治疗护理 1.常用药物治疗 治疗多发性肌炎首选药物为皮 质类固醇激素,根据患者病情调整剂量。急性期或 重症患者可用大量甲泼尼龙冲击疗法, 500- 1000mg在 2小时内滴完,每日一次,连用 3-5天, 然后改为口服。 2.免疫球蛋白 是一种安全有效的方法,可代替 或减少免疫抑制剂的用量,连用 5日,每月一次。 3.放射治疗 采用全身放射或淋巴结照射,抑制 T 细胞的免疫活性,用于难治性肌炎。 10 n (五)健康教育(五)健康教育 n 1.指导服药指导服药 如激素的加减量、服用注如激素的加减量、服用注 意事项。意事项。 n 2.活动与休息活动与休息 生活规律,根据季节增生活规律,根据季节增 减衣服,预防感冒。减衣服,预防感冒。 n 3.防止并发症防止并发症 误吸、感染、危象、压误吸、感染、危象、压 疮。疮。 n 4.照顾者指导照顾者指导 理解、关心患者,观察理解、关心患者,观察 症状,及时发现、及时就诊。症状,及时发现、及时就诊。 11 皮肌炎患者的护理皮肌炎患者的护理 12 一一 .概述概述 n 皮肌炎(皮肌炎( dermatomyositis, DM)是)是 以累及皮肤、横纹肌为特征的自身以累及皮肤、横纹肌为特征的自身 免疫性结缔组织病。没有皮肤改变免疫性结缔组织病。没有皮肤改变 仅有肌肉受累者称为多发性肌炎(仅有肌肉受累者称为多发性肌炎( polymyositis, PM)。)。 1863年年 Wagner首先报道本病,称多发性肌首先报道本病,称多发性肌 炎,炎, 1887年年 Unverricht将其命名为皮将其命名为皮 肌炎。本病病因至今不明,已知与肌炎。本病病因至今不明,已知与 遗传、肿瘤、药物、化学物品、病遗传、肿瘤、药物、化学物品、病 毒、细菌感染及免疫机制有关。毒、细菌感染及免疫机制有关。 1975年年 Bohan和和 Peter将本病分为将本病分为 5 型:型: 13 n I、多发性肌炎;、多发性肌炎; II、皮肌炎;、皮肌炎; III、合、合 并肿瘤的皮肌炎;并肿瘤的皮肌炎; IV、儿童型皮肌炎、儿童型皮肌炎 ; V、合并其他结缔组织病的皮肌炎、合并其他结缔组织病的皮肌炎 。 n 皮肌炎的发病率为皮肌炎的发病率为 0.5 1.0/10万(万( 平均平均 0.77/10万),男女比例为万),男女比例为 1: 2 , 5 15岁和岁和 40 65岁为两个发病高岁为两个发病高 峰。峰。 n 1977年年 Bohan和和 Peter提出的皮肌炎提出的皮肌炎 诊断标准诊断标准 14 1、特征性皮肤损害:、特征性皮肤损害: Heliotrope疹(眼睑水疹(眼睑水 肿性紫红色斑)和肿性紫红色斑)和 Gottron征(肘部、膝部、征(肘部、膝部、 踝部内侧和指间关节背侧紫红色斑或萎缩斑踝部内侧和指间关节背侧紫红色斑或萎缩斑 ) 2、四肢近端肌群对称性无力、四肢近端肌群对称性无力 3、血清肌酶升高,尤以肌酸磷酸激酶(、血清肌酶升高,尤以肌酸磷酸激酶( CPK , CK)和醛缩酶最有意义)和醛缩酶最有意义 4、肌电图(、肌电图( EMG)呈肌源性损害)呈肌源性损害 5、肌肉活检符合肌炎病理改变、肌肉活检符合肌炎病理改变 以上标准除第以上标准除第 1条外,具备条外,具备 3条即可诊断。条即可诊断。 15 n 1995年年 Tamimoto等提出应增加下列诊断标准等提出应增加下列诊断标准 1.肌痛肌痛 2.抗抗 Jo-1抗体阳性抗体阳性 3.非破坏性关节炎或关节痛非破坏性关节炎或关节痛 4.