瘢痕性类天疱疮ppt课件

瘢痕性类天疱疮 英文名称 cicatricial pemphigoid 别名 benign mucosal pemphigoid； ocular pemphigus；疤痕性类天疱 疮；良性黏膜类天疱疮；眼天疱疮 类别 皮肤科 /水疱大疱性皮肤病 ICD号 L12.1 概述 瘢痕性类天疱疮 (cicatricial pemphigoid)又称良性黏膜类天疱疮 (benign mucosal pemphigoid)、眼天疱疮 (ocular pemphigus)，是 一组慢性大疱性疾病，能导致结膜和黏膜瘢痕形成的一种疾病 。 流行病学 本病罕见，主要发生于女性。男女之比为 12。但无种族特异 性，常见于 60岁以上人群。欧洲的发病率为 0.87100万 1.16100万。直接免疫荧光基底膜带有 IgG和 C3沉积，间接免疫 荧光有抗基底膜带抗体。 病因 病因不明，形态学和免疫学方面研究表明，本病也许是大疱 性类大疱疮的瘢痕型。有些泛发性大疱性损害与大疱性类天疱 疮非常类似。目前，瘢痕萎缩的机制尚不清楚，特别是黏膜部 位。 发病机制 瘢痕性类天疱疮免疫机制有重要作用，但由于参与抗原和抗 体较为复杂，目前尚难以定论，用盐水分离试验可见抗原抗体 反应物有时位于水疱表皮侧，有时位于真皮侧，体外实验将瘢 痕性类天疱疮患者血清注射入皮肤移植物和严重复合性免疫缺 陷的小鼠，激发了非炎症性表皮下大疱形成，证实患者体内的 自身抗体在活体内有致病作用，对抗原和抗体的进一步的研究 将有助于揭示其确切的发病机制。 临床表现 结膜和口腔黏膜损害占 60% 90%，患者鼻、咽、生殖器和肛 门黏膜大约占 25%，皮肤受累罕见，皮肤的泛发损害非常类似 大疱性类天疱疮的皮损，但是时间短，且以瘢痕愈合、瘢痕形 成产生的狭窄或粘连具有特征性。 1.眼部损害 可能是唯一受累部位，损害通常不对称发生， 1 2年后，对侧的眼黏膜才累及，有卡他性结膜炎的症状，仔细 观察可发现透明的水疱，并迅速破裂。随后，瘢痕萎缩形成， 结膜和球结膜粘连，眼的运动受累，睑内翻导致继发性角膜改 变，角膜混浊、睑板的瘢痕形成伴有黏膜、腺体的萎缩和泪管 的堵塞，从而形成角膜干燥、变色及致盲性溃疡。 临床表现 2.黏膜损害 多发性水疱很快形成疼痛性的糜烂，然后瘢痕愈 合。假如损害发生于舌系带，收缩的瘢痕能限制舌的运动。损 害发生于软腭、扁桃体及颊黏膜挛缩可能限制食物摄取。外阴 生殖器部位可形成 ?头粘连，阴道狭窄等。 3.皮肤损害 皮肤损害发生率仅为 25%左右，损害为紧张性水 疱，疱壁不易破裂，发生于红斑性皮肤上，一个或多个部位。 以萎缩性瘢痕愈合。假如大疱发生于头部，瘢痕性脱发可能发 生。泛发性损害极为罕见，即使有，也有继发性瘢痕形成。 临床表现 本病可反复发生数年，而对一般健康无明显影响。疾病进展 愈快，预后愈差。由于进食困难，可能出现营养不良和恶病质 ，失明发生率大约为 20% 60%的患者。尽管极为罕见，但有在 口腔黏膜的瘢痕上发生癌变的报道。 并发症 由于进食困难，可能出现营养不良和恶病质，失明发生率大 约为 20% 60%的患者。有在口腔黏膜的瘢痕上发生癌变的报道 。 实验室检查 目前没有相关内容描述。 其他辅助检查 组织病理： 典型的表皮下水疱，无棘刺松解。真皮上层可见由淋巴细胞 、浆细胞和嗜酸性粒细胞组成的炎症细胞浸润。随后，有大量 成纤维细胞，伴有基底膜下浅部真皮纤维化及血管增生和瘢痕 挛缩。皮肤黏膜直接免疫荧光检查 IgG、 C3在基底膜带沉积，亦 可见 IgA及 C3同时沉积，均质性线状沉积与在大疱性类天疱疮中 的结果几乎相同，间接免疫荧光检测抗基底膜带循环抗体的阳 性率 10%，且滴度较低。如果 DIF阴性，应该从皮损周围红斑 处切取新鲜组织重复试验。 诊断 诊断主要根据老年患病，病程慢性，大多侵犯眼结膜和口腔 黏膜，部分患者累及皮肤，反复发生水疱、大疱、糜烂，有形 成瘢痕倾向，并引起粘连。 鉴别诊断 鉴别诊断初发损害在口腔时，应与寻常性灭疱疮、糜烂性扁 平苔藓、白塞氏病 (Behcet disease)和红斑狼疮鉴别。组织学和 免疫病理学检查对诊断有决定意义。如果发现有结膜的瘢痕粘 连发生，则诊断更易。有皮肤损害者应与大疱性类天疱疮鉴别 。 治疗 尚缺乏特异有效的治疗，目前主要有： 1.全身治疗 可用皮质类固醇激素或 ACTH，对泛发性大疱性损 害有效。但对慢性结膜和黏膜损害无效。氨苯砜、磺胺吡吡啶 、阿维 A酯 (芳香维甲酸 )或环磷酰胺可以试用。 2.局部治疗 结膜损害应咨询眼科医生的意见。局部可用皮质 类固醇混悬液损害内注射，用角膜接触镜保护角膜。口腔损害 可局部用皮质类固醇激素和抗生素。假如狭窄或永久性挛缩发 生，应切除受累的黏膜。皮肤瘢痕可用皮肤移植方法治疗。 预后 本病对健康影响不大，但影响视力甚至导致失明。病情进展 愈快，预后愈差。极少数可在口腔瘢痕的基础上发生癌变。 几种少见的类型： 1.限局性瘢痕性类天疱疮 (localized scarring pemphigoid， brunsting-perry pemphigoid) 大疱瘢痕性损害主要发生于头皮， 前额和颈部，不伴有黏膜和眼的损害。 2.播散性瘢痕性类天疱疮 (disseminate scarring pemphigoid) 本 型极为罕见，病人仅有皮肤损害，而无黏膜和眼睛受累，大疱 和瘢痕性损害主要见于躯干，四肢亦可发生。 预后 播散性红色或白色萎缩或瘢痕性斑片，直径可达几厘米大小。 在瘢痕斑上可发生复发性出血性水疱，并有剧烈的瘙痒。组织 病理学和免疫病理学主要特征与大疱性类天疱疮相同，但有继 发性瘢痕 (纤维增生 )。电子显微镜显示大疱发生于基底膜带下 方，即所谓真皮松解性大疱 (dermolytic blister)和瘢痕形成。本 病不易识别常被误诊为人工皮炎，由于反复瘙痒，类似慢性痒 疹。当抗原检出位于致密板下方时，与获得性大疱性表皮松解 难以