全身出现炎症性体征如发热、血沉增快等全身出现炎症性体征如发热、血沉增快等 16 二、护理评估二、护理评估 n (一)健康史(一)健康史 n 1、询问患者既往史、询问患者既往史 n 感染史:多种感染尤其是柯萨奇感染史:多种感染尤其是柯萨奇 病毒、人类细小细胞病毒病毒、人类细小细胞病毒 B19、丙、丙 肝病毒、流感病毒、肝病毒、流感病毒、 EB( Epstein- Barr)病毒、人)病毒、人 T细胞淋巴瘤病毒、细胞淋巴瘤病毒、 人免疫缺陷病毒、弓形虫感染与皮人免疫缺陷病毒、弓形虫感染与皮 肌炎的发病有关。肌炎的发病有关。 n 用药史:乙醇、用药史:乙醇、 D-青霉胺、西咪青霉胺、西咪 替丁、羟脲、非甾体类消炎药、抗替丁、羟脲、非甾体类消炎药、抗 菌药、降脂药菌药、降脂药 (如氯贝丁酯和他(如氯贝丁酯和他 17 n 汀类药物)、吐根和疫苗等易诱发汀类药物)、吐根和疫苗等易诱发 皮肌炎。皮肌炎。 恶性肿瘤:常见的恶性恶性肿瘤:常见的恶性 肿瘤如乳腺癌、女性生殖系统肿瘤肿瘤如乳腺癌、女性生殖系统肿瘤 (如卵巢癌)、肺癌、胃肠道肿瘤(如卵巢癌)、肺癌、胃肠道肿瘤 、白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤 、鼻咽癌和胸腺瘤等,常与皮肌炎、鼻咽癌和胸腺瘤等,常与皮肌炎 并发,也可出现于皮肌炎之前或之并发,也可出现于皮肌炎之前或之 后。肿瘤有效治疗后皮肌炎症状可后。肿瘤有效治疗后皮肌炎症状可 减轻,复发后可加重,并发恶性肿减轻,复发后可加重,并发恶性肿 瘤者,预后较差。瘤者,预后较差。 18 n 2、患者肌功能分级、患者肌功能分级 定期检查肌定期检查肌 功能,利于判断病情及疗效功能,利于判断病情及疗效 n 肌功能分级肌功能分级 1级级 上楼和梳头困难上楼和梳头困难 2级级 需扶把手上楼;不能梳头需扶把手上楼;不能梳头 3级级 不能上楼;上肢不能抬举过肩不能上楼;上肢不能抬举过肩 4级级 四肢均不能活动四肢均不能活动 19 (二)临床表现(二)临床表现 n 评估患者自身免疫的临床表现:关评估患者自身免疫的临床表现:关 节炎、雷诺现象、毛细血管扩张、抗节炎、雷诺现象、毛细血管扩张、抗 核抗体阳性、类风湿因子阳性、丙球核抗体阳性、类风湿因子阳性、丙球 蛋白增高、血沉增快等。蛋白增高、血沉增快等。 n 皮肌炎症状:皮肤表现与肌肉表现可皮肌炎症状:皮肤表现与肌肉表现可 同时发生,也可在其前后发生。同时发生,也可在其前后发生。 n 评估患者特异性皮肤表现:评估患者特异性皮肤表现: Heliotrope erythema(眼睑水肿性紫(眼睑水肿性紫 红色斑)和红色斑)和 Gottron征(发生于指关节征(发生于指关节 、掌指关节及肘、膝关节伸侧的扁平、掌指关节及肘、膝关节伸侧的扁平 紫红色鳞屑性丘疹或斑疹,日久中心紫红色鳞屑性丘疹或斑疹,日久中心 凹陷萎缩,伴毛细血管扩张)。凹陷萎缩,伴毛细血管扩张)。 20 n 评估患者非特异性皮肤表现:异色性皮肌炎评估患者非特异性皮肤表现:异色性皮肌炎 (前额、面颊部、头皮、颈前及胸前(前额、面颊部、头皮、颈前及胸前 V型区出型区出 现暗红斑,日晒后加重,部分患者在红斑基础现暗红斑,日晒后加重,部分患者在红斑基础 上可出现色素沉着、色素减退、毛细血管扩张上可出现色素沉着、色素减退、毛细血管扩张 、皮肤萎缩)、恶性红斑(皮肌炎伴恶性肿瘤、皮肤萎缩)、恶性红斑(皮肌炎伴恶性肿瘤 者常于面、头皮、颈和肩出现的鲜艳的红斑)者常于面、头皮、颈和肩出现的鲜艳的红斑) 、甲周病变(甲周红斑、毛细血管扩张,甲小、甲周病变(甲周红斑、毛细血管扩张,甲小 皮角化,并有瘀点)、坏死性血管炎、雷诺现皮角化,并有瘀点)、坏死性血管炎、雷诺现 象、口腔溃疡、光敏、脱发、网状青斑、指腹象、口腔溃疡、光敏、脱发、网状青斑、指腹 丘疹及皮肤钙沉着等。丘疹及皮肤钙沉着等。 21 22 n 狼疮皮肌炎患者的临床表现图片狼疮皮肌炎患者的临床表现图片 23 24 n 评估患者肌肉表现:四肢近端评估患者肌肉表现:四肢近端 肌肉对称性无力,并进行性加重肌肉对称性无力,并进行性加重 ,可伴肌痛、肌压痛、肌肿胀。,可伴肌痛、肌压痛、肌肿胀。 患者常主诉上肢抬举无力、步行患者常主诉上肢抬举无力、步行 困难、小肌群受累时可有复视、困难、小肌群受累时可有复视、 说话带鼻音、饮水呛咳、吞咽困说话带鼻音、饮水呛咳、吞咽困 难甚至呼吸困难。后期可出现萎难甚至呼吸困难。后期可出现萎 缩和关节炎改变,可致关节强直缩和关节炎改变,可致关节强直 。 25 n 评估患者系统表现:心肌受累可引起评估患者系统表现:心肌受累可引起 心肌炎、心律失常和心包炎。肺部受累心肌炎、心律失常和心包炎。肺部受累 可引起胸膜炎和间质性肺炎。周围神经可引起胸膜炎和间质性肺炎。周围神经 系统受累表现为多神经炎(患者感觉四系统受累表现为多神经炎(患者感觉四 肢烧灼感、瘙痒)、运动感觉障碍,中肢烧灼感、瘙痒)、运动感觉障碍,中 枢神经系统受累表现为脑膜刺激征、颅枢神经系统受累表现为脑膜刺激征、颅 内压升高、脑脊液异常等。内压升高、脑脊液异常等。 n 评估患者全身症状:发热、全身不适评估患者全身症状:发热、全身不适 、关节痛、食欲下降、体重减轻、睡眠、关节痛、食欲下降、体重减轻、睡眠 障碍等。障碍等。 26 (三)辅助检查(三)辅助检查 n 1、评估患者实验室检查、评估患者实验室检查 少数患少数患 者可有白细胞和嗜酸粒细胞增多、者可有白细胞和嗜酸粒细胞增多、 轻度贫血、轻度蛋白尿等;血沉显轻度贫血、轻度蛋白尿等;血沉显 著增快;著增快; C-反应蛋白阳性,且在反应蛋白阳性,且在 急性期升高,血清肌红蛋白也升高急性期升高,血清肌红蛋白也升高 ,其浓度与病情变化一致。约,其浓度与病情变化一致。约 60% 80%的患者的患者 ANA阳性,约阳性,约 35% 40%的患者有肌炎特异性抗体。的患者有肌炎特异性抗体。 n 2、评估患者组织病理检查、评估患者组织病理检查 病变病变 肌肉示局肌肉示局 27 n 灶性或弥漫性肌纤维变性、坏死和灶性或弥漫性肌纤维变性、坏死和 纤维化,纤维间有淋巴细胞浸润;纤维化,纤维间有淋巴细胞浸润; 皮肤改变为表皮萎缩,基底细胞液皮肤改变为表皮萎缩,基底细胞液 化变性,真皮胶原纤维水肿、黏蛋化变性,真皮胶原纤维水肿、黏蛋 白沉积,血管周围有淋巴细胞浸润白沉积,血管周围有淋巴细胞浸润 。 n 3、评估患者肌电图、评估患者肌电图 提示肌源性损提示肌源性损 害。害。 n 4、评估患者肌活检、评估患者肌活检 示异常,表现示异常,表现 为肌纤维变性或空泡性坏死,肌纤为肌纤维变性或空泡性坏死,肌纤 维粗细不一,维粗细不一, 28 n 有再生现象,间质有炎性细胞浸有再生现象,间质有炎性细胞浸 润和纤维化。润和纤维化。 n 5、评估患者肌酶谱的测定、评估患者肌酶谱的测定 有助有助 于诊断。肌酸激酶对活动性肌炎于诊断。肌酸激酶对活动性肌炎 最敏感,其改变常出现于病情改最敏感,其改变常出现于病情改 变前数周,可在一定程度上预示变前数周,可在一定程度上预示 病情的变化。醛缩酶、乳酸脱氢病情的变化。醛缩酶、乳酸脱氢 酶和转氨酶也是常用指标。酶和转氨酶也是常用指标。 29 (四)心理社会因素(四)心理社会因素 n 本病呈进行性,很少能自行缓解本病呈进行性,很少能自行缓解 ,机体功能逐渐降低,患者易产,机体功能逐渐降低,患者易产 生恐惧和焦虑的心理,不利于治生恐惧和焦虑的心理,不利于治 疗和护理的配合。疗和护理的配合。 30 三、护理问题三、护理问题 n (一)躯体移动障碍(一)躯体移动障碍 疾病使肌疾病使肌 肉受损害所致。肉受损害所致。 n (二)疼痛(二)疼痛 疾病引起肌炎所致疾病引起肌炎所致 。 n (三)焦虑(三)焦虑 疾病进行性加重所疾病进行性加重所 致。致。 n (四)知识缺乏(四)知识缺乏 患者缺乏皮肌患者缺乏皮肌 炎的相关知识来源所致。炎的相关知识来源所致。 31 四、护理目标四、护理目标 n (一)患者在病情允许的情况下(一)患者在病情允许的情况下 ,进行适当的活动。,进行适当的活动。 n (二)患者自述疼痛减轻。(二)患者自述疼痛减轻。 n (三)患者自述焦虑减轻,积极(三)患者自述焦虑减轻,积极 配合治疗。配合治疗。 n (四)患者可自诉皮肌炎的相关(四)患者可自诉皮肌炎的相关 疾病知识。疾病知识。 32 五、护理措施五、护理措施 n (一)一般护理(一)一般护理 n 1、根据患者病情,给予相应级、根据患者病情,给予相应级 别护理。使用激素及免疫抑制剂别护理。使用激素及免疫抑制剂 期间,患者应安排单间,限制探期间,患者应安排单间,限制探 视及陪住人员,并限制患者间的视及陪住人员,并限制患者间的 相互接触,以避免交叉感染。急相互接触,以避免交叉感染。急 性期肌肉肿胀、疼痛明显时,患性期肌肉肿胀、疼痛明显时,患 者应绝对卧床休息,缓解期再酌者应绝对卧床休息,缓解期再酌 情安排活动。注意保护皮肤,避情安排活动。注意保护皮肤,避 免日晒及冷热刺激。免日晒及冷热刺激。 33 n 2、病室每日定时通风,紫外线消毒空、病室每日定时通风,紫外线消毒空 气,保持安静、温湿度适宜。墙面、地气,保持安静、温湿度适宜。墙面、地 面及用物等均应使用消毒剂擦拭,床单面及用物等均应使用消毒剂擦拭,床单 位及被服保持整洁,用物专人专用。医位及被服保持整洁,用物专人专用。医 护人员操作前后要洗手,严格无菌操作护人员操作前后要洗手,严格无菌操作 规程。规程。 n 3、每日定时测量生命体征,注意患者、每日定时测量生命体征,注意患者 肌肉受累情况,评估患者有无疼痛、呼肌肉受累情况,评估患者有无疼痛、呼 吸困难、心率和节律异常、便秘等,及吸困难、心率和节律异常、便秘等,及 时给予对症处理。遵医嘱定时监测血常时给予对症处理。遵医嘱定时监测血常 规、肝肾功等,以了解药物作用及副作规、肝肾功等,以了解药物作用及副作 34 n 用情况。用情况。 n 4、评估患者饮食、睡眠及二便的、评估患者饮食、睡眠及二便的 情况。指导患者选择营养丰富、清情况。指导患者选择营养丰富、清 淡易消化的高蛋白、高维生素饮食淡易消化的高蛋白、高维生素饮食 ,进食困难者给予进食帮助,吞咽,进食困难者给予进食帮助,吞咽 困难者可鼻饲饮食。此外应多吃水困难者可鼻饲饮食。此外应多吃水 果蔬菜,戒烟戒酒,避免摄入辛辣果蔬菜,戒烟戒酒,避免摄入辛辣 刺激食物和浓茶、咖啡等饮料,足刺激食物和浓茶、咖啡等饮料,足 量饮水,保持二便通畅,并保证良量饮水,保持二便通畅,并保证良 好的睡眠环境、条件和充足的睡眠好的睡眠环境、条件和充足的睡眠 时间。时间。 35 n 5、中老人患者需认真进行系统、中老人患者需认真进行系统 性检查,利于早期发现内脏恶性性检查,利于早期发现内脏恶性 肿瘤,并及时处理。肿瘤,并及时处理。 36 (二)心理护理(二)心理护理 n 评估患者心理状况,倾听患者主评估患者心理状况,倾听患者主 诉,了解患者的经济状况,针对诉,了解患者的经济状况,针对 具体心理问题给予指导。帮助家具体心理问题给予指导。帮助家 庭、单位等社会支持系统给予患庭、单位等社会支持系统给予患 者支持,态度和蔼,并告知患者者支持,态度和蔼,并告知患者 皮肌炎的相关知识,树立信心,皮肌炎的相关知识,树立信心, 以利于患者的治疗配合。口咽部以利于患者的治疗配合。口咽部 肌肉受累,言语

